【正文】 ?ALA合成酶 (ALA synthetase)催化，琥珀酰輔酶 A與甘氨酸縮合成 δ氨基 γ酮基戊酸（ ALA） 。 ?Ⅻ a、 PKa、 Ⅱ a： 這些活化的蛋白酶均可激活纖溶酶原，促進(jìn)纖維蛋白溶解。 ?剛形成的血凝塊不牢固，在因子 ⅩⅢ a催化下 γ鏈 C端的谷氨酰胺與鄰近 γ肽鏈的賴氨酸的 ε氨基共價(jià)結(jié)合， α鏈之間也同樣發(fā)生共價(jià)交聯(lián)，使纖維蛋白網(wǎng)牢固。 ?Ⅶ a組織因子復(fù)合物的形成，使內(nèi)源性 凝血途徑和外源性凝血途徑相互聯(lián)系。 激活 Ⅹ 有兩條途徑： (1)來自血液的凝血因子參與的凝血過程稱內(nèi)源性凝血途徑 （ intrinsic coagulation pathway）。當(dāng)肝嚴(yán)重病變時(shí)，可出現(xiàn)凝血功能障礙。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1714 問題討論 ？ ？ 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1715 血液凝固概述 定義： 血液由流動的液體狀態(tài)變成不流動的凝膠狀態(tài)的過程。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1710 （ 5）免疫作用 1)免疫球蛋白 (immunoglobulin， Ig) 由漿細(xì)胞產(chǎn)生，電泳時(shí)主要出現(xiàn)在 γ球蛋白 區(qū)域 ,能識別結(jié)合特異性抗原形成抗原 抗體復(fù) 合物，激活補(bǔ)體系統(tǒng)從而消除抗原對機(jī)體的損傷。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1707 （ 3）運(yùn)輸作用 1)某些血漿蛋白可與血漿中那些難溶于水、易從尿中丟失、易被酶破壞、易被細(xì)胞攝取的小分子物質(zhì)專一性結(jié)合而運(yùn)輸。 （ 6）營養(yǎng)作用。 急性炎癥或組織損傷，某些血漿蛋白增加 50%～ 1 000倍，稱急性時(shí)相蛋白（ acute phase protein， APP）。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1701 （ 3）白蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白和 C反應(yīng)蛋白等不含糖，幾乎都是糖蛋白，含有 N或 O連接的寡糖鏈。 （ 4）酶： 血漿功能酶和非功能酶。 （ 4 ）等電聚焦與聚丙烯酰胺凝膠組合的雙向電泳 ： 200多種。 （ 6）血清 (serum)是血液凝固后析出的淡黃色透明液體。 （ 3）溝通內(nèi)外環(huán)境，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。 （ 5）無機(jī)鹽： Na+、 K+、 Ca2+、 Mg2+、 CHC0 HPO42等 。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1698 按功能分 8類： （ 1）凝血和纖溶系統(tǒng)蛋白質(zhì)： 各種凝血因子 (除 Ⅲ 外 )、纖溶酶等。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1700 2 血漿蛋白的特點(diǎn) （ 1）大多由肝細(xì)胞合成，少數(shù)由內(nèi)皮細(xì)胞合成， γ球蛋白由漿細(xì)胞合成。 （ 6 ）許多有多態(tài)性 (polymorphism)。 （ 3）催化作用。 3)血漿蛋白為弱酸，其中一部分與 Na+結(jié)合成弱酸鹽，弱酸與弱酸鹽組成緩沖對，參與維持血漿正常 pH值。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1709 （ 4）催化作用 血漿功能酶： 大多由肝合成后分泌入血，主要在血漿中發(fā)揮作用，如凝血及纖溶系統(tǒng)的蛋白水解酶。 輔助檢查： 1．血常規(guī)： Hb 85g/L； 1012/L； 1010/L ； PLT 1011/L ； N56％； L44％。 2）因子 Ⅳ 是 Ca2+，其余均為蛋白質(zhì)，以酶原形式存在，通過其他酶的水解而暴露或形成活性中心后，才具有酶的活性，這一過程稱為 凝血因子的激活 。 PC是肝合成的蛋白酶原，可被凝血酶、胰蛋白酶及高濃度的因子 Ⅴ a激活成APC， APC可使因子 Ⅴ a及 Ⅷ a水解滅活，阻止因子 Ⅹ a與血小板結(jié)合，大大降低其凝血活性，還能促進(jìn)纖維蛋白溶解。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1726 (2).外源性凝血途徑 ?組織因子暴露，激活因子 Ⅶ 。 α、 β、 γ三條肽鏈絞合成索狀，兩條索狀肽鏈的 N端再通過二硫鍵相連成纖維狀。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1731 (4)纖溶酶原激活物 ?血管激活物： 絲氨酸蛋白酶，對纖維蛋白具有特異性結(jié)合作用。 ?紅細(xì)胞在成熟過程中要經(jīng)歷一系列形態(tài)和代謝的改變 。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1743 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1744 5)珠蛋白的生成 ?珠蛋白多肽鏈合成后，一旦容納血紅素的空穴形成，立刻有血紅素與之結(jié)合，并使珠蛋白折疊成最終的立體結(jié)構(gòu)，再形成穩(wěn)定的 αβ二聚體，最后由兩個(gè)二聚體構(gòu)成有功能的四聚體的血紅蛋白。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1749 血紅素結(jié)構(gòu) 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1750 1)血紅素合成的特點(diǎn) ?大多數(shù)組織能合成血紅素，主要部位是骨髓和肝。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1752 卟啉癥 (porphyria) ?鐵卟啉合成代謝異常導(dǎo)致卟啉或其他中間代謝物排出增多。血液紅細(xì)胞容積減低或機(jī)體缺氧時(shí)，腎分泌 EPO增加，釋放入血并到達(dá)骨髓，作用于骨髓紅細(xì)胞受體，誘導(dǎo) ALA合成酶合成，促進(jìn)血紅素及血紅蛋白生物合成。 ?特有糖酵解的側(cè)支循環(huán) 2,3－二磷酸甘油酸支路（ 2,3DPG bypass）。 ?維持紅細(xì)胞膜鈣泵正常運(yùn)轉(zhuǎn)，將 Ca2+泵入血漿，維持紅細(xì)胞內(nèi)低鈣狀態(tài)。 2,3DPG的濃度遠(yuǎn)高于糖酵解其他中間產(chǎn)物。 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1762 目 錄 清華版教材《醫(yī)學(xué)生物化學(xué)與分子生物學(xué)》課件 1763 3)紅細(xì)胞內(nèi)氧化還原系統(tǒng) ?GSSG/GSH來自谷胱甘肽代謝；NAD+／ NADH來自糖酵解和糖醛酸循環(huán)； NADP+／ NADPH來自磷酸戊糖旁路。 目 錄 。 ?酶促還原系