成軟骨性骨腫瘤的影像學診斷-文庫吧在線文庫
【正文】 發(fā)育障礙，肢體畸形，長短不一（可達 2030 厘米），尺骨短，手向尺側傾斜手指粗短伴多發(fā)性軟組織腫塊累及椎體有脊柱側彎和骨盆傾斜。 ?長骨的病灶呈不定形鈣化。 ? 發(fā)病年齡：多見于 2040 歲， 10 歲以下少見。 X 線表現(xiàn) ?干骺端卵圓形分葉狀偏心性生長的囊性病變。 高倍鏡顯示邊界清楚的軟骨母細胞及破骨細胞樣巨細胞 特征性的窗格樣鈣化呈線狀圍繞每個軟骨母細胞（僅見 1/3 病例） 高倍鏡下顯示窗格樣鈣化的軟骨母細胞界限更清楚 軟骨母細胞周圍有粉紅色的軟骨樣基質(zhì) 高倍鏡顯示軟骨樣基質(zhì)內(nèi)有軟骨母細胞 免疫酶標記 ?軟骨母細胞 vimentin 標記呈陽性 ?S100 標記呈陽性 ?一 在標記呈陽性 ?Lysozime 標記呈陽性 免疫組織化學染色： S100 蛋白標記軟骨母細胞陽性 免疫組織化學染色： KP1 標記破骨細胞樣巨細胞陽性，軟骨母細胞陰性 軟骨母細胞瘤繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫 ?本組 11 例（長骨 4 例，非長骨 7 例） (%) ?1 例繼發(fā)單純性骨囊腫 ?原發(fā)病灶被動脈瘤樣骨囊腫所掩蓋，囊壁和周圍組織有片狀軟骨母細胞和軟骨樣基質(zhì) ?免疫酶標記， S100 呈陽性 軟骨母細胞瘤繼發(fā)動脈瘤性骨囊腫，囊壁呈彩帶樣伴出血，由纖維及巨細胞性肉芽組織構成 軟骨母細胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫，囊壁為纖維及反應性骨構成 軟骨母細胞瘤繼發(fā)單純性骨囊腫高倍鏡顯示反應性骨性囊壁結構 軟骨母細胞瘤影像學表現(xiàn) 病變部位 ?發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼 ?長骨 (36/52 例 ) 占 % ?非長骨 (16/52 例 ) 占 % ?骨骺 ( 二次骨化中心 ) 、骨端 (46/52 例 ) 占 % ?骨骺－干骺端 (5/52 例 ) 占 % ?骨干 (1/52 例 ) 占 % 通常在 16厘米之間 本組平均直徑 x （ ） 并發(fā)動脈瘤樣骨囊腫的平均直徑為 腫瘤大小 軟骨母細胞瘤繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫 單房： 42 例（ % ） 圓形、卵圓形，無膨脹或輕度膨脹 ,4 例合并動脈瘤樣骨囊腫 多房： 10 例（ % ） 分葉狀， 7 例合并動脈瘤樣骨囊腫 腫瘤形態(tài) 股骨大粗隆多房性軟骨母胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫 邊緣薄層硬化， 36 例（ % ） 顯著、廣泛硬化， 8 例（ % ） 腫瘤邊緣 其他改變 ?皮質(zhì)或關節(jié)破壞 8 例（ % ） ?骨膜反應、皮質(zhì)增厚 4 例（ % ） ?軟組織腫塊 3 例（ % ） 腫瘤基質(zhì)鈣化 23 例（ %) ?點狀或沙礫狀鈣化（ 19 例） ?毛玻璃狀鈣化（ 4 例） ?CT 檢查鈣化的檢出優(yōu)于 X 線平片 MRI征象 ?腫瘤呈分葉狀 ?T1W 呈低信號 ?T2W 呈顯著高信號，部分中低信號，少數(shù)為低信號。 ? 臨床癥狀：有肢體發(fā)育畸形。 病理 ? 骨軟骨瘤有寬或窄的基底與附著骨相連，端部有 16 毫米軟骨帽（ 1 厘米以內(nèi)為良性） ? 腫瘤的生長過程與骺軟骨板的正常發(fā)育相同。 成軟骨腫瘤的影像學診斷 上海交通大學附屬第六人民放射科 楊世塤
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