msa多系統(tǒng)萎縮(ppt45頁)(存儲版)
【正文】 小腦癥狀。 ?運動障礙的治療： ? 左旋多巴 (美多芭 /息寧 )； ? 多巴胺受體激動劑 (吡唄地尓 )； ? 單胺氧化酶抑制劑 (司來吉林 )。 ?，目前只能對癥治療，預后不良。 ?頭顱 CT或 MRI：非對稱性的皮層萎縮。 Company Logo MRI Company Logo 三、診斷 (Diagnosis) ?臨床上根據(jù)成年期緩慢起病、無家族史、臨床表現(xiàn)為進展的小腦性共濟失調、自主神經(jīng)功能不全和帕金森樣等癥狀及體征，應考慮本病。 Company Logo Company Logo （四）臨床表現(xiàn) (clinical feature) Autonomic failure ?OH(Orthostatic hypotension) ? A reduction of systolic blood pressure by at least 30 mm Hg or of diastolic blood pressure by at least 15 mmHg(3min heart rate) ? asymptomatic or symptomatic ? syncope ?GD(Genitourinary dysfunction) ? earliest symptom male patients erectile dysfunction impotence ?urinary symptoms ? urinary urgency or retetion, urinary or fecal incontinence ?Other symptoms ? loss of sweating,dry mouth, miosis, ? Vocal cord palsy is an important and sometimes initial manifestation of the disorder。 1989年發(fā)現(xiàn) 少突膠質細胞包涵體 在發(fā)病過程中起重要作用 ,它的分布、密度與病變的嚴重程度呈正相關。四肢張力高，雙上肢以齒輪樣增高為主、右側為著；未見靜止性震顫。LOGO 多系統(tǒng)萎縮 Multiple System Atrophy 20230108 LOGO 定義 (definition) ?多系統(tǒng)萎縮 (Multiple system atrophy， MSA)，是 原因不明 的累及 錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng) 等多部位的 神經(jīng)系統(tǒng)變性病 。構音不清，時流口水；眼動好，其他顱神經(jīng)正常。 Company Logo （二）病因（ etiology） ?病因不明 。 ?α synuclein也是 Lewybody的主要成分，因此，MSA和 PD、 Lewy體癡呆、 Down綜合癥等病一起被歸為 突觸核蛋白病 (αsynucleinopathy).。不具有特征性。 不對稱性 的帕金森樣表現(xiàn)、構音障礙和智能減退；失用、異己手（肢）綜合征，肌張力不全、肌陣攣、強握反射等。 ?。 ?自主神經(jīng)功能障礙的治療 ： ? 直立性低血壓的治療 :口服 鹽酸米多君 （ a受體激動劑） ,通過提高外周阻力升高血壓 ,改善頭暈，每次 mg，一日 23 次； ?
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