【正文】 用 ? 對于發(fā)生肺栓塞而又沒有常見危險因素的病人，應(yīng)考慮行易栓癥相關(guān)檢查 9. 見 血液病 /腫瘤：深靜脈血栓形成 間質(zhì)性肺?。?ILD） 診斷思路 1. 臨床表現(xiàn) ? 癥狀：活動后呼吸困難，干咳 ? 病史：年齡和性別、吸煙、藥物、職業(yè)和環(huán)境接觸史、家族史、HIV危險因素以及風(fēng)濕性疾病相關(guān)表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)痛、皮疹、口眼干、肌肉癥狀等等） ? 體檢：靜息和活動后 SaO2下降、雙側(cè)肺部爆裂音、杵狀指 2. 輔助檢查 ? 除外感染（ TB、真菌 、 PCP、病毒、衣原體和支原體等）、腫瘤（肺腺癌，支氣管肺泡癌、淋巴增殖性疾病） ? 胸片和 HRCT（網(wǎng)格樣 /結(jié)節(jié)樣 /磨玻璃樣改變） ? 上肺：結(jié)節(jié)病、 TB、 RA、朗格罕斯組織細(xì)胞增多癥、放療、塵肺、藥物 ? 下肺： UIF、石棉肺 ? 周邊：隱源性機(jī)化性肺炎（ COP）、嗜酸細(xì)胞性肺炎 ? 肺功能：限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙 ? 血清學(xué)：自身抗體（包括 ANCA、 ANA、 RF 等）； SACE、抗GBM， HIV ? 支氣管肺泡灌洗：細(xì)胞比例，有利于診斷感染，可確診肺泡出血（ DAH）和肺泡蛋白沉積癥（ PAP） 常見 ILD的 BALF 細(xì)胞特點(diǎn) ILD類型 中性粒細(xì) 胞增多 淋巴細(xì)胞增多 嗜酸性粒 細(xì)胞增多 IPF + － － 結(jié)締組織病 + － － 結(jié)節(jié)病 － +（ CD4/CD8高） － 嗜酸細(xì)胞性肺泡炎 － － + 感染性疾病 + － － 過敏性肺泡炎 － +（ CD4/CD8低） － 石棉肺 + － － 鈹中毒 － + － ? 活檢：支氣管鏡、 CT引導(dǎo)經(jīng)皮肺穿刺、胸腔鏡、開胸 常見 ILD 1. 塵肺（無機(jī)粉塵）： 石棉肺、 矽肺、煤礦工肺、鈹中毒 2. 過敏性肺炎（有機(jī)粉塵）： “農(nóng)民肺 ”（嗜熱放線菌孢子）， “鴿子飼養(yǎng)者肺 ”（羽毛蛋白和鳥類的分 泌物）， “濕化器肺 ”（嗜熱菌）；病理為機(jī)化的非干酪樣肉芽腫 3. 醫(yī)源性 ? 藥物：如博萊霉素，白消安，環(huán)磷酰胺，氨甲蝶呤，亞硝基脲、呋喃妥因，磺胺，噻嗪類，胺碘酮， INH，金制劑，肼苯達(dá)嗪 ? 放療（發(fā)展為 COP） 4. 結(jié)締組織病 ? SLE、 RA、系統(tǒng)性硬化（ SSc）、肌炎 /皮肌炎（ DM/PM）、干燥綜合征（ SS）、強(qiáng)直性脊柱炎（ AS）、混合性結(jié)締組織病（ MCTD） ? 血管炎：可表現(xiàn)為彌漫型肺泡出血（ DAH），疾病包括韋格納肉芽腫（ WG）、顯微鏡下多血管炎（ MPA）、嗜酸性肉芽腫血管炎（ CSS） 5. 結(jié)節(jié)病 ? 女性多見，發(fā)病在 3040 歲 ? 臨床表現(xiàn)：無癥狀的肺門淋巴結(jié)腫大 ?ILD 或合并發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，結(jié)節(jié)紅斑 ? 分期和自發(fā)緩解率： ? Ⅰ 期＝雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大（ LAN）， 60%80% ? Ⅱ 期＝ LAN+ILD， 50%70% ? III 期＝僅 ILD， 30% ? IV期＝纖維化 ? 胸外表現(xiàn)：結(jié)節(jié)紅斑，皮下肉芽腫結(jié)節(jié)，葡萄膜炎， CNS 或周圍神經(jīng)疾病變，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病，肝脾腫大，骨骼病變 ? Lofgren綜合征：結(jié)節(jié)紅斑 +肺門淋巴結(jié)腫大 +關(guān)節(jié)炎 ? 診斷方法：淋巴結(jié)活檢病理提示為非干酪性肉芽腫；血 SACE水平高；高尿鈣和高鈣血癥；嗜酸細(xì)胞增多， ESR 增快， 多克隆IgG 增多， PPD陰性 ? 治療：如果有癥狀或進(jìn)展性疾病可用糖皮質(zhì)激素 ? 預(yù)后差的因素：發(fā)病 40歲、癥狀持續(xù) 6個月、受累器官 ?3個、皮膚病變、骨骼囊腫、關(guān)節(jié)炎 6. 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ IIP） ? 原因不明的間質(zhì)性肺病，病理分型 ? 特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化（ IPF） ? 中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)展 ? 蜂窩樣改變，磨玻璃改變很少，胸膜下嚴(yán)重 ? 病理：尋常型間質(zhì)性肺炎（ UIP） ? 可根據(jù) HRCT/臨床表現(xiàn)診斷，不需活檢 ? 對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)差；晚期肺移植 ? 急性間質(zhì)性肺炎（ AIP）：急性快速進(jìn)展為呼吸衰竭，病死率極高，無特效治療，大劑量糖皮質(zhì)激 素沖擊治療 ? COP：也稱為閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（ BOOP） ? 病理：細(xì)支氣管內(nèi)的肉芽組織增生以及周圍肺泡的炎癥 ? COP 病因：感染、藥物（如胺碘酮、博來霉素）、自身免疫病、放療或造血干細(xì)胞移植（ HSCT）后 ? 起病通常較隱匿，癥狀及胸片無特異性，類似于 CAP（部分病人胸片上陰影可游走），肺功能顯示限制性通氣功能障礙，確診依賴病理 ? 對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好 ? 脫屑性間質(zhì)性肺炎（ DIP）：肺泡內(nèi)炎性細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）侵潤；中年，吸煙相關(guān)，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，也稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。?RBILD） ? 非特異性間質(zhì) 性肺炎（ NSIP）：有 DIP 和 UIP 的特點(diǎn)，有不同程度的纖維化，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好 7. 彌漫性肺泡出血（ DAH） ? 影像學(xué)類似急性左心衰，但利尿無效 ? 咯血（約 1/3的病人從不咯血）、血紅蛋白下降、嚴(yán)重低氧血癥、DLco 高（血紅蛋白結(jié)合了 CO） ? Goodpasture綜合征： DAH+RPGN，抗基底膜抗體陽性 ? 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（ IPH）：罕見疾病，除外性診斷 ? 其他可見于 ANCA相關(guān)性血管炎、 SLE、多發(fā)性肌炎、抗磷脂綜合征、 HSCT 和放療 8. 其他少見疾病 ? 肺泡蛋白沉積癥（ PAP）：與單核巨噬細(xì)胞集落刺激因子（ GMCSF）有關(guān)的自身免疫病；常見于男性吸煙者； CT 的典型表現(xiàn)是磨玻璃樣改變合并小葉間隔增厚（地圖樣或鋪路石樣改變）； BALF 灌洗出 PAS 染色陽性的粘蛋白；治療采用肺泡灌洗 ? 嗜酸細(xì)胞性肺炎（嗜酸細(xì)胞肺部侵潤 177。停肝素并予 tPA（體重 65kg， 100mg 靜脈點(diǎn)滴 2h 點(diǎn)完；如果體重 65kg，用 ）。這兩種檢查主要用于除外其它診斷 ? 胸片： 84%有異常，但無特異性：肺不張、胸腔積液、肺底斑片影、膈肌抬高、 Westermark 征（局部肺血流減少）、 Hampton征（尖端指向肺門的外周楔形致密影） ? ECG：竇 速、 S1Q3T電軸右偏、右束支傳導(dǎo)阻滯、 V14T 波倒置、房顫 /房撲 ? 血?dú)猓?PAaO2增加有助于診斷，但正常不能除外肺栓塞 ? DDimer：采用 ELISA法，結(jié)果有較高的陰性預(yù)計(jì)值（在臨床低度可疑的情況下，陰性結(jié)果可基本除外肺栓塞） ? 心臟超聲圖：評價有無右心功能不全（ McConnell征＝局域性右室功能不全而心尖部不受累；診斷急性肺栓塞的敏感性為77%，特異性為 94%） ? 下肢血管彩超：若 V/Q 顯象和 CT 結(jié)果為陰性但臨床仍然高度疑診肺栓塞時可行此檢查） ? CT 肺動脈血管造影（ CTPA）和 V/Q 顯像：見下文 6. 如果有條件行 V/Q顯像：對于胸片正常且無下肢局部腫脹的病人，目前的資料仍然推薦行 V/Q 顯像進(jìn)行診斷 ? 一旦有了 V/Q 顯像結(jié)果，根據(jù)下表提供的數(shù)據(jù)可得出驗(yàn)后概率 V/Q 顯像結(jié)果 臨床高度疑診 臨床中度疑診 臨床低度疑診 高度可疑 96% 88% 56% 中度可疑 66% 28% 16