第十九章肝膽生化hepatobiliarybiochemistry(完整版)
【正文】 合成 分解 糖異生 一 . 在糖代謝方面的特殊作用 二 . 肝臟在脂類代謝中的特殊作用 ⒈ 促進(jìn)脂類的消化吸收 ⒉ 肝臟是脂肪酸分解 、 合成和改造的主要場所 ⒊ 肝臟是酮體生成的重要場所 乙酰 CoA 酮體 約 80%膽固醇 膽鹽 FA 乙酰 CoA 加工、改造 轉(zhuǎn)化 ⒋ 肝臟是膽固醇合成的主要器官 乙酰 CoA 膽固醇 （ 65%） ⒌ 肝臟是磷脂和脂蛋白的合成場所 VLDL 轉(zhuǎn)運(yùn)內(nèi)源性脂肪 各種原料 磷脂 HDL 轉(zhuǎn)運(yùn)膽固醇 (肝外 肝內(nèi) ) 三 . 肝臟在蛋白質(zhì)代謝中的特殊作用 ⒈ 肝臟是合成蛋白質(zhì)的重要器官 （ 1） 肝內(nèi)蛋白合成量大 （ 占總蛋白量的 40%） （ 2） 肝內(nèi)蛋白更新快 （ T/2） ＝ 10天 （ 3） 肝內(nèi)可以合成多種血漿蛋白 清蛋白 （ A） ﹡ 纖維蛋白原 只在肝內(nèi)合成 凝血酶原 ? ?2球蛋白 主要在肝內(nèi)合成 ? 球蛋白 較大部分在肝內(nèi)合成 （ γ －球蛋白 ﹡ 只能在肝外合成 ） 各種血漿蛋白質(zhì)的合成場所及主要生理功能 與凝血有關(guān) 只在 肝內(nèi) 合成 凝血酶原 與凝血有關(guān) 只在 肝內(nèi) 合成 纖維蛋白原 形成 β 脂蛋白 ,運(yùn)輸脂類 形成多種免疫球蛋白， 具有抗體作用 較大部分在肝內(nèi)合成 ?－ 球蛋白 γ －球蛋白 形成 ?脂蛋白 , 運(yùn)輸脂類 主要在肝內(nèi)合成 ? ?2－球蛋白 維持血漿膠體滲透壓 只在 肝內(nèi) 合成 清蛋白 生理功能 合成場所 組成 只在肝外合成 正常人 A/G比值 血漿清蛋白量 （ 3555g/L） 占 60% 球蛋白量 (主要 ?) （ 2030g/L） 占 20% 慢肝、肝硬化患者或長期營養(yǎng)不良： 清蛋白合成量 血漿膠滲壓 組織間液回流障礙 過多水液潴留在組織間 水腫、腹水。 鐵卟啉類化合物 血紅蛋白 （ Hb） （ 衰老紅細(xì)胞釋放 , 占 70%以上 ） 肌紅蛋白 （ Mb） 細(xì)胞色素 （ Cyt ） 過氧化物酶 過氧化氫酶 等 （一） 膽紅素的生成 （ 200?300mg/天 ） 膽紅素結(jié)構(gòu)特點(diǎn)： 分子內(nèi)形成氫鍵而卷曲，難溶于水， 呈高度脂溶性 （二）膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn) 膽紅素 + 清蛋白 膽紅素 — 清蛋白 1） 清蛋白的結(jié)合，暫時(shí)限制膽紅素毒性并促進(jìn)其運(yùn)輸， 2） 不能透過腎，在尿中不出現(xiàn)，只存在于血液中，稱 血膽紅素 ， 3） 膽紅素與清蛋白以 非共價(jià) 結(jié)合，不牢固、易解離，稱 游離膽紅素 ， 4） 以上膽紅素還未經(jīng)肝處理，統(tǒng)稱為 未結(jié)合膽紅素。 重氮試劑 重氮試劑 （ ??m/L） 血清膽紅素濃度 ? ，肉眼明顯看出鞏膜、皮膚、黏膜被黃染，稱為 黃疸 ； 血清膽紅素 ?， 但 ? ， 此時(shí)肉眼尚不能 看出鞏膜 、 皮膚 、 黏膜被黃染 ， 稱為 隱性黃疸 。 膽色素正常代謝 （ 小結(jié) ） 血清中兩種膽紅素的結(jié)構(gòu)差別 未結(jié)合膽紅素 有兩種 結(jié)合膽紅素 結(jié)合膽紅素 ： 已經(jīng)肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化、處理。 四 . 肝臟在維生素代謝中的作用 1. 幫助脂溶性 分泌膽汁 → 協(xié)助脂溶性 肝病 → → 凝血因子合成 ? → 凝血時(shí)間延長； 2. 儲(chǔ)存多種脂溶性 Vit 尤其 （儲(chǔ)存量達(dá) 95％） 肝病 → ?? → 影響視紫紅質(zhì)合成 → 夜盲癥； 3. 可將多種 Vit代謝轉(zhuǎn)變?yōu)檩o酶 → TPP ； → FMN/FAD → NAD +/NADP+ ； → 磷酸吡哆醛（胺） 泛酸 → HSCoA 4. 無活性的 → 有活性的 Vit. 參與 的活化； β －胡蘿卜素 → 五. 肝臟在激素代謝中的作用 激素發(fā)揮作用后 → 需及時(shí)滅活 （ 激素的滅活 主要在肝臟進(jìn)行 ） 肝病 （ 慢肝、肝硬化 ）： 醛固酮、抗利尿激素（ ADH） 的滅活作用 ?→ 血中醛固酮、 ADH過多積聚 → 大大加強(qiáng)腎對鈉（鹽）和水的重吸收 → 引起水、 鹽在體內(nèi)過多滯留 → 出現(xiàn)水腫、腹水 ； 雌激素滅活作用 ? → 過多雌激素可使機(jī)體局部小動(dòng)脈擴(kuò)張→ 出現(xiàn) “ 肝掌 ” 或 “ 蜘蛛痣 ” 。 第三節(jié) . 膽汁酸代謝 一 . 膽汁 消化液 促進(jìn)脂類物質(zhì)消化吸收 肝細(xì)胞分泌 膽汁 排泄液 促進(jìn)脂溶性廢物排出 主要成分
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