布加氏綜合征(完整版)
【正文】 能進行靜脈壓力的測定。（2）下腔靜脈肝后段中央?yún)^(qū)域性扇型（fanshaped）高密度區(qū)，周圍密度稍低。 多普勒超聲 超聲檢查是簡單有效的診斷手段，確診率可高達95%。2 診斷依據(jù) 臨床癥狀及體征 布加氏綜合征可以發(fā)于各種年齡，以20～40歲多見，患者的癥狀和體征與病變部位、范圍、程 度以及起病快慢有關。先天性與左肝和血管胚胎形成期，下腔靜脈肝段聯(lián)接右肝和心通道失敗，未能建立起流入右心耳的正常通道有關，下腔靜脈和/或肝靜脈被覆蓋上皮細胞的纖維結締組織隔膜阻塞。布加氏綜合征（BuddChiari Syndrome）是以肝靜脈和/或其開口以及肝上段下腔靜脈回流障礙，引起門靜脈高壓，導致肝細胞充血壞死為病理基礎的臨床癥候群。獲得性目前認為與腫瘤、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性紅細胞增多癥、狼瘡等自身免疫疾病和高凝狀態(tài)相關。下腔靜脈梗阻病程較長，病變位置較固定，常位于下腔靜脈與右心耳聯(lián)結處，并常合并有左肝靜脈梗阻。檢查的內(nèi)容包括:下腔靜脈、肝靜脈及肝臟形態(tài)，有意義的改變?yōu)?下腔靜脈受壓（腫大的肝臟壓迫）或梗阻（腫瘤、血栓等），肝后下腔靜脈管壁運動消失，血流紊亂。（3）肝靜脈不顯影。 核醫(yī)學檢查 99m Tc肝脾掃描，早期病人顯示:密度不均，有腫大肝臟，腹水。側支循環(huán)開放。由右側腋中線第9或10肋間隙肋隔角下方，向胸椎上緣或劍突方向穿刺進針，找到肝靜脈后注射造影劑，使肝靜脈或門靜脈系統(tǒng)顯影。鏡下典型的組織學改變?yōu)?中央?yún)^(qū)充血、壞死，隨著病程的進展，表現(xiàn)為:中央?yún)^(qū)纖維化、門靜脈周圍再生結節(jié)形成，晚期病例為:肝細胞萎縮，廣泛纖維化。下腔靜脈遠端有血栓。2．病變切開,下腔靜脈擴大成形術：適應癥：伴有明顯狹窄的隔膜型或短 段閉塞型。人造血管經(jīng)結腸后，肝前方通過膈肌裂孔引入右胸腔2．腔房轉(zhuǎn)流術適應癥：膈上段下腔靜脈梗阻而肝靜脈出口處和同水平的下腔靜脈通暢者手術方法： 上腹正中或右側腹直肌切口入腹，自小腸系膜右側切開后腹膜或經(jīng)升結腸外側切口，顯露下腔靜脈前壁達4cm長。作人工血管下腔靜脈端側吻合。一般心包片(人造血管補片)大小要超過矯正病變范圍4～6mm，使血管成形后保持病變處下腔靜脈內(nèi)徑15mm～20mm，HV出口內(nèi)徑8mm～10mm。 手術方法：Seldinger技術
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