20xx年醫(yī)學(xué)專題—ttp診治住院醫(yī)師規(guī)培(存儲(chǔ)版)
【正文】 換等治療可以顯著改善預(yù)后。ny 6, ADAMTS13基因突變檢查,第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。 稀釋的血漿中加入熒光底物，在熒光酶標(biāo)儀上連續(xù)測(cè)定熒光強(qiáng)度的變化。,【診斷要點(diǎn)】 1，具備TTP臨床表現(xiàn) 幾乎所有患者存在微血管病性溶血性貧血和血小板減少相關(guān)臨床表現(xiàn)；伴發(fā)神經(jīng)精神癥狀具有一定的特征性。,第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。,TTP的治療(zh236。n)癥狀消失。 （5）抗血小板藥：病情穩(wěn)定后可選用潘生丁或/和阿司匹林，對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)有一定作用。ir243。在診斷明確或高度懷疑本病時(shí)，不論輕型或重型都應(yīng)盡快開始積極治療。176＃＃。,謝 謝！,第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。推薦劑量為抗CD20單抗每周375 mg/m2，連續(xù)應(yīng)用4周。 血漿輸注推薦劑量為每日2040ml/Kg體重。jiāng)輸注和藥物治療。部分患者此項(xiàng)檢查正常。,TTP診斷(zhěndu224。ng),+,,第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。ngx236。血尿素氮及肌酐不同程度升高。,值得注意的是，TTP患者的臨床表現(xiàn)往往是不典型的，不同TTP患者的臨床表現(xiàn)存在較大差異。,【臨床表現(xiàn)】 1出血： 皮膚(p237。這有待于更多的證據(jù)支持。li224。o k242。,1 ADAMTS13蛋白自身(z236。)異常,出血性疾病 (VWD),血栓形成傾向 (TTP),釋放異常,血管性血友病因子（VWF）,第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。),緩解(huǎn jiě),正常血漿,uLVWF,TTP,第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。ngyīn)與分類,第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。ngyīn)與分類,第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。 我院在2004年報(bào)道了國(guó)內(nèi)第一例遺傳性TTP，迄今已經(jīng)發(fā)現(xiàn)9個(gè)家系病例?；颊哐獫{ADAMTS13活性常正常，多與血管(xu232。ng)和血小板減少為特征。n chu225。并存在易反復(fù)發(fā)作等難以解決等問題。ngyīn)與分類,第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。,為臨床常見類型，多數(shù)產(chǎn)生抗ADAMTS13自身抗體導(dǎo)致ADAMTS13活性喪失而引起。 移植相關(guān)的TTP病例有所增多，其發(fā)生與移植前放化療、內(nèi)皮細(xì)胞損傷、炎性因子譜異常、感染、GVHD等因素有關(guān)，這類患者血漿ADAMTS13活性正常，VWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。ng) (ADAMTS13基因變異、抗 ADAMTS13自身抗體) ◆ 血管內(nèi)皮損傷（抗內(nèi)皮細(xì)胞自身抗體、細(xì)胞毒素） ◆ 血小板活化,TTP發(fā)病(fā b236。o)的止血相關(guān)蛋白，參與血小板粘附、聚集，并作為凝血因子VIII載體。ng)為ADAMTS13。 2 ADAMTS13各功能域?qū)钚缘挠绊懹休^大差異。ngch225。,15,第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。 年齡： TTP可發(fā)生在任何年齡，以3
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