血友病-基礎(chǔ)教程(存儲版)
【正文】 是： ①增加因子Ⅷ 劑量達(dá)原劑量一倍以上； ②活化因子Ⅶ 〔Ⅶ a〕或活化凝血酶原復(fù)合物； ③大劑量丙種蛋白靜脈輸注； ④免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺； ⑤用鏈球菌蛋白A吸附抗體。n)方式，應(yīng)對患者家族成員進(jìn)行篩查，以確定可能的其他患者攜帶者，通過遺傳(y237。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外，其他患者均可家庭治療。jiān)、凝血酶原時間(sh237。,。ng)總結(jié),血 友 病 Hemophilia。,第二十一頁，共二十三頁。,預(yù) 防,根據(jù)本組疾病的遺傳(y237。d224。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形。n)和鑒別診斷(zhěndu224。,2.當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時，為了進(jìn)一步鑒別三種(sān zhǒnɡ)血友病，可作糾正試驗(yàn)。 血友病丙較為少見，雜合子患兒無出血病癥，只有純合子者才有出血傾向。 2.關(guān)節(jié)積血 是血友病最常見的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。 發(fā)病率：甲型血友病的1/50 Ⅺ因子缺乏所致 Ⅺ基因 : 定位于(w232。 因子 Ⅷ 是血漿中的一種球蛋白，它與von Willebrand Factor〔vWF〕以非共價(jià)形式結(jié)合成復(fù)合物存在于血漿中。,凝血機(jī)制 缺乏FⅧ或FⅨ都會引起FⅩ活化減少，繼發(fā)凝塊形成缺陷，從而出現(xiàn)血友病表現(xiàn)(biǎoxi224。,1〕 發(fā)病率： 1/10 000~1/50 00〔男性，致死性的X 連鎖隱性遺傳病的男性中1/3是新的突變〕； 致病基因頻率(p237。,病因(b236。血 友 病 Hemophilia,第一頁，共二十三頁。,第二頁，共二十三頁。,第四頁，共二十三頁。,第六頁，共二十三頁。,因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血 活酶生
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