【正文】 ： 發(fā)作時宜靜臥于光線較暗的房間。 顱內(nèi)動脈瘤 ： 可有半側(cè)頭痛，如動脈瘤鄰近后交通動脈，頭痛同時有同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，臨床鑒別困難時應(yīng)作腦血管造影。 下列 4 項中至少有 3 項 4 （ 1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的癥狀表明局灶性大腦皮層和 或腦干功能障礙 （ 2）至少 1 種先兆逐漸出現(xiàn)超過 4 分鐘或多種先兆依次出現(xiàn) （ 3）先兆持續(xù)時間不超過 60 分鐘（ 1 種以上先兆，時間可按比例延長） （ 4）先兆后頭痛與先兆間隔不定，少于 60 分鐘（也可在先兆前或與先兆同時） 至少有下列之一 （ 1）病史、體檢包括神經(jīng)系 統(tǒng)檢查顯示非繼發(fā)性頭痛。在女性中多見，常在青春期起病，少數(shù)在成人期或兒童期起病。治療可予抗抑郁藥。 偏癱型偏頭痛應(yīng)與顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)動脈瘤、動靜脈畸形、線粒體腦肌病 5 等鑒別。 （ 5）胃復(fù)安－ 10mg 靜脈或肌肉注射。 失神發(fā)作 ： 詳見癲癎部分。一旦出現(xiàn)前驅(qū)癥狀，立即采取臥位或蹲下以免發(fā)作，對于體位性低血壓，避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑、安眠藥及降壓藥。 【診斷】 TlA 診斷包括三部分 ： 確定 TIA、 系統(tǒng)定位 、 病因。因此，無論臨床表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)還是椎基底動脈系統(tǒng)癥狀，完整的前后循環(huán)及雙側(cè)血管檢查更有助于準(zhǔn)確判斷。 （ 3）血液及凝血方面檢查 ： 血常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、 PT＋ A、纖維蛋白原、抗心磷脂抗體、同型半胱氨酸、血清免疫學(xué)等。氯吡格雷與噻氯匹啶的作用機制類似，抑制 ADP 血小板聚集，但無噻氯匹啶過多的骨髓抑制及容易出現(xiàn)的皮疹和腹瀉的等不良反應(yīng)，因此，安全性強于噻氯匹啶，作用強于阿司匹林。 （ 3）其他藥物治療 ： 靜脈或口服中藥，如靜脈點滴丹參等。 定位診斷 （ 1）頸內(nèi)動脈閉塞 ： 累及同側(cè)眼、額、頂和顳葉（除枕葉外）包括皮層和皮層下灰白質(zhì)在內(nèi)大面積腦損害癥狀（視力障礙、完全偏癱、偏身感覺障 礙、偏盲、主側(cè)半球完全性失語、非主側(cè)半球忽視、常有嚴(yán)重的凝視麻痹和意識障礙），是頸內(nèi)動脈急性閉塞后無側(cè)支代償建立時的臨床表現(xiàn)，見于頸內(nèi)動脈粥樣斑塊基礎(chǔ)上血栓形成延伸至顱內(nèi)的頸內(nèi)動脈末端，也見于心源性大栓子或頸動脈粥樣硬化大斑塊脫落堵塞在頸內(nèi)動脈末端及大腦中和前動脈起始部位，造成嚴(yán)重臨床癥狀。 （ 7）小腦上、后、前下動脈閉塞 ： 小腦梗死而出現(xiàn)眩暈、嘔吐、眼球震顫、共濟失調(diào)、肌張力降低等，因水腫導(dǎo)致致命的腦干受壓和顱內(nèi)壓增高。 （ 5） 鑒別診斷 ： 腦出血、顱腦損傷、硬膜下血腫、腦膿腫、腦炎、伴發(fā)作后癱瘓的癲癎發(fā)作、低血糖發(fā)作、復(fù)雜偏頭痛。 （ 5）選擇性數(shù)字減影血管造影 ： 動脈內(nèi)溶栓時（急診即刻安排）、擬行血管內(nèi)成型術(shù)、頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、搭橋術(shù)、或經(jīng)無創(chuàng)檢查（ TCD、頸動脈彩超、MRA 或 CTA）仍不能明確診斷時進行。 （ 1）腦栓塞 ： 腦栓塞有心源性和動脈源性兩種。如頸內(nèi)動脈狹窄處血栓形成可一直延伸到顱內(nèi)頸內(nèi)動脈末端，堵塞眼動脈、大腦中動脈和大腦前動脈起始部，而造成嚴(yán)重的大面積梗死；大腦中動脈狹窄處血栓形成向遠端延伸堵塞豆紋動脈開口造成基底節(jié)梗死；基底動脈狹窄處血栓形成造成大范圍的腦干梗死。臨床常見的腔梗綜合征有：純運動性輕偏 15 癱、純感覺性卒中、共濟失調(diào)性輕偏癱、構(gòu)音障礙 手笨拙綜合征、感覺運動性卒中等。 （ 7）血壓的維持 ： 缺血性卒中急性期過度的降壓治療可能有害，需要緊急降壓處理的血壓水平：收縮壓 180mmHg， 舒張壓 110mmHg，可選用 ACEI類如卡托普利（ ～ ， 含服）、選擇性 aβ 受體阻滯劑如拉貝洛爾（ 10～ 20mg于 2 分鐘內(nèi)靜脈推注，每 20 分鐘可重復(fù)應(yīng)用，最大劑量 150mg）或中樞性交感神經(jīng)阻滯劑 如可樂定（ ～ ）。 16 e、精神癥狀 ： 幻覺妄想者可選用奮乃靜 2～ 8mg/d 或氯丙嗪 25～ 100mg/d或奧氮平 5～ 10mg/ ～ 5mg/SSRI類，如氟西汀、帕羅西汀、氟伏沙明、舍曲林或西酞普蘭。抗凝藥物用法同 TIA 章節(jié)中介紹。溶栓藥直接向阻塞部位分次注入，重復(fù)局部造影。 （ 2）抗凝治療 ： 不推薦缺血性卒中后患者全部抗凝治療，但病史、神經(jīng)影像學(xué)檢查和微栓子監(jiān)測提示有栓塞機制參與的患者可以給予抗凝治療，如有心源性栓塞源、顱內(nèi)外大動脈嚴(yán)重狹窄、夾層動脈瘤、 TCD 微栓子監(jiān)測有微栓子信號者。 第五章 腦出血 腦出血（ IntracerebralhemorrhagelCH）是指原發(fā)性非外傷性腦實質(zhì)內(nèi) 出 18 血。 丘腦出血 ： 除對側(cè)肢體癱瘓外，當(dāng)出血位于側(cè)后方，偏癱又不重時，可出現(xiàn)丘腦性共濟失調(diào)，此時通常伴有感覺障礙或感覺運動異常（如偏身共濟失調(diào)，偏身感覺障礙或感覺障礙性共濟失調(diào)性偏癱），感覺障礙常較重、失語，行為異常在丘腦出血亦較常見，優(yōu)勢側(cè)半球出血的患者，常常為經(jīng)皮質(zhì)感覺性或混合性失語，非優(yōu)勢側(cè)出血時，常可出現(xiàn)疾病忽視、視空間忽視、語法運用障礙、觸覺、聽覺、視覺缺失等，上視麻痹和眼球固定，瞳孔對光反應(yīng)遲鈍最為常見。 MRI 檢查 ： 急性期對幕上及小腦出血的價值不如 CT,對腦干出血的檢測優(yōu)于 CT。 頭顱 CT 檢查發(fā)現(xiàn)高密度病灶。 【治療】 內(nèi)科治療 （ 1）保持安靜，臥床休息，加強護理，有意識障礙、消化道出血宜禁食 24～48 小時，然后酌情放置胃管。收縮壓 180mmHg 以內(nèi)或舒張 壓 105mmHg 以內(nèi)，可觀察，而不用降壓藥。 4）中樞性高熱 ： 物理降溫或藥物。 （ 3）意識障礙 ： 半數(shù)病人可有不同程度的意識障礙，輕者有短暫意識模糊，重者則出現(xiàn)昏迷。 總之因發(fā)病年齡、病變部位、破裂血管 的大小及發(fā)病次數(shù)不同，臨床表現(xiàn)各異，輕者可無明顯癥狀和體征，重者突然昏迷并在短期內(nèi)死亡?？娠@示出血量、血液分布有無再出血并進行動態(tài)觀察。 【治療】 原則 控制繼續(xù)出血，防治遲發(fā)性腦血管痙攣，去除病因和防止復(fù)發(fā)。 手術(shù)治療 有動脈瘤患者的治療詳見神經(jīng)外科手冊。胸段損害（最常見）者，出現(xiàn)雙下肢癱瘓；累及頸段者，出現(xiàn)四肢癱，頸 4 以上節(jié)段受累常出現(xiàn)呼吸困難；如脊髓損害由下向上發(fā)展，可從下肢開始發(fā)展到四肢癱瘓，甚至呼吸肌癱瘓，稱上升性脊髓炎。 【診斷要點】 急性或亞急 性起病，病情常數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)達高峰。 【鑒別診斷 】 周期性麻痹 ： 四肢無力不伴感覺和膀胱直腸障礙，通常伴血清鉀降低。也可嘗試甲基強的松龍沖擊治療。癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠端開始。 【輔助檢查】 腦脊液蛋白細胞分離，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，是本病的特征之一。補鉀有效。早期進行肢體被動活動防止攣縮。 （ 3）皮質(zhì)類固醇 ： 皮質(zhì)激素治療 GBS 的療效不確定。男女患病比例接近 1： 1 或男性略多于女性。 （ 2）肌強直 ： 指錐體外系病變引起的肌張力升高，可以是齒輪樣，也可是鉛管樣，累及四肢、軀干，頸部以及面部，肩帶肌和骨盆帶肌肉受累更顯著。檢查時令患者睜眼直立，兩腿略分開，做好準(zhǔn)備 ,檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩，正常人能馬上恢復(fù)直立位，有平衡障礙的帕金森病患者出現(xiàn)明顯的后傾，輕者可自行恢復(fù)，重者不扶可能摔倒或站立時不能維持平衡。 2)劑末衰竭（ End off常見的異動癥類型有 1)峰值期異動癥（ Peakdose 3)雙相性異動癥（ Diphasic 第三步 ： 支持帕金森病診斷的陽性標(biāo)準(zhǔn)（具備下列 3 條以上可診斷為臨床肯定的帕金森?。? 單側(cè)起?。淮嬖陟o止性震顫；病程呈進行性；不對稱性特征持續(xù)存在，起病側(cè)受累更重，左旋多巴反應(yīng)良好（ 70%～ 100%）；嚴(yán)重的左旋多巴所致的舞蹈動作；左旋多巴療效持續(xù) 5 年以上；臨床病程 10 年以上。這些疾病多進展迅速，早期累及錐體外系以外的其它腦功能系統(tǒng)（如皮層、錐體束、腦干、小腦、自主神經(jīng)等），左旋多巴治療反應(yīng)不佳。但 70 歲以上患者可考慮首選左旋多巴類藥物治療。長期應(yīng)用可能影響認(rèn)知功能，因此 70歲以上老年人慎用。最大劑量不宜超過每日 1000mg（ 4 片）一般在餐前 1 小時或餐后 1 小時服用。一般日劑量不超過 2mg，吡貝地爾 緩釋片，一般初始劑量 50mg/d，治療劑量 150～ 250mg/d。一般行單側(cè)毀損術(shù)比較安全。 tremor,ET）又稱原發(fā)性震顫，是一種常見的運動障礙性疾病，呈常染色體顯性遺傳，以姿勢性和 或動作性震顫為主要特征，一 35 般雙上肢受累但一側(cè)為重。 美國運動障礙學(xué)會和世界震顫研究組織特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)： 核心診斷標(biāo)準(zhǔn) （ 1）雙手及前臂的動作性震顫；（ 2）除齒輪現(xiàn)象外，不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其它體征；（ 3）或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。 【臨床表現(xiàn)】 特發(fā)性震顫在人群中的患病率和發(fā)病率報道差別很大，各年齡組均可發(fā)病，但發(fā)病率隨年齡增長而顯著增加，發(fā)病沒有性別差異，近半數(shù)患者有陽性家族史。長期療效不肯定。 （ 5）單胺氧化酶 B 抑制劑 主要用于帕金森病的早期單藥或合并治療，可能具有神經(jīng)元保護作用。一般每次一片，每日 1～ 3 次。對少動、強直癥狀療效比對震顫好。 （ 5）幾乎所有的帕金森病藥物均須從小量開始、緩慢增量，進行“劑量滴定”達到用量最小有效劑量維持最佳效果。?？筛鶕?jù)家族史和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)予以鑒別。 0 級 ： 無癥狀； 1 級 ： 單側(cè)疾?。? 級 ： 單側(cè)＋軀干受累； 2 級 ： 雙側(cè)疾病，無平衡障礙； 級 ： 輕微雙側(cè)疾病，后拉試驗可恢復(fù)； 3 級 ： 輕～中度雙側(cè)疾病，某種姿勢不穩(wěn)，獨立 生活； 4 級 ： 嚴(yán)重殘疾，仍可獨自行走或站立； 5 級 ：無幫助時只能做輪椅或臥床。 【診斷及分級】 典型帕金森病根據(jù)發(fā)病年齡，隱襲起病、緩慢進展的病程特征以及靜止性震顫、肌張 力增高、運動遲緩三大主征，診斷并不困難。最多見于慢性左旋多巴治療和病情嚴(yán)重者。 5) 長 時 程 波 動 ： 可 持 續(xù) 數(shù) 天 至 數(shù) 周 ， 包 括 經(jīng) 前 期 惡化（ premenstrual dose 其他癥狀及體征 在帕金森病病程的不同階段還可出現(xiàn)其它一些癥狀和體征，包括自主神經(jīng)癥狀（頑固性便秘，出汗異常，性功能障礙，脂溢性皮炎，體位性低血壓），認(rèn)知、情感和行為癥狀（抑郁、幻覺妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆），睡眠障礙， 體重減輕等。下肢髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)略彎曲。最常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫（ 60%～ 70%），其次可表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙，步行困難，動作遲緩等。 第 九 章 帕金 森病 帕金森?。?Parkinson’s。通常采用每日一次或隔日一次，連續(xù)3～ 5 次。電生理檢查有助于鑒別診斷。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查在發(fā)病早期可見 F 波或 H 反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常等。部分患者在 1～ 2 天內(nèi)迅速加重，多于數(shù)日至 2 周達到高峰。 有報道靜脈注射免疫球蛋白對急性脊髓炎有肯定療效。肌電圖具有重要診斷價值，神經(jīng)活檢可確診。 脊髓 MRI：病變部位髓內(nèi)稍長 T1 長 T2 信號，脊髓可稍增粗。 血清 ： TORCH、 Lyme 抗體、梅毒血清抗體、 HIV、囊蟲補體結(jié)合試驗、免疫學(xué)檢測等。根據(jù)癥狀發(fā)生發(fā)展的時間定為急性（數(shù)天內(nèi)）、亞急性（ 2～ 6 周內(nèi)）和慢性（ 6 周）。 （ 2）降顱壓治療 ： 20%甘露醇、速尿等。數(shù)字減影血管造影宜在發(fā)病 24 小時內(nèi)或四周后進行。出血后 1 個月內(nèi)在出血的危險性最大。 （ 5）精神癥狀 ： 可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、譫妄、幻覺、妄想、躁動等。 第六章 蛛網(wǎng)膜下腔出血 多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂的急性出血性腦血管病，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，又稱原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血；因腦實質(zhì)內(nèi)出血，血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。急性期血壓驟降則提示病情危 21 重，應(yīng)及時給予多巴胺，阿拉明等。冠心病、心肌梗死、心力衰竭和腎功能不全者慎用。 20 蛛網(wǎng)膜下腔出血 ： 發(fā)病年齡較輕，起病常較急驟，頭痛常見且劇烈，但血壓多正常亦可增高，神經(jīng)系統(tǒng)體征以腦膜刺激征為主。 腦脊液檢查 ： 顱內(nèi)壓升高，腦脊液多呈洗肉水樣均勻血性。出現(xiàn)交叉性偏癱，出血量大 （ 5ml）患者迅速進入昏迷，雙側(cè)針尖樣瞳孔，嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物，中樞性高熱及中樞性呼吸障礙，四肢癱瘓和去大腦強直，多在48 小時內(nèi)死亡。絕大多數(shù)為高血壓病伴腦小動脈病變在血壓驟升時破裂所致，稱高血壓性腦出血。用法同 TIA 章節(jié)中介紹。 4）溶栓禁忌證 ： 血壓 185— 110mmHg（重復(fù)出現(xiàn)，積極治療后），血糖50mg/dl 或 400mg/dl,癥狀輕微或迅速好轉(zhuǎn)，可疑蛛網(wǎng)膜下腔出血，起病時有癲癎發(fā)作， 3 個月內(nèi)有卒中或頭部外傷史，三周 內(nèi)有消化道和泌尿道出血史，妊娠，嚴(yán)重心肝腎功能不全， CT 懷疑出血、水腫占位、腫瘤、 AVM 等改變， 7 天內(nèi)未在不可壓迫部位做動脈穿刺，有活動性內(nèi)出血，兩周內(nèi)有大手術(shù)史，意識障礙和嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙（ NIHSS22 分、 CT 有早期較大范圍的缺血改變超過大腦中動脈 1/3），顱內(nèi)出血病史，有出血素質(zhì)，正在應(yīng)用抗凝藥等。 （ 4）其他原因 ： 根據(jù)不同病因給予相應(yīng)治療，如抗心磷脂抗體綜合征患者可給予抗凝、激素和 或免疫抑制劑治療；高同型