線粒體和過(guò)氧化物酶體(完整版)
【正文】 降，這些都與腦細(xì)胞里mtDNA的異常有關(guān)。 疾病名稱 臨床表現(xiàn) 老年性癡呆 進(jìn)行性喪失認(rèn)知能力 線粒體肌病 肌無(wú)力，退化，肌內(nèi)有充滿異常，線粒體的粗糙紅纖維 (特殊染色檢測(cè) ) 非胰島素依賴性糖尿病 高血糖，有不同并發(fā)癥 Pearson骨髓 胰腺綜合癥 兒童期骨髓功能障礙，血細(xì)胞死亡，脾衰竭，生存者發(fā)展為 KSS KearnsSayre綜合癥 合并視網(wǎng)膜病變。由于這種可變性，攜帶相同 DNA突變的家庭成員之間可能存在明顯不同的癥狀。s disease) dysfunction 功能障礙 metabolize 物質(zhì)交換 myelin sheaths 髓鞘 retard 遲延 bone marrow transplantation 骨髓移植 gene therapy 基因治療 ?線粒體的結(jié)構(gòu)： ? 線粒體的功能： ?線粒體是真核生物氧化代謝的部位，是糖，脂肪和氨基酸 最終氧化放能 的場(chǎng)所。最終氧化的共同途徑是三羧酸循環(huán)和呼吸鏈的氧化磷酸化。 ?攜帶突變 DNA百分比高的個(gè)體忍受更多的病痛。心臟病，聽力喪失，糖尿病和腎衰竭 ? PD:帕金森氏病 又稱震顫麻痹，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 ?ZS:Zellweger綜合癥 ZS也是一種神經(jīng)性疾病，同時(shí)影響視覺，導(dǎo)致肺異常，是一種在嬰兒期致死的罕見的遺傳病。 致病機(jī)理：一種將超長(zhǎng)鏈脂肪酸（ VLCFAs)轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)過(guò)氧化物酶體的膜蛋白的缺陷，導(dǎo)致VLCFAs的運(yùn)輸受阻，它們將在大腦里積累，并破壞隔離神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘。 1984年，奧登夫婦的六歲兒子羅倫佐患上罕見的 ALD癥，醫(yī)生宣布為無(wú)藥可治的絕癥，但其父母均不肯放棄希望，以各種方法挑戰(zhàn)醫(yī)學(xué)界的不足，并發(fā)明了一種特殊配方的油給羅倫佐食用，終于從死亡邊緣把他給救了回來(lái)，并且造福了其他同患此病癥的患病家屬。愛因斯坦醫(yī)學(xué)院最早報(bào)道了這種異常。兩者化學(xué)物質(zhì)作用失衡的結(jié)果是出現(xiàn)了震顫麻痹。過(guò)氧化氫酶的作用是使過(guò)氧化氫還原成水 : ?2H2O2 → O2+2H2O ?過(guò)氧化物酶體的功能 : ?使毒性物質(zhì)失活 ?對(duì)氧濃度的調(diào)節(jié)作用 ?脂肪酸的氧化 ?含氮物質(zhì)的代謝 過(guò)氧化物酶體和線粒體中氧濃度與呼吸速率的關(guān)系 : 線粒體突變誘發(fā)疾病 1962年，瑞典斯德哥爾摩大學(xué)的 Rolf Luft 報(bào)道了異常線粒體的研究情況 ， 這個(gè)線粒體是從一位長(zhǎng)期疲勞身體虛弱的婦女身體中分離出來(lái)的，并且她的新陳代謝率
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