先天性心臟病分段診斷(ppt59)(1)(存儲版)
【正文】 漏斗部肌肉 ， 呈纖維連接 。 很多復(fù)雜型先天性心臟病伴漏斗間隔與室間隔小梁部對位不良的室間隔缺損 。 心房反位 ， 房室連接一致 (左襻心室 )的心臟則其主要部分位于右側(cè)胸腔 ， 心尖指向右側(cè) ， 稱為右位心(dextrocardia)。 在分段診斷過程中同時仔細(xì)檢查腔靜脈 、肺靜脈 ， 心房間隔 、 心室間隔 、 瓣膜活動 ，冠狀動脈 ， 主動脈弓等 。 腔靜脈畸形多合并其它心臟畸形 。 左房對稱位伴下腔靜脈間斷者約占 55％ ～ 91％ 。 每段之間的連接及合并畸形 ． 另外說明 。 09:33:5809:33:5809:33Monday, February 6, 2023 1乍見翻疑夢，相悲各問年。 09:33:5809:33:5809:332/6/2023 9:33:58 AM 1成功就是日復(fù)一日那一點點小小努力的積累。 上午 9時 33分 58秒 上午 9時 33分 09:33: 楊柳散和風(fēng)，青山澹吾慮。 2023年 2月 上午 9時 33分 :33February 6, 2023 1業(yè)余生活要有意義，不要越軌。 :33:5809:33:58February 6, 2023 1意志堅強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 2023年 2月 上午 9時 33分 :33February 6, 2023 1少年十五二十時，步行奪得胡馬騎。 上午 9時 33分 58秒 上午 9時 33分 09:33: 沒有失敗，只有暫時停止成功！。 09:33:5809:33:5809:332/6/2023 9:33:58 AM 1以我獨(dú)沈久，愧君相見頻。 八 、 先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較 Van Praagh分段診斷方法及命名中將心房、 心室 、 大動脈 (瓣膜水平 )位置三段分別以字母表示 ． 例如正常心恥可以為 [S、 D、 S)即心房位置正常 (S)． 右襻心室 (D)， 大動脈位置正常 (S)， 主動脈位于肺動脈右后方 ， 反位時則為 [I、 L、 I)即心房反位 (I)， 左襻心室 (L)．大動脈反位 (I)， 主動脈位于肺動脈 左后方，以上各段連接均正常。 雙側(cè)上腔靜脈可分別見于 ％ 一 86％ 的右房劉稱性 ， 44％ ～ 70％ 的左房對稱位 ， 分別與二側(cè)心房頂部連接 ． 或與共同心房的左右側(cè)連接 。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對稱位及左房對稱位 。 很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心 。 特別是在異常情況下 ， 需要描述心臟位置和心尖指向 。 二 維超聲心動圖檢查方法簡便 ， 綜合應(yīng)用心尖， 胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動脈的連接關(guān)系 。 通常房室連接一致 ， 心室大動脈連接不一致 （ 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 ） 時 ， 主動脈在肺動脈的右前方； 房室連接和心室大動脈連接不一致 （ 矯正性大動脈轉(zhuǎn)位 ） 時 ， 主動脈在肺動脈的左前方 ， 但是例外的情況并不少見 。 主動脈及肺動脈可完全起始于同一心室腔 。 動脈性質(zhì)的確認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難 。 通常房間隔與室間隔是對線的 ， 當(dāng)存在室間隔缺損時房室孔及瓣膜可跨越 （ Override）室間隔超過 50%的口徑則屬于心室雙流入道的房室連接類型 。 有兩種類型： （ 1） 雙流入道心室 ， 二側(cè)心房與唯一的心室連接 ， 或心室腔連接本身的流入道外 ， 尚連接另側(cè)流入道 〉 50%的口徑 。 房宣的連接關(guān)系即可確定 。 單心室的解剖性質(zhì)確定常較困難 。 有時心房正常位 ， 右手型的右心室可位于左側(cè) ， 此時室間隔呈水平位 ． 右心室在上 ， 左心室在下 ，房室連接仍然一致 ， 這種情況稱 為十字交叉心臟 (Criss— CFOSS heart)。 依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定 ， 心房位置異常的診斷敏感性為 100％ ， 特異性為 99％ 。 心房對稱位時竇房結(jié)位置異?；虬l(fā)育不良可導(dǎo)致激動起始及傳導(dǎo)異常 ， 在左房對稱位患者中 ， P波電軸上偏者占 49％ ~75％ ，少量呈冠狀竇性節(jié)律 。 一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠 。 右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接 。 先天性心臟病患者中 ， 約 2％ ～ 4％ 患者的胸腔 、 腹腔器官呈對稱分布 ， 此時二側(cè)心房的形態(tài)特點 相似 ， 稱為心房不定位 (Situs ambiguus， A） 。 完整的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置 、 心室位置 、房室連接 、 大動脈位置 、 心室大動脈連接 ，以及心臟位置及合并畸形的診斷等 。 以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對個別先天性心血管畸形 。 雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭論 ， 分段診斷的概念已被普遍接受 。 右心房與右側(cè)肺 (三葉 )、 右側(cè)支氣管 、 肝臟在右側(cè) ． 左心房與左肺 (二葉 )， 左支氣管 、 胃 、 脾在左側(cè)(圖 1)。 以往也將右房對稱位稱為無脾綜合征 ， 左房對稱位稱為多脾綜合征 。 經(jīng)食道超聲心動圖檢查幾乎都能確認(rèn)二側(cè)心耳的形態(tài)而有助于心房位置的診斷 。 因此 ， 可存在支氣管形態(tài)不符的情況 ， 在多脾綜合征中較多 。 二維超聲心動圖檢查可顯示腹腔大血管位置及連接關(guān)系 ， 間接判斷 心房位置。 解剖右心室的特點：流入口為三尖瓣 ． 附著室隔部位離心尖較低：三尖瓣與肺動脈瓣之間為漏斗部肌肉 組織： 心尖小梁結(jié)構(gòu)粗糙 ， 有調(diào)節(jié)束：室隔面有三尖瓣隔葉腱束附著等 。 二維超聲心動圖的判斷結(jié)果與心血管造影檢查結(jié)果符合率很高 (98％ )。 殘留心腔位于右側(cè)或左側(cè)均與單心室的解剖性質(zhì)判斷無關(guān) 。 Anderson分段診斷方法則強(qiáng)調(diào)心房與心室的連接不僅限于一致性 ， 具體從連接類型 （ Type） 及方式 （Mode） 進(jìn)行分析 。 房室連接方式 房室連接方式是描述房室交界處瓣膜 、 瓣環(huán)的解剖特點 。房室孔幾房室瓣騎跨也是影響房室連接方式的因素 。 肺動脈在離開心
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