血液學(xué)檢驗(yàn)-10-紅細(xì)胞膜缺陷癥(存儲(chǔ)版)
【正文】 ,第四十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。i)。n)要點(diǎn),第四十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。,血液生化檢查 急性溶血時(shí)，可見(jiàn)非結(jié)合膽紅素升高，血漿游離血紅蛋白、高鐵血紅蛋白、乳酸脫氫酶均升高，而血漿結(jié)合珠蛋白和血鐵蛋白減少(jiǎnshǎo)。,第五十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。w232。bāo)膜缺陷癥。診斷和鑒別診斷。3.少數(shù)兼有球形特征的橢圓形紅細(xì)胞(x236。ir243。 〔2〕PNH ?再障 指原有肯定的PNH，轉(zhuǎn)為明確的再障，PNH的表現(xiàn)已不明顯。ng)血試驗(yàn) 蛇毒因子溶血試驗(yàn) 熱溶血試驗(yàn) 紅細(xì)胞形態(tài) 造血祖細(xì)胞體外培養(yǎng) 其他,第四十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。粒紅巨三系均增殖，或僅紅系增生好，?；蚓藓讼翟錾拖?。nb225。 由于紅細(xì)胞膜缺乏控制補(bǔ)體溶血的蛋白，使紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體介導(dǎo)的溶血敏感而發(fā)生溶血性貧血，粒細(xì)胞和血小板也因膜異常易被補(bǔ)體或抗體溶解破壞(p242。 口形(kǒux237。ng)紅細(xì)胞可達(dá)10％～50%。ng)紅細(xì)胞 增多癥,Hereditary stomatocytosis HSt,第三十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。)診斷,1.不少貧血也可見(jiàn)到橢圓形紅細(xì)胞，但數(shù)量不多，但同時(shí)有顯著的各類(lèi)異形紅細(xì)胞增多。 2.典型表現(xiàn)為外周血涂片可見(jiàn)多數(shù)橢圓形紅細(xì)胞，呈橢圓、棒狀或卵圓形多種形態(tài)，占紅細(xì)胞的25％以上。,第三十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 各亞型之間的臨床表現(xiàn)，紅細(xì)胞形態(tài)分子病理學(xué)等都有區(qū)別，但共同特點(diǎn)是外周血中出現(xiàn)大量橢圓形、卵圓形或棒狀紅細(xì)胞，其中以橢圓形紅細(xì)胞為主，一般可高達(dá)50％～90％，國(guó)內(nèi)學(xué)者提出超過(guò)(chāogu242。nxu232。bāo)形態(tài)大致正常。)減少，粒巨細(xì)胞也減少，骨髓和外周血中網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著(xiǎnzh249。,球形紅細(xì)胞,第二十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。 重型：少數(shù)病人貧血嚴(yán)重，常依賴(lài)輸血。,第二十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。 bāo)的作用 CR1 CR3 吞噬細(xì)胞 FCR CR1 CR3 CR4 ④對(duì)補(bǔ)體活性調(diào)節(jié) DAF MIRL C8,,,,第十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。,物質(zhì)(w249。 膜骨架蛋白是影響膜脂質(zhì)流動(dòng)性的重要原因，膜骨架在維持紅細(xì)胞正常形態(tài)和磷脂不對(duì)稱(chēng)性分布方面起重要作用。 構(gòu)成膜的脂類(lèi)，在一定的溫度下，流動(dòng)的液晶態(tài)與晶態(tài)可以相互轉(zhuǎn)變。)的分布不對(duì)稱(chēng)性是絕對(duì)的，有的膜蛋白位于脂質(zhì)雙層的內(nèi)側(cè)，有的位于外側(cè)，有的蛋白是跨膜的，如糖蛋白、糖鏈都位于膜的外側(cè)。,第八頁(yè)，共五十六頁(yè)。nb225。,第四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 因此對(duì)紅細(xì)胞膜的研究不僅對(duì)血液病、對(duì)其它疾病的認(rèn)識(shí)也有重要作用。)技術(shù)系 侯振江,第一頁(yè)，共五十六頁(yè)。ng)的研究有了很大的進(jìn)展。nɡ)與結(jié)構(gòu),紅細(xì)胞膜的組成 人的紅細(xì)胞由蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、糖類(lèi)及無(wú)機(jī)離子等組成。nɡ l232。,第六頁(yè)，共五十六頁(yè)。,第九頁(yè)，共五十六頁(yè)。,〔2〕紅細(xì)胞膜的流動(dòng)性 膜的流動(dòng)性是指膜內(nèi)局部子運(yùn)動(dòng)(y249。,膜脂質(zhì)流動(dòng)性與紅細(xì)胞形態(tài)和功能密切相關(guān)。ng),細(xì)胞形態(tài)(x237。zǐ)運(yùn)輸：帶3蛋白 HCO3/Cl Na+K+ATP酶 Ca 2+ Mg 2+ ATP酶,水的運(yùn)輸(y249。ch233。nɡ)分型,根據(jù)病情，臨床可分為三型。 并發(fā)癥： 常因感染(gǎnrǎn) 、妊娠及其他因素而誘發(fā)溶血危象，但一般不太嚴(yán)重；誘發(fā)
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