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傅健——格林巴利癥病因大綱(文件)

2024-10-03 12:31 上一頁面

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【正文】 連接處有無漏氣或阻塞,呼吸道有無分泌物阻塞 。使用的呼吸機的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關鍵?;颊吣軌蜃灾骱粑鴽]有上述現(xiàn)象比較長時間后,可堵管幾天,沒有明顯不適可脫機。竇性心動過速常見,通常不需治療 。 心血管:所有患者從診斷之日起均應該給予持續(xù)心電監(jiān)護直到恢復期開始。 高血壓:可能與失神經(jīng)支配后 β受體上調(diào)有關,可用小劑量 β受體阻斷劑治療。 3 〔 4〕早期進行肢體被動活動防止攣縮,用夾板防止足 下垂畸形 。一旦出現(xiàn)腸梗阻跡象應禁食,并給予腸動力藥。 〔 9〕靜脈血栓:皮下應用低分子肝素〔每天給予 5000U兩次〕和彈性長襪以及給予適當?shù)闹w被動活動以防止。 〔 1〕血漿交換 (PE):可去除血漿中致病因子如抗體成份,主要禁忌證是嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。 第三十九頁,共五十六頁。通常療效在置換后 1- 2天即出現(xiàn),臨床上可見肌力改善或病情開展停頓,伴有致病性抗體水平的下降。再次 PE局部 仍然有效。 輕微 GBS,兩次治療優(yōu)于不治療;中度 GBS, 4次優(yōu)于 2次;嚴重 GBS, 6次并不優(yōu)于 4次。 第四十二頁,共五十六頁。分 5次,隔日。 機制: 干擾輔助性 T細胞的激活:通過抑制可溶性 HLA- II基因產(chǎn)物和可溶性 CD4分子的表達。 下調(diào) IL IFNγ 、 TNFβ 和 TNFα 等細胞因子的產(chǎn)生。 干擾抗體介導的細胞毒作用〔 ADCC〕。 禁忌癥:以前對 IVIG過敏或者先天性缺乏 IgA型抗體。無菌性腦膜炎:各例報告。 第四十五頁,共五十六頁。 治療方法選擇: PE和 IVIG的費用均比較高,費用相近。這并不說明無效,因為需要一段時間來逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效。 PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。 其他治療 干擾素 α 和干擾素 β 。 第四十九頁,共五十六頁。 以往的報告:包括激素治療有效、與撫慰劑比較沒有差異甚至惡化的經(jīng)驗?;谶@種學說,選擇短效激素是有利的。 局部患者用 MRI發(fā)現(xiàn) GBS急性期有神經(jīng)根水腫,因此在這局部患者可用一定作用,但必須在早期。 康復治療 : 可進行被動或主動運動,針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始。 疾病早期的主要死因是心跳驟停、成人呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外,后期是肺栓塞和感染。 內(nèi)容總結(jié) 格林巴利癥的病因。條件完備醫(yī)院的 GBS死亡率巳降至 3%5% 第五十六頁,共五十六頁。嚴重 GBS, 6次并不優(yōu)于 4次。 第五十四頁,共五十六頁。 [預后 ] 預后取決于自然因素如年齡、病前腹瀉史及 CJ感染,以及人為因素如治療方法和時機,應強調(diào)早期有效治療的意義,支持療法對降低嚴重病例的死亡率也很重要,及時合理的使用輔助呼吸至關重要。 第五十二頁,共五十六頁。 甲基強的松龍〔 MP〕:開始劑量為 5001000mg/天,一次或二次點滴。 第五十一頁,共五十六頁。 原理:抑制免疫反響。 總之, IVIG和 PE是 AIDP的一線治療方法, PE需在有特殊設備和經(jīng)驗的醫(yī)療中心進行,而 IVIC在任何醫(yī)院都可進行,且適合于各類患者。 較多患者在停止治療幾天后才發(fā)生,并且進展時間較長,頂峰時間較晚,提示由免疫反響過強所致,并非與選用的治療有關。 第四十七頁,共五十六頁。 IVIG目前作為首選:相對簡便易行,不需要復雜的設備,對心血管的影響比較小〔尤其是在老年患者〕。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法,用 3- 4周即可停止。 平安性:沒有 HIV和 HCV傳播的報告,有意參加的病毒被制劑過程消除。 發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適:可以通過減慢輸液速度使之減輕,非甾體類抗炎癥藥物有效。 促進髓鞘再生。 抗獨特型抗體:阻斷巨嗜細胞上的 Fc受體。 下調(diào) B細胞產(chǎn)生抗體:通過抗 CD5抗體下調(diào) CD5+的 B細胞。 治療時機:及早〔最好在發(fā)病 2周內(nèi) Saida〕,但是沒有最晚時間的報告,局部其他治療無效的患者仍然有效。兼有保護全身性體液免疫抗感染的作用。 發(fā)病后 7天內(nèi) PE最好,但是還不明確發(fā)病后 30天內(nèi)患者是否同樣有效〔一個試驗發(fā)現(xiàn)不如 7天內(nèi)〕。 第四十一頁,共五十六頁。 并發(fā)癥:血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。 療效和方法:通常置換的總量為 200250ml/kg體重,分 4- 6次,隔日。4g/,連用 5天 。 4 〔 8〕對焦慮和抑郁應及早識別并適當處理,可用百憂解每日 1次口服 。 第三十七頁,共五十六頁。 〔 2〕保持床單平整和勤翻身以預防褥瘡 。 低血壓:可以用膠體液或者頭位向下。 心動過緩:一些可能與吸痰有關,應該用阿托品治療,并且可以用吸引前給氧預防。嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏少見,如發(fā)生需立即植入臨時性心內(nèi)起搏器 〔 2〕高血壓可能與失神經(jīng)支配后 β受體上調(diào)有關,可用小劑量 β受體阻斷劑 。
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