傅健——格林巴利癥病因大綱(存儲(chǔ)版)
【正文】 ? 脫髓鞘性 GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)＋電生理或病理標(biāo)準(zhǔn)存在可診斷脫髓鞘性 GBS。病后 3周CSF可有蛋白細(xì)胞別離現(xiàn)象，應(yīng)注意鑒別。 第三十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ?氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長(zhǎng)達(dá) 1014天以上。 2 心動(dòng)過緩：一些可能與吸痰有關(guān)，應(yīng)該用阿托品治療，并且可以用吸引前給氧預(yù)防。 〔 2〕保持床單平整和勤翻身以預(yù)防褥瘡 。 〔 8〕對(duì)焦慮和抑郁應(yīng)及早識(shí)別并適當(dāng)處理，可用百憂解每日 1次口服 。4g/，連用 5天 。 并發(fā)癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。 發(fā)病后 7天內(nèi) PE最好，但是還不明確發(fā)病后 30天內(nèi)患者是否同樣有效〔一個(gè)試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)不如 7天內(nèi)〕。 治療時(shí)機(jī)：及早〔最好在發(fā)病 2周內(nèi) Saida〕，但是沒有最晚時(shí)間的報(bào)告，局部其他治療無(wú)效的患者仍然有效。 抗獨(dú)特型抗體：阻斷巨嗜細(xì)胞上的 Fc受體。 發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適：可以通過減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用 3－ 4周即可停止。 第四十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。 總之， IVIG和 PE是 AIDP的一線治療方法， PE需在有特殊設(shè)備和經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心進(jìn)行，而 IVIC在任何醫(yī)院都可進(jìn)行，且適合于各類患者。 第五十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第五十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第五十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。條件完備醫(yī)院的 GBS死亡率巳降至 3%5% 第五十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。 疾病早期的主要死因是心跳驟停、成人呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，后期是肺栓塞和感染。 局部患者用 MRI發(fā)現(xiàn) GBS急性期有神經(jīng)根水腫，因此在這局部患者可用一定作用，但必須在早期。 以往的報(bào)告：包括激素治療有效、與撫慰劑比較沒有差異甚至惡化的經(jīng)驗(yàn)。 其他治療 干擾素 α 和干擾素 β 。這并不說明無(wú)效，因?yàn)樾枰欢螘r(shí)間來逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效。 第四十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。 禁忌癥：以前對(duì) IVIG過敏或者先天性缺乏 IgA型抗體。 下調(diào) IL IFNγ 、 TNFβ 和 TNFα 等細(xì)胞因子的產(chǎn)生。分 5次，隔日。 輕微 GBS，兩次治療優(yōu)于不治療；中度 GBS， 4次優(yōu)于 2次；嚴(yán)重 GBS， 6次并不優(yōu)于 4次。通常療效在置換后 1－ 2天即出現(xiàn)，臨床上可見肌力改善或病情開展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。 〔 1〕血漿交換 (PE):可去除血漿中致病因子如抗體成份，主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。一旦出現(xiàn)腸梗阻跡象應(yīng)禁食，并給予腸動(dòng)力藥。 3 心血管：所有患者從診斷之日起均應(yīng)該給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)直到恢復(fù)期開始?；颊吣軌蜃灾骱粑鴽]有上述現(xiàn)象比較長(zhǎng)時(shí)間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機(jī)。 對(duì)氣管阻塞發(fā)生肺不張的病人，可用纖維氣管鏡取出干結(jié)粘稠的痰塊，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及處理病人的憋氣、煩躁、出汗和發(fā)紺等缺氧病癥，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)檢查呼吸器及連接處有無(wú)漏氣或阻塞，呼吸道有無(wú)分泌物阻塞 。 密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧病癥，肺活量降低至 2025ml/kg體重以下，血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器 。鑒別診斷 : (1)低血鉀型周期性癱瘓 :鑒別見表 63: 第三十頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ? 檢查至少 3條神經(jīng)時(shí)沒有任何符合脫髓鞘標(biāo)準(zhǔn)中 6項(xiàng)根本點(diǎn)的情況 。 ? 異常的遠(yuǎn)端一過性離散：遠(yuǎn)端 CMAP時(shí)程 150％ ULN。 〔 半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無(wú)力向肢體擴(kuò)展 。 〕 ? 共濟(jì)失調(diào) 。 。 ? 。 ? 容易開展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。 第二十頁(yè)，共五十六頁(yè)。 發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)可提示 GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺神經(jīng)， GBS以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，因此活檢結(jié)果僅可作為診斷參考。 第十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 (3)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 (AMSAN):發(fā)病與 AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。 第十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。 (2)多為急性或亞急性起病，局部患者在 12天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始，多于數(shù)日至 2周到達(dá)頂峰 。 第七頁(yè)，共五十六頁(yè)。 IgG和 IgM型抗體可能均具有損害作用。 [病因及發(fā)病機(jī)制 ] GBS的病因還不清楚。 ? 格林巴利癥的病因 ? ? 傅健專家 第一頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 通過超抗原機(jī)制可直接激活 B細(xì)胞。 CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。
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