【正文】 ~ 3歲 mm ~ 9歲 3 mm ~14歲 mm 超聲心動(dòng)圖 Harada 評(píng)分 預(yù)測冠脈病變高危人群 ?年齡 1歲 。 川崎病 ?、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療原則 ? ? ?4了解川崎病的流行病學(xué)和病因 病例 病例 ?女， 8歲 ?主訴：發(fā)熱 2天，心悸 1天 ?現(xiàn)病史： 2天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫 176。心音有力，律不齊，可聞及早搏。 ?病毒感染也?？梢鹦膬?nèi)膜、心包的炎性改變。 ?急查血?dú)夥治觯? 、 PCO2 46mmHg、 BE,給予 5%碳酸氫鈉糾酸 . ?1小時(shí)后室性心動(dòng)過速仍未糾正，給予胺碘酮100mg靜點(diǎn) ?急查血生化結(jié)果： ?Glu8mmol/l， ，TCO216mmol/l余正常； ?快速 ALT44U/L，快速淀粉酶 46U/L ?快速心肌酶： CKMB234U/L↑， CK1980U/L ↑,AST296U/L ↑ ， LDH619U/L ↑ 診療經(jīng)過 ?床旁腹部 B超：膽囊壁水腫，肝腎間隙少量積液 ?入院后 2小時(shí)患兒突然出現(xiàn)四肢肌張力增高、面色青紫頭后仰，很快緩解，隨后出現(xiàn)心率下降，予以心外按壓無上升，即給予腎上腺素 1mg靜推，之后心率降至 0，出現(xiàn)抽泣樣呼吸，又給予腎上腺素靜推 2次及氣管內(nèi)滴入 2次并持續(xù)心外按壓加壓，給氧搶救 30分鐘無效臨床死亡 診療經(jīng)過 病例特點(diǎn) ?學(xué)齡兒童，急性起病 ?以嘔吐、腹痛為突出癥狀，查體血壓 80/60mmHg，神志清，面色蒼白，四肢涼。面色蒼白，四肢涼，血壓偏低，尿量減少。 ?既往身體健康 ,無心臟病相關(guān)病史 . ?血電解質(zhì)正常，輕度代酸。休息時(shí)間不少于 36月，后逐漸增加活動(dòng)量 治療 ?針對(duì)心肌的治療 ?常用的自由基清除劑 ?維生素 C：大劑量 100200mg/kg ?輔酶 Q10 ?維生素 E ?1， 6二磷酸果糖（ FDP）可改善心肌代謝，每日靜注 100mg/kg或口服 治療 ?抗感染治療 ? 抗病毒治療 ? 防治細(xì)菌感染，特別是鏈球菌 ?控制心衰：洋地黃劑量應(yīng)偏小，一般用有效劑量的 2/3。 ?第 3天心肌酶： LDH 545U/L（ 0～ 196U/L） HBDH： 539 U/L（ 70～ 190U/L） CK： 87U/L（ 0～ 170U/L） CKMB： 46 U/L（ 0～ 24U/L ） ?第 11天心肌酶： LDH 109U/L HBDH： 106U/L CK： 60U/L CKMB： 4 U/L ?LDH同工酶：正常。 病例 ?T ℃ R 20次 /分 HR 100次 /分 神志清，精神可，呼吸平穩(wěn)，面色正常。 ?C反應(yīng)蛋白 (CRP) ≥ +++ ?外周血白細(xì)胞 ( WBC) 計(jì)數(shù) ≥ 12 109/L ?血小板計(jì)數(shù) 35 109/L ?滿足以上 7 項(xiàng)中的 4 項(xiàng) ( 即 4 分以上 ) 為高危人群。 72小時(shí) PPD皮試陰性。 診療經(jīng)過 ?入院 2天（病程 8天） ?連續(xù)發(fā)熱 5天 ?查體注意什么？ ?全身可見皮疹，患兒有雙眼結(jié)膜充血，無分泌物；頸部淋巴結(jié)腫大；口唇無明顯皸裂，卡疤無紅腫，肛周有蛻皮，手指末端硬性水腫不明顯。 ?氨芐西林舒巴坦，頭孢哌酮舒巴坦抗感染；能量合劑維持液對(duì)癥治療 ?入院 40min上呼吸機(jī)：模式 SNIPPV，參數(shù) PIP 15cmH2O,PEEP 5cmH20,R40次 /分 ,FiO2 60%，經(jīng)皮氧飽和度： 6085% ?予氣管插管，呼吸機(jī)模式 SIMV,參數(shù) PIP17cmH2O,PEEP 5cmH2O,R40次 /分， FiO2 60％，經(jīng)皮氧飽和度波動(dòng)于 70％左右。無宮內(nèi)窘迫，生后無窒息，生后Apgar評(píng)分 1min， 5min， 10min均為 10分。皮下脂肪少，大腿內(nèi)側(cè)松弛。 病例 2 ?查體： ?T 36℃ ， P 120次 /分， R 24次 /分， Bp 90/60 mmHg，口唇粘膜甲床紫紺，呼吸音清，背部聞血管雜音。 ?易患上感，曾肺炎 3次，嬰兒期喂養(yǎng)不順利，生長發(fā)育無明顯落后，母孕期無放射線接觸史及感染史。 病例 2 ?生后 1個(gè)月因上感外院發(fā)現(xiàn)心臟雜音， 1歲時(shí)活動(dòng)后氣短，伴紫紺及喜蹲踞，無咯血，曾 3次缺氧發(fā)作但未暈厥。近三天其母感冒后患兒間斷發(fā)熱，咳嗽，尿少，呼吸困難，急診入院。 病例 ?足月兒 ,生后 4天 ?主訴：發(fā)現(xiàn)皮膚青紫伴呼吸急促 3天余 病例 現(xiàn)病史 ?患兒 3天前（生后 8小時(shí)）出現(xiàn)口周發(fā)紺，伴呼吸急促，查經(jīng)皮血氧飽和度波動(dòng)于 7090％，予面罩吸氧， 67L/min，無明顯好轉(zhuǎn)。四肢肌張力正常。 ?2天前，因發(fā)熱皮疹無好轉(zhuǎn)，來我院就診，給予西替利嗪口服，再次回西苑醫(yī)院靜點(diǎn)克林霉素，因病情無好轉(zhuǎn)，今來我院就診，門診以“上呼吸道感染”收入院， 入院查體 ?T ℃ ,P 108次 /分， R 30次 /分 ,全身可見紅色斑丘疹，頸部可觸及數(shù)個(gè)淋巴結(jié)腫大，最大一個(gè)約 ，質(zhì)軟，可活動(dòng)，無壓痛，皮膚無化膿，雙眼結(jié)膜充血，無分泌物，口唇發(fā)干，無皸裂，咽充血，雙側(cè)扁桃體 Ⅱ 176。 耐 IVIG KD 的治療