anca相關(guān)性小血管炎-(存儲(chǔ)版)
【正文】 泡內(nèi)出血 (DAH) ： 7%45%，彌漫毛玻璃樣透亮度減低 第十三頁(yè)，共三十七頁(yè)。 第二十一頁(yè)，共三十七頁(yè)。 MPA腎臟損害 ?MPA最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn) ? 蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓 ?局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭 ?25%45%的患者最終需血液透析治療 ?腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成 第二十九頁(yè)，共三十七頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) ANCA相關(guān)性小血管炎。嚴(yán)重型 /器官嚴(yán)重?fù)p害 SCr500umol/L?？诜?。 預(yù)后 ?MPA ?治療后， 90%改善， 75%完全緩解，約 30% 12年后復(fù)發(fā) ?2年和 5年生存率大約為 75%和 74% ?主要死亡原因是不能控制的病情活動(dòng)、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累 第三十五頁(yè)，共三十七頁(yè)。 第二十七頁(yè)，共三十七頁(yè)。 CSS根本特點(diǎn) ?病理： ? 組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 結(jié)締組織肉芽腫形成 節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎 ?病情進(jìn)展： 過(guò)敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病 小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎伴肉芽腫性炎 ?pANCA，嗜酸粒細(xì)胞增多， IgE 第十九頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ? 初始病癥 ?慢性鼻炎、鼻竇炎 ?鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 ? 咽鼓管 中耳炎 聽(tīng)力喪失 ? 聲門(mén)下狹窄：聲嘶、呼吸喘鳴 上呼吸道受累 第十一頁(yè)，共三十七頁(yè)。 大 ~中動(dòng)脈 小動(dòng)脈 微動(dòng)脈 毛細(xì)血管 小靜脈 靜脈 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 主動(dòng)脈 顯微鏡下多血管炎 大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和 川
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