【正文】
termined significance can also cause the condition. ?Additionally, Fanconi Syndrome can develop as a secondary or tertiary effect of certain autoimmune disorders. 范可尼綜合征 ?Wilson病或重金屬中毒可通過(guò)促進(jìn)毒物排泄,遺傳代謝病通過(guò)飲食管理減少代謝毒性物質(zhì)沉積,減輕對(duì)腎小管的損害。如多發(fā)性骨髓瘤、 Wilson病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。 特征:急性意識(shí)障礙和慢性遺忘 。 Korsakoff于 1987年首先報(bào)道了由酒精中毒引起的多發(fā)性精神病 ,被命名為 Korsakoff綜合征 (KS)。 ?糾正低血容量范可尼綜合征常因多尿而致脫水,除了針對(duì)病因治療外,應(yīng)補(bǔ)足含鹽的液體(包括鈉、鉀、鈣等),可采用定時(shí)口服,必要時(shí)臨時(shí)追加。 范可尼綜合征 Inherited ?Cystinosis is the most mon cause of Fanconi syndrome in children. ?Other recognised causes are Wilson39。 ?胱氨酸儲(chǔ)積癥繼發(fā)性范可尼綜合征,應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對(duì)癥治療。此外某些 藥物毒物 也可以通過(guò)損傷小管間質(zhì)而誘發(fā)本病。 韋尼克 科薩科夫綜合征 ?特征: 急性意識(shí)障礙和慢性遺忘。 Wernicke腦病 (WE)早在 1881年由 Wernicke以“出血性腦灰質(zhì)炎”的名稱(chēng)作了報(bào)道。對(duì)已有低血鉀者宜同時(shí)補(bǔ)鉀。 ?腎性糖尿、多種氨基酸尿、高鈣尿癥、腎小管性蛋白尿 ?近端腎小管性酸中毒、低磷血癥、低鉀血癥(肌無(wú)力、軟癱、周期性癱瘓等)、低鈣血癥(手足搐搦癥)、低尿酸血癥 ?骨軟化癥、骨質(zhì)疏松。青霉胺可試用于消除胱氨酸,但不能減少細(xì)胞內(nèi)胱氨酸沉著;二硫蘇糖醇( DDT)療效欠佳,半胱氨酸效果較好。 ?II型臨床表現(xiàn):除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外, 骨病 發(fā)生率在 20%左右,主要為骨軟化