【正文】
fatty acid: the enoylCoA isomerase helps to reposition the double bond Both an isomerase and a reductase are needed for oxidizing polyunsaturated fatty acids. The oxidation of oddchain fatty acids forms C3 propionylCoA ? Fatty acids having an odd number of carbon atoms are also degraded by the a–oxidation pathway in the same way as those with an even number of carbon atoms. ? The only difference is that in the final round the five carbon acyl CoA intermediate is cleaved into C3 propionyl CoA and acetyl CoA. Fatty acid oxidation also occurs in peroxisomes (glyoxysomes) ? Peroxisome is now recognized as the principle anelle in which fatty acids are oxidized in most cell types. ? The acetylCoA produced in animal peroxisomes is transported into cytosol, where it is used in the synthesis of cholesterol and other metabolites. 5. 乙酰 CoA的去路 ? 進入 TCA循環(huán)最終氧化生成二氧化碳和水以及大量的 ATP; ? 生成酮體參與代謝(動物體內(nèi)) 脂肪酸 β 氧化產(chǎn)生的乙酰 CoA,在肌肉細胞中可進入 TCA循環(huán)進行徹底氧化分解;但在肝臟及腎臟細胞中還有另外一條去路,即形成乙酰乙酸、 Dβ 羥丁酸和丙酮,這三者統(tǒng)稱為 酮體 ; ? 合成脂肪酸。 ? 乙酰乙酸在肌肉線粒體中經(jīng) 3酮脂酰 CoA轉(zhuǎn)移酶催化,能被琥珀酰 CoA活化成乙酰乙酰CoA。 酮體分解在肝臟以外的組織中進行 , 這些組織有酮體分解的關(guān)鍵酶 。催化該合成反應(yīng)的是一個多酶體系,共有七種蛋白質(zhì)參與反應(yīng),以沒有酶活性的脂酰基載體蛋白( ACP)為中心,組成一簇。人體內(nèi)含有的不飽和脂肪酸主要有棕櫚油酸( 16C,一個不飽和鍵)、油酸( 18C,一個不飽和鍵)、亞油酸( 18C,兩個不飽和鍵)、亞麻酸( 18C,三個不飽和鍵)以及花生四烯酸( 20C,四個不飽和鍵)等,前兩種單不飽和脂肪酸可由人體自己合成,后三種為多不飽和脂肪酸,必須從食物中攝取,因為哺乳動物體內(nèi)沒有△ 9以上的去飽和酶。 負責比 16C更長的脂肪酸延長和不飽和脂肪酸的合成。 1. 飽和脂肪酸的生物合成 組 織:肝(主要) 、脂肪等組織 亞細胞: 胞液:主要合成 16碳的軟脂酸(棕櫚酸) 肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng):碳鏈延長 合成部位 合成原料 乙酰 CoA、 ATP、 HCO3﹣ 、 NADPH、 Mn2+ 乙酰 CoA的穿膜轉(zhuǎn)運: 檸檬酸穿梭系統(tǒng) 脂肪酸合成 肉毒堿轉(zhuǎn)運 脂肪酸分解 線 粒 體 膜 胞液 線粒體基質(zhì) 丙酮酸 丙酮酸 蘋果酸 草酰乙酸 檸檬酸 檸檬酸 乙酰 CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋果酸酶 CoA 乙酰 CoA ATP AMP PPi ATP檸檬酸裂解酶 C