【正文】 ； （5）嗜睡癥狀和MSLT結(jié)果無法用其他睡眠障礙如睡眠不足、睡眠時相延遲障礙、藥物使用或撤藥所解釋。此外，nPSG對于夜間睡眠狀況的評估和伴隨疾病的診斷仍是必要的。,微覺醒(arousal)次數(shù)增加、睡眠期周期性肢體運動增加、REM睡眠期眼動指數(shù)增高、REM睡眠期肌張力失弛緩以及非快速眼球(yǎnqiSOREMPs不僅見于發(fā)作性睡病，也可見于睡眠剝奪、OSAS(阻塞型睡眠呼吸暫停綜合征 )相關的睡眠障礙等。美國睡眠醫(yī)學學會(xu233。zhěn)指標。,(三)基因亞型(genetic subtypes) 大量研究發(fā)現(xiàn)發(fā)作性睡病與人類白細胞抗原(HLA)DQBl*0602和DR2／DRBl*1501關系密切。發(fā)作性睡病1型患者的一級親屬中患本病的風險為1％一2％。,發(fā)作(fāzu242。,第四十九頁，共九十九頁。,第五十一頁，共九十九頁。n)給予更多的理解和幫助，允許患者根據(jù)日問小睡時間安排學習與工作任務，有助于患者回歸正常的社會生活。)性睡病的藥物治療主要包括3方面：精神振奮劑治療日間嗜睡、抗抑郁劑改善猝倒癥狀以及鎮(zhèn)靜催眠藥治療夜間睡眠障礙。)包括安非他明、馬吲哚、司來吉蘭、咖啡因等。ngx237。其最大安全劑量是600 mg／d.常見的不良反應有頭痛（13％)、神經(jīng)質(zhì)(8％)、胃腸道反應(5％)、鼻炎樣癥狀、血壓升高、食欲降低、體重減輕等。,代謝產(chǎn)物無藥理活性。,(2)安非他明(amphetamine)：安非他明能高親和性地結(jié)合(ji233。,3．非苯丙胺類精神振奮劑 (1)馬吲哚(mazind01)：馬吲哚主要通過大腦中隔區(qū)擬交感神經(jīng)作用，刺激飽腹中樞，使人產(chǎn)生飽食感，并抑制胃酸分泌。)、厭食、緊張和頭痛等。,(3)咖啡因(caffeine)：咖啡因通過拮抗腺苷而促進覺醒和提高警覺性，因其不良反應輕微而廣泛應用于日常生活。nɡ)嚴密監(jiān)測下使用，其安全性尚無臨床(l237。,第六十八頁，共九十九頁?？挂钟魟┲委熲У?c249。SSRIs用于治療猝倒發(fā)作的劑量較治療抑郁癥相近或更高。mi225。去甲基文拉法辛是文拉法辛經(jīng)肝臟代謝后的產(chǎn)物，其抗猝倒效果可能優(yōu)于文拉法辛及其他抗抑郁劑，不良反應較少。小樣本(y224。有效治療劑量為10～60 mg/d，最大劑量為80 mg／d。,第七十八頁，共九十九頁。x249。必要時可先行氣道正壓輔助呼吸，改善通氣功能后再給予GHB治療。鎮(zhèn)靜催眠藥物(唑吡坦、佐匹克隆、右佐匹克隆)以及褪黑素也可用來治療夜間睡眠不安。,畸或流產(chǎn)的風險，如猝倒發(fā)作導致經(jīng)常性摔倒或嚴重嗜睡可能引發(fā)事故，推薦選用GHB、氟西汀、文拉法辛或氯米帕明。 y242。n)等)，甚至發(fā)生高血壓危象而危及生命。ngj249。ow249。,Thanks for your attention!,第九十八頁，共九十九頁。阿托莫西汀(atomoxetine)可選擇性抑制Na的突觸前轉(zhuǎn)運，增強Na功能。1．TCAs：TCAs用于治療猝倒發(fā)作時，對睡眠癱瘓和入睡幻覺均有效(yǒuxi224。,表1 治療發(fā)作性睡病的藥物推薦(tuīji224。n)劑作為治療睡眠幻覺和睡眠癱瘓的藥物(Ⅲ級推薦，D級證據(jù))；,第九十四頁，共九十九頁。,(1)推薦治療日間嗜睡癥狀的首選(shǒu xuǎn)藥物為莫達非尼(I級推薦，A級證據(jù))，次選藥物為哌甲酯緩釋劑(II級推薦，C級證據(jù))和馬吲哚(適用于難治性嗜睡，I級推薦，A級證據(jù))； (2)對于頑固性日間嗜睡，推薦精神振奮劑類藥物聯(lián)合治療，如莫達非尼加哌甲酯或莫達非尼加馬吲哚(Ⅲ級推薦，D級證據(jù))；,第九十一頁，共九十九頁。而單胺氧化酶抑制劑類藥物，包括司來吉蘭、呋喃唑酮(痢特靈)、異卡波肼、苯乙肼、嗎氯貝胺、拉扎貝胺等西藥，以及鹿茸、何首烏等一些,第八十八頁，共九十九頁。,氟西汀、氯米帕明可經(jīng)乳汁分泌，不推薦哺乳期婦女使用；文拉法辛、莫達非尼、哌甲酯是否在母乳中分泌尚不明確，一般不推薦使用。目前尚無藥物治療懷孕期和哺乳期發(fā)作性睡病患者的研究。,(五)合并夜間(y232。miǎn)這些不良反應。,治療作用，其藥理機制尚不明確。,5．抗抑郁劑的停藥反應：抗抑郁劑治療猝倒發(fā)作的過程中，突然減量或停藥會導致猝倒發(fā)作時間(sh237。od224。,第七十四頁，共九十九頁。由于文拉法辛具有較強的去甲腎上腺素能作用，因此可導致(dǎozh236。SNRIs能有效抑制5羥色胺和去甲腎上腺素的再攝取，對多巴胺再攝取也有一定抑制作用。,第七十頁，共九十九頁。即便是長期服用緩釋型抗抑郁劑，也可能在中斷治療的次日發(fā)生猝倒(c249。qǔ)抑制劑類(selective serotonin reuptake inhibitors，SSRIs)通常不具有很強的促醒效應，而選擇性5一羥色胺與去甲。但聯(lián)合用藥必須在臨床(l237。司來吉蘭通常比安非他明類藥物耐受性好，在臨床具有緩解嗜睡和抗猝倒的效果。最近一項針對難治性發(fā)作性睡病的研究發(fā)現(xiàn)，馬哚對莫達非尼、哌甲酯和羥丁酸鈉耐藥的患者嗜睡癥狀的改善率達60％，亦可明顯緩解猝倒發(fā)作現(xiàn)象。i)較高的濫用性和依賴性，故臨床使用并不安全。哌甲酯存在潛在的濫用性和較高的耐受性。)1 h后起效，半衰期為3～4 h，需要每日1次以上給藥。本藥治療發(fā)作性睡病的初始劑量為每天100 mg，此后每5天增加50—100 mg，直至達到標準劑量200～400 mg。但目前研究沒有發(fā)現(xiàn)莫達非尼可以改善猝倒癥狀。)為哌甲酯緩釋片，其他藥物(y224。,第五十四頁，共九十九頁。,質(zhì)量。這些措施包括： (1)保持規(guī)律的睡眠一覺醒節(jié)律； (2)避免睡眠剝奪； (3)戒酒、戒煙(ji232。n)的推薦強度和證據(jù)等級標準均參考了國際指南(zhǐn225。SSS分為7個等級，倦意從低到高為1—7分，更適合測試受試者當下的主觀倦意。bāo)d受體多態(tài)性、腫瘤壞死因子α2以及嘌呤能受體P2Y11基因具有相關性。nɡ)影響時；伴隨睡眠呼吸紊亂或其他類型睡眠障礙，而MSLT無法鑒別者。,第四十二頁，共九十九頁。,第四十頁，共九十九頁。 r236。監(jiān)測前1周保持規(guī)律的睡眠一覺醒作息時間，應保證每晚7 h以上的臥床時間(兒童建議更長)。n)的神經(jīng)電生理檢查包括睡眠實驗室進行標準nPSG監(jiān)測，并于次日白天行MSLT檢查。ng)； （3）無猝倒發(fā)作；,第三十三頁，共九十九頁。 （一）發(fā)作性睡病1型的診斷標準： （1）白天不可(b249。)性睡病患者有驚恐發(fā)作(fāzu242。,2.性早熟：國外報道約17%的兒童期發(fā)病的發(fā)作性睡病患者伴有性早熟，國內(nèi)報道為7.4%，機制可能與Hcrt神經(jīng)障礙相關的神經(jīng)內(nèi)分泌代謝(d224。nju233。x249。,第二十四頁，共九十九頁。,第二十二頁，共九十九頁。,第二十一頁，共九十九頁。,根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦脊液下丘腦分泌素的含量，國際睡眠障礙分類將該病分為兩型： 1.發(fā)作性睡病1型，既往稱為(chēnɡ w233。 xie),第十七頁，共九十九頁。對于某些非肥胖而口咽部阻塞明顯的重度OSAHS患者，可以考慮在應用CPAP治療1—2個月，其夜間呼吸暫停及低氧已基本糾正情況下試行UPPP手術(shù)治療。,第十四頁，共九十九頁。o)治療方法,1．病因治療：糾正引起OSAHS或使之加重的基礎疾病，如應用甲狀腺素治療甲狀腺功能減低等。nɡ)診斷時應明確合并癥和并發(fā)癥的發(fā)生情況。,第十一頁，共九十九頁。mi225。,第九頁，共九十九頁。 4．動脈血氣分析(必要時)。 7．長期吸煙。 2．年齡(ni225。 10．呼吸暫停低通氣指數(shù)：(apneahypopneaindex，AHI)平均每小時呼吸暫停與低通氣的次數(shù)之和。,第三頁，共九十九頁。d249。,1 相關定義 2 危險因素 3 臨床特點 4 體格檢查 5 實驗室檢查 6 診斷 7 治療(zh236。系因上氣道阻塞而出現(xiàn)呼吸暫停，但是中樞神經(jīng)系統(tǒng)呼吸驅(qū)動功能正常，繼續(xù)發(fā)出呼吸運動指令興奮呼吸肌，因此胸腹式呼吸運動仍存在。ng)：睡眠過程中由于呼吸障礙導致的覺醒，可以是較長的覺醒而使睡眠總時間縮短，也可以是頻繁而短暫的微覺醒；雖然目前尚未將其計入總的覺醒時間，但頻繁微覺醒可導致白天嗜睡加重。ngjūn)每小時呼吸暫停、低通氣和RERA事件的次數(shù)之和。