wernicke腦病-免費(fèi)閱讀
【正文】 眼球運(yùn)動障礙：最常見雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹和復(fù)視，也可出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹、眼球震顫及凝視麻痹。而 Wernicke腦病一般不伴有發(fā) 熱。但神經(jīng)元損傷程度小。星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血竹增生，細(xì)胞內(nèi)水腫和斑點(diǎn)狀出血等。 第三十二頁，共四十二頁。 Wernicke腦病中 80%～ 90%會開展為 Korsakoff綜合征 ,主要臨床表現(xiàn)為近事遺忘、錯構(gòu)癥、虛構(gòu)癥及定向力障礙。1881年由 Carl Wernicke首先發(fā)現(xiàn)并以急性出血性腦灰質(zhì)炎而提出的。 預(yù)后 ? Wernicke腦病如不治療，死亡率 50%，及時(shí)后早期治療可以完全恢復(fù)，治療不及時(shí)可以遺留 眼震 、 共濟(jì)失調(diào)、智能下降和 精神異常 。 第十九頁，共四十二頁。 WE特征性三聯(lián)征 ? 精神和意識障礙：意識障礙可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡；精神異常表現(xiàn)為注意力、記憶力和定向力障礙，精神松散、易激惹、情感冷淡和癡呆等； ? 眼球運(yùn)動障礙：最常見雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹和復(fù)視，也可出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹、眼球震顫及凝視麻痹； ? 小腦性共濟(jì)失調(diào)：以軀干和下肢為主，表現(xiàn)為站立、行走困難，個別患者可出現(xiàn)吟詩樣言語。 第十頁，共四十二頁。 ? 但不到 16%的患者具有典型的三聯(lián)征，所以 WE常被誤診和漏診。 第五頁，共四十二頁。引起 Vit B1缺乏的因素主要為攝入缺乏、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。Wernicke腦病 韋尼克腦病 第一頁，共四十二頁。最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。 非維生素 B1缺乏 Wernicke 腦病 ? 轉(zhuǎn)酮醇酶 (transketolase)基因的缺陷 可以導(dǎo)致 Wernicke 腦病的發(fā)生 。 第九頁，共四十二頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 維生素 B1血濃度 ：低于 ? 丙酮酸 水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低 ? 可表現(xiàn) 肝功能 輕度異常、輕度 低鈉血癥 第十一頁，共四十二頁。 ? 大約 19%的患者始終不表現(xiàn)為典型三聯(lián)征中任一種病癥，而表現(xiàn)為昏迷、低血壓及心律失常等少見病癥。 MRI診斷局限性 ? MRI對 WE診斷的 敏感性 只有 53%， 特異性 為 93% 第二十頁，共四十二頁。 第二十三頁，共四十二頁。 1940年 Campbell和 Russell強(qiáng)調(diào) 營養(yǎng) 和 Wernicke腦病有密切關(guān)系 ,并提出 硫胺素 缺乏是引起 代謝異常性 腦
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