20xx年醫(yī)學專題—ttp診療指南(存儲版)
【正文】 害，但程度較輕，50%的患者有輕度氮質(zhì)潴留，肉眼血尿不常見。 (5)發(fā)熱：90%以上患者有發(fā)熱。,第十七頁，共三十二頁。白細胞增高者占60%，類白血病反應(yīng)少見，但可有明顯左移，并可見幼稚粒細胞。 4.溶血指標的檢查 直接Coombs試驗陰性，但繼發(fā)性者少數(shù)可陽性。血小板顆粒和內(nèi)皮細胞分泌可溶性P選擇素血漿水平增高。電鏡下可見微血栓內(nèi)含纖維素、聚積的血小板，偶見紅、白細胞。部分患者此項檢查正常。d236。n),3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 有關(guān)節(jié)癥狀、腎損害、神經(jīng)癥狀，并有溶血性貧血、皮膚損害，LE細胞陽性，外周血中無畸形和碎裂紅細胞。ng)預防性血漿輸注。,治 療,2.腎上腺皮質(zhì)激素 單獨使用這類藥物對TTP的治療效果較差。,治 療,3.免疫抑制劑 特別對PAIgG增高者常用長春新堿(VCR)。,治 療,6.輸血 有報道(b224。妊娠病死率特別(t232。,內(nèi)容(n232。6.輸血 有報道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型和復發(fā)型。5 血小板結(jié)合VWF分子后有利于ADAMTS13對VWF的剪切。,第三十頁，共三十二頁。,第二十九頁，共三十二頁。 5.脾切除 目前意見仍未統(tǒng)一。亦有認為單用激素只有11%有效，應(yīng)與其他方法合用才有較高療效。)：硼替佐米，重組ADAMTS13，糖蛋白Ib / IX von Willebrand因子抑制劑 Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015 Dec 5。雖然許多患者只在血小板減少或出現(xiàn)癥狀時才需要輸血，其他一些患者仍然需要定期進行(j236。,診斷(zhěndu224。n)與鑒別診斷(zhěndu224。凝血功能檢查基本正常。um237。補體大多正常，亞急性細菌性心內(nèi)膜炎繼發(fā)性TTP時循環(huán)免疫復合物可增高。nch225。 1.外周血 貧血為正細胞正色素性，1/3的患者血紅蛋白30%)，亦有報道先降低后升高者，中位值6.6%～19%。胃腸道病變是由于胃腸壁血管閉塞所致。45%有輕癱，有時有偏癱，可于數(shù)小時內(nèi)恢復。 (3)腎臟(sh232。d236。,由于各種原因?qū)е碌难獫{ADAMTS13活性喪失或/和由于血管內(nèi)皮細胞受外界刺激大量釋放ULvWF，致使(zh236。,ADAMTS13酶活性的調(diào)控(di224。,1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。 ADAMTS13 結(jié)構(gòu)(ji233。 移植相關(guān)的TTP病例有所增多，其發(fā)生與移植前放化療、內(nèi)皮細胞損傷、炎性因子譜異常、感染、GVHD等因素有關(guān)，這類患者血漿ADAMTS13活性正常，VWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。,為臨床常見類型，多數(shù)產(chǎn)生抗ADAMTS13自身抗體導致ADAMTS13活性喪失而引起。患者血漿ADAMTS13活性常正常，多與血管內(nèi)皮異常受損有關(guān)。,定 義,血栓性血小板減少性紫癜(zǐ di224。起病急驟，病情嚴重，2/3病例在3個月內(nèi)死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達數(shù)月至數(shù)年。,又稱UpshawSchulman綜合征，系因ADAMTS13基因突變，ADAMTS13合成與分泌減少，血漿中缺乏ADAMTS13，在感染、應(yīng)激、妊娠等誘因下引起疾病發(fā)作。njiū)熱點。)等機制有關(guān)，血漿置換治療難奏效。 What39。 3 ADAMTS13蛋白自身的糖基化及其底物VWF的糖基化程度(ch233。,VWF, ADAMTS13 和 TTP,ADAM
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