原發(fā)性免疫缺陷病7版(完整版)
【正文】 ? 其他免疫細(xì)胞（粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、肥大細(xì)胞和血小板） SC SL CFU ProB PreB Mφ PMN Plet RBC CD4+ CD8+ PT TH2 TH1 T B B B B plasma plasma plasma plasma BM THYMUS Epi CD3+ CTL ? IgM IgG IgA IgE IgM IgG IgA IgE IFNγ,IL2 IL4,5,6,8,9,10,13 免疫細(xì)胞的種類(lèi)和發(fā)育 EPO PT生成素 GMCFU GCFU MCFU 胸腺素 免疫分子 immune molecules 膜型 ? TCR（ T細(xì)胞抗原識(shí)別受體） ? BCR ? CD分子 （簇分化抗原） ? MHC（主要組織相容抗原復(fù)合物） 分子及其它受體 分泌型 ? Ig（免疫球蛋白） ? 補(bǔ)體 plements ? 細(xì)胞因子 cytokines ? 趨化因子 chemokines 免疫基礎(chǔ)理論 ?免疫的本質(zhì) ?免疫系統(tǒng)的組成 ?免疫反應(yīng) 免疫反應(yīng) 免疫反應(yīng) :免疫細(xì)胞對(duì)抗原分子的識(shí)別、活 化、發(fā)生效應(yīng)的過(guò)程。 － 阻止過(guò)分的炎癥反應(yīng) 免疫反應(yīng) ?免疫基礎(chǔ)理論 ?小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點(diǎn) ?原發(fā)性免疫缺陷病 (PID) 內(nèi) 容 小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點(diǎn) ? 胚胎早期 開(kāi)始發(fā)生、發(fā)育 ? 出生時(shí) 基本成熟 ? 嬰幼兒 生理性免疫功能低下 ? 年齡增長(zhǎng) 逐漸達(dá)成人水平 T細(xì)胞和細(xì)胞因子 ? 數(shù)量 成熟 T細(xì)胞占外周血淋巴細(xì)胞的 80%， 暫時(shí)性功能 低下 ,與缺乏抗原刺激 ,記憶 T細(xì)胞數(shù)量少有關(guān)。 補(bǔ)體系統(tǒng) 不能通過(guò)胎盤(pán)，胎兒期已合成。 （一） 病因和發(fā)病機(jī)制 ?多因素所致 ?已知的有 1 遺傳因素 2 宮內(nèi)因素 ?生化酶缺陷 ?目前從免疫病損探討 T細(xì)胞 /B細(xì)胞聯(lián)合缺陷 補(bǔ)體缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗體缺陷 （二）發(fā)病率 T細(xì)胞缺陷 注：不包括無(wú)癥狀的選擇性 IgA缺乏病 （三）臨床表現(xiàn) （三）臨床表現(xiàn) X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（ Bruton?。? 選擇性 IgA缺乏癥 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。?SCID） 濕疹血小板減少伴免疫缺陷 (WAS) 胸腺發(fā)育不全 (DiGee綜合征 ) 慢性肉芽腫病 (CGD) 幾種常見(jiàn)的免疫缺陷病 (Xlinked agammaglobulinaemia) （ XLA， Bruton 病） 以抗體缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的 PID， XL ～ 22, btk基因突變 btk： Bruton酪氨酸激酶 前 B細(xì)胞不能發(fā)育為成熟 B細(xì)胞 抗體缺陷病 臨床特點(diǎn)： 男孩發(fā)病 生后 4～ 12個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn) 反復(fù)、嚴(yán)重的細(xì)菌感染 疫苗病 易發(fā)生過(guò)敏性和自身免疫性疾病 免疫器官發(fā)育差 外周血成熟 B 細(xì)胞（ CD1 CD20）缺如 血清總 Ig
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