fsgs診治進展(存儲版)
【正文】 突變 〔 Frasicr綜合征 )。 局灶節(jié)段性腎小球硬化病變的特征是局部 〔 局灶 〕 腎小球和腎小球局部毛細血管袢 〔 節(jié)段 〕 發(fā)生硬化性改變 ， 早期就可以出現(xiàn)明顯的腎小管 間質病變 ， 蛋白尿 、 腎病綜合癥是其突出的臨床表現(xiàn) 。 FSGS發(fā)病機制 一 .損傷瘢痕學說： 是損傷后修復反映的結果 。 nephrin和細胞內骨架，具有信號傳遞功能，其基因缺失的小鼠表現(xiàn)為先天性腎病綜合癥； tDNA突變：家族性或激素抵抗性的 FSGS。 第十八頁，共五十二頁。 病變可逐步擴展 ， 終至終末期腎臟病 。 FSGS 23 第二十三頁，共五十二頁。 診斷要點 確診有賴于腎活檢病理診斷； 當腎小球病變與腎小管間質病變程度不符 ， 腎小管萎縮 ， 間質纖維化突出 ， 或腎小球體積大小不一 ， 或對糖皮質激素治療反響差的腎病綜合癥 ， 或有高血壓 、 血尿及腎功能受損時 ， 即使未見到硬化的腎小球 ， 仍應考慮本病 。 第三十五頁，共五十二頁。 ⑷ 病情反復發(fā)作的腎病綜合征患者 ， 可考慮糖皮質激素和免疫抑制藥物治療 。 ，激素緩慢減量的時間應超過 6個月 (2D)。 巴利昔單抗是一種鼠 /人嵌合的單克隆抗體 (1gG1K)。 第四十八頁，共五十二頁。 內容總結 FSGS診治進展。〔 5〕微化中藥為免疫治療起到保駕護航的作用 第五十二頁，共五十二頁。 第五十頁，共五十二頁。 第四十七頁，共五十二頁。 可以選擇的免疫抑制藥物有：環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯； 雷公藤多苷片可用于 FSGS治療，不僅可用于激素緩解后的維持治療以減少復發(fā)、穩(wěn)固療效，對激素抵抗的患者，或因激素不良反響不能接受大劑量治療者，雷公藤多苷片也能使局部患者到達完全緩解。最初大劑量直至完全緩全緩解； 如能耐受，最初大劑量最長可達 16周 (2D)。 ⑵ 保護腎功能：防止或延緩腎功能損害 ， 減慢病情進展 。 一．淋巴細胞亞群分析臨床意義 第三十三頁，共五十二頁。 研究發(fā)現(xiàn)，在一些早期 FSGS患者腎活檢標本中發(fā)現(xiàn)近端和遠端腎小管出現(xiàn)異常的凋亡信號，而且其出現(xiàn)與患者的預后直接相關。 第二十一頁，共五十二頁。 腎臟病理 ① 光鏡：特征為腎小球局灶 、 節(jié)段性硬化 。 第十七頁，共五十二頁。 隱性遺傳：足細胞 podocin的基因 —— NPHS2突變； 顯性遺傳：由于編碼 α_actinin_4的 ACTN4基因突變，通過改變足細胞的骨架結構導致疾病，表現(xiàn)為成年起病的激素抵抗性腎病綜合征。 疾病早期就出現(xiàn)高血壓、 腎小管功能受損和腎功能損害 ， 但多數患者在病程中逐漸發(fā)生 。 第十一頁，共五十二頁。 α actinin 4基因突變 ， 常染色體顯性遺傳 。 不管是裂孔膜蛋白復合體的解離，頂膜區(qū)電荷屏障的削弱，還是骨架蛋白結構的破壞以及足細胞附著力的減弱，它們相互影響，往往一個環(huán)節(jié)受損會連帶影響向其他部位分子的功能。 足細胞是腎小球濾過膜的一道重要
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