20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—ttp發(fā)病機(jī)制及診療進(jìn)展(存儲(chǔ)版)
【正文】 出 血 小 板 活 化因子（ 如α顆粒內(nèi)容(n232。o),ＴＴＰ病情兇 險(xiǎn)， 進(jìn) 展 迅 速， 預(yù) 后 差， 因 此 早 期診斷及 治 療 尤 為 重 要， 緩 解 后 復(fù) 發(fā) 率 為 ３０％ ～４０％， 多發(fā)生(fāshēng)在首次發(fā)作后１年內(nèi)。難治性及合并多器官受累患者， 可增加 ＰＥ 量或頻次。,２． ２ 藥物(y224。目前利妥昔 單 抗 臨 床 應(yīng)用的劑量、 時(shí)機(jī)、 療程等問(wèn)題還需進(jìn)一步研究。,２． ２． ４ 艾庫(kù) 組 單 抗 艾 庫(kù) 組 單 抗 是 一 種 Ｃ５ 單 克隆抗體， 目前已用于血栓性微血管病和非典型溶血尿毒綜合征， 后者與 ＴＴＰ具有相似的發(fā)病機(jī)制， 因此也有艾 庫(kù) 組 單 抗 用 于 ＴＴＰ 的 個(gè) 案。ng)特發(fā)性ＴＴＰ 的 復(fù) 發(fā)。o)尚不確切。ＮＡＣ 可用于兒童及成人， 是 ＦＤＡ 批準(zhǔn)可用于妊娠 婦 女 的 藥 物。,２． ２． ７ 新藥研發(fā)(y225。該藥物主要有二 價(jià) 納 米 抗 體 ＡＬＸ －００８１， 其Ⅰ 期 臨 床試驗(yàn)證實(shí)安全、 有 效， 目 前 已 進(jìn) 入Ⅱ 期 臨 床 試 驗(yàn) 階段； ＤＮＡ ／ＲＮＡ 核 酸 適 配 體 ＡＲＣ１５１０５， 目 前 臨 床前研 究 已 完 成， 尚 未 有 臨 床 試 驗(yàn) 的 研 究； ＲＮＡ ／ＤＮＡ 核酸適配體 ＡＲＣ１７７９， 在非盲隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中表現(xiàn)出良好前景， 由于經(jīng)濟(jì)(jīngj236。,２． ４ 輸注血小板,是否輸注血 小 板 存 在 爭(zhēng) 議， 目 前 認(rèn)為 ＴＴＰ 患者血小板減少不是輸注血小板的指征，嚴(yán)重血小板減少或出現(xiàn)出血、 進(jìn)行(j236。ng)治療,ＴＴＰ患者是 深 靜 脈 血 栓 形 成 的 高危 人 群， 可給予 低 分 子 肝 素 抗 凝 預(yù) 防 深 靜 脈 血 栓；嚴(yán) 重 貧 血時(shí)， 可給予輸注 紅 細(xì) 胞；由 于 溶 血，補(bǔ) 充 葉 酸；腎 功能衰竭時(shí)，及 時(shí) 血 液 透 析 或 腸 道 透 析， 維 持 水 電 解質(zhì)平衡；積極(jīj237。sh237。ng)總結(jié),血栓性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展。,。,內(nèi)容(n232。)治療， 死 亡 率 高， 預(yù) 后 極 差， 尚 存 在 慢 性 復(fù) 發(fā)、難治性等問(wèn)題。,２． ５ 對(duì)癥(du236。ng)內(nèi)鏡下脾切除可大大降低死亡率， 對(duì)于依賴(lài) ＰＥ 以及聯(lián)合 免 疫 抑 制 劑 治 療 效 果 不 佳 的 復(fù) 發(fā)、難 治 性ＴＴＰ，不失為一種較好的備選方案。,25,第二十五頁(yè)，共三十二頁(yè)。傳 統(tǒng) 溶 栓 藥 物 的 溶 栓 治 療 有 望 成為治療 ＴＴＰ的一種新方法。ＮＡＣ 不 良 反 應(yīng) 有 增 加 外 科 出 血 風(fēng) 險(xiǎn)等。尚有使用前列環(huán)素、 低分子右旋糖酐等治療的報(bào)道， 其療效(li225。Ｃａｔａｌａｎｄ 等 認(rèn) 為 環(huán)孢素可提高 ＡＤＡＭＴＳ１３的活性， 有效預(yù)防(y249。o)復(fù)發(fā)、 難治性 ＴＴＰ， 多為個(gè)案報(bào)道， 尚無(wú)大規(guī)模研究。,２． ２． ２ 利妥 昔 單 抗 初 診 ＴＴＰ 患 者 中， ＰＥ 聯(lián) 合利妥昔 單 抗（ 每 周 ３７５ ｍｇ ／ｍ ２， 療 程 ４ 周） 較 單 純ＰＥ 可明顯減少(jiǎnshǎo)緩解時(shí)ＰＥ 次數(shù)， 減低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。遺傳性 ＴＴＰ 患者每２～３ 周輸注血漿可預(yù)防發(fā)作， 并可能從早 期動(dòng)脈粥樣硬化中獲益， 但也會(huì)發(fā)生(fāshēng)輕度神經(jīng)功能障礙。ＰＥ 可去除自身抗體及 ＶＷＦ 多聚體， 補(bǔ)充 ＡＤＡＭＴＳ１３，明顯降低死亡率， 較血漿輸注更有優(yōu)勢(shì)。,２ ＴＴＰ的治療(zh236。,１． ４ 血小板異常(y236。ＩｇＧ４ 缺 如 且 合 并 其 他 類(lèi) 型 抗ＡＤＡＭＴＳ１３自身抗體（ 特別是ＩｇＡ）， 病死率更高。,10,第十頁(yè)，共三十二頁(yè)。緩解期持續(xù)低 ＡＤＡＭＴＳ１３活性是獲得性 ＴＴＰ 復(fù)發(fā)的
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1