【正文】 另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改善， CO2很快通過血腦屏障透出，而 HCO3那么不能通過，與 H+結(jié)合形成 H2CO3， CSF的 PCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科病癥。 膽堿酯酶抑制劑無效 ， 單個電刺沖動作電位波幅減低 。 周圍神經(jīng)病變： 可為感覺性、運動性或混合性。 脊髓病變： 運動神經(jīng)元病：脊髓前角細(xì)胞 、 延髓運動細(xì)胞 ，前根神經(jīng)纖維及錐體束變性 。 臨床表現(xiàn)為起病隱襲 、 持續(xù)進(jìn)展的癡呆 。 第九十九頁，共一百零六頁。 第九十七頁，共一百零六頁。 第九十五頁，共一百零六頁。 肝臟疾病 第九十三頁，共一百零六頁。 三 、 顱神經(jīng)病變 動眼神經(jīng) 、 外展神經(jīng)最易受累 。 3． 多發(fā)性神經(jīng)病 同時 、 多個單神經(jīng)受累 。 臨床表現(xiàn) 一、周圍神經(jīng)病 1． 對稱性多發(fā)性神經(jīng)病 對稱性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病，開展緩慢，四肢遠(yuǎn)端對稱性手套襪套樣感覺減退，下肢比上肢重。 系統(tǒng)性疾病引起 的其它神經(jīng)系統(tǒng)異常 第八十五頁，共一百零六頁。 ? 降低腦代謝 、 防止腦水腫 當(dāng)患者出現(xiàn)意識模糊 、 嗜睡 、 昏迷時 ， 應(yīng)予以吸氧 、 冰帽降頭溫 ，20％ 甘露醇靜脈快滴降低 ICP。 MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性改變 ， 典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長Ｔ 2信號影 ， 且乳頭體萎縮 。 也有的病人表現(xiàn)為反響遲鈍 、 精力不集中 、 頭痛 、 失眠 、 昏睡或昏迷等病癥 。 病理生理 首先 ， 乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系中的重要輔酶 ， 焦磷酸硫胺素來源于維生素 B1， 慢性酒精中毒者 ， 機(jī)體對維生素 B1的需要量增加 ， 而酒精影響小腸對維生素 B1的吸收 ， 維生素 B1缺乏 ， 那么體內(nèi)焦磷酸硫胺素減少 ， 乙醇代謝受到影響 ， 大量丙酮酸無法進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量 ， 而是在血中蓄積 ， 血中丙酮酸升高 ， 出現(xiàn)神經(jīng)和精神病癥 。 實驗室檢查 血清學(xué)檢查支持甲減的診斷 。 甲狀腺功能減退性腦病 甲減可造成多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷。 患者情緒不穩(wěn) ， 發(fā)生危象時精神障礙加重 ， 患者躁狂 、 譫妄 、 木僵甚至昏迷 。主要病理生理過程為氧化過程加速和代謝率增高。 腦和肌肉是人體內(nèi)含鎂量相對較高的組織 ， 因而低鎂血癥時 ， 腦細(xì)胞功能會受到破壞 。重癥低鉀血或不能口服者，可給靜脈補(bǔ)鉀。 病理生理 血 K+對維持神經(jīng)肌肉細(xì)胞膜的應(yīng)激性非常重要 ， 血清鉀減低使細(xì)胞內(nèi)鉀降低造成細(xì)胞膜的去極化而使細(xì)胞對刺激的反響不正常 ， 影響神經(jīng)細(xì)胞的功能 。 處理 高鈉血癥在緩慢補(bǔ)充液體的同時 ， 要積極診治原發(fā)疾病 。 高鈉血癥性腦病 血清鈉高于 148mmol/L即為高鈉血癥，血清鈉增高，可造成腦細(xì)胞功能受損。 實驗室檢查 血清鈉低于 135mmol/L。 第五十九頁，共一百零六頁。 ? EEG示高波幅彌漫性慢波。另外，急性胰腺炎時，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質(zhì)平衡失調(diào)，這些可以加重腦病的病癥。 在補(bǔ)液糾正血糖過程中 ， 要密切注意腦水腫的發(fā)生 ， 當(dāng)患者治療中意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)嗜睡 、 頭疼甚至昏迷時 ， 應(yīng)警惕腦水腫 、 ICP高的出現(xiàn) ， 并用甘露醇脫水降 ICP。 腰穿 CSF血糖增高 。 另外 ,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克 ,這也可造成神經(jīng)精神病癥的加重 。 病因 有兩種類型，即酮癥酸中毒昏迷亦稱糖尿病昏迷 (DKA)和高滲性非酮癥高糖昏迷(HHNKS)。 第四十六頁，共一百零六頁。 病癥和體征 臨床表現(xiàn)與低血糖的程度 、 持續(xù)時間及低血糖開展的速度有關(guān) 。 低 糖 血 癥 性 腦 病 血糖低于 mmol/L時引起腦部病癥，稱為低糖血癥性腦病。 第四十頁，共一百零六頁。 ICP高病癥 第三十八頁，共一百零六頁。 鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性 ， 血管周圍水腫和軟化灶 。 ? 藥物影響如異丙嗪 、 異戊巴比妥 、 苯巴比妥 、 哌替啶 、 嗎啡等 。 預(yù)后 急性透析性腦病停止透析并對癥處理后 ，病癥可很快消失 ， 慢性透析性腦病恢復(fù)慢 。 病人可表現(xiàn)為言語障礙 ， 以命名障礙 、 吶吃 、 言語停頓為特點 ， 記憶力 、 思維能力下降 ， 嚴(yán)重時出現(xiàn)癡呆 ， 人格改變 。 第三十頁，共一百零六頁。 透析性腦病 透析療法為目前治療腎功能衰竭的最為有效的治療措施之一，包括血液透析和腹膜透析。 尿毒癥性腦病 CSF壓力增高不嚴(yán)重，蛋白質(zhì)含量可增高。水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)，高血壓，貧血，含氮物質(zhì)的蓄積都可造成腦組織的損傷。 尿毒癥性腦病 病因 慢性腎臟病，如慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、高血壓腎動脈硬化、先天性多囊腎、腎盂積水和結(jié)締組織病等都可造成急慢性腎功能不良，成為尿毒癥性腦病的重要病因。 給予低蛋白和高糖飲食 ， 以減少內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解代謝 。 實驗室檢查 Reye綜合征的病人血氨 、 血谷丙轉(zhuǎn)氨酶 、 谷草轉(zhuǎn)氨酶增高 ， 凝血酶原時間延長 ， 可有尿酮體陽性及氨基酸尿 ， CSF檢查 ， ICP升高 ， 糖含量降低 。 病癥和體征 1． 前驅(qū)病癥 好發(fā)于 1～ 10歲兒童 ， 但 2mo嬰兒到青年均有發(fā)病 。 第十八頁，共一百零六頁。 最近有報道 ， 應(yīng)用植物蛋白較動物蛋白有明顯優(yōu)勢 ， 因為植物蛋白的氨基酸產(chǎn)氨少 ， 且其毒性氨基酸的數(shù)量較動物蛋白少 ，植物纖維還有助于促進(jìn)腸道菌群對氨的代謝作用 。 溴隱停為多巴胺受體的促效藥 ， 應(yīng)用其治療肝性腦病有效 。 〔一〕預(yù)防及去除誘因 積極控制感染、腹瀉、消化道出血，停用利尿劑及對 CNS有害藥物。 〔 ３ 〕 錐體束征 昏迷初期患者可以出現(xiàn)腱反射亢進(jìn) ， 病理征陽性 。 病癥和體征 1． 精神病癥 患者可有性格改變 、 情緒不穩(wěn) 、 易激惹 、 興奮 、 欣快或冷淡 、 憂郁 ， 可有幻覺 、 妄想 。 〔三〕假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 食物蛋白在腸內(nèi)被細(xì)菌分解為某些胺類物質(zhì)，如：色胺和酪胺，這些物質(zhì)的結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相似之處，故為假遞質(zhì)。 其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因 。 EEG 最常見的為在普遍性慢波為背景的情況下 ， 根據(jù)腦病的原因不同可以有三相波或尖波的出現(xiàn) 。 臨床病癥 在原發(fā)病的根底上首先出現(xiàn)意識狀態(tài)的變化，這種變化可急、可緩。內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 第一頁，共一百零六頁。隨意識障礙程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)的出現(xiàn)，可以出現(xiàn)呼吸模式的變化，病人可以有過度換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸的表現(xiàn)。 CT或 MRI均不應(yīng)提示腦組織有器質(zhì)性損害 第四頁，共一百零六頁。 〔 一 〕 氨代謝障礙 本病患者 80～ 90％ 有血氨增高 ， 故認(rèn)為氨中毒為本病的重要環(huán)節(jié) 。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功能不良時，這種假遞質(zhì)的降解作用不能很好的完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競爭受體，使兒茶酚胺對神經(jīng)系統(tǒng)的沖動作用受影響，興奮沖動不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙與昏迷。 在性格改變的同時或進(jìn)一步開展 ，病人可以表現(xiàn)不同程度的意識障礙 ， 神志恍惚 ，反響遲鈍 ， 嗜睡 ， 隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài) ， 甚至昏迷 。 可以有吸吮反射和強(qiáng)握反射 。 〔二〕去除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收 口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，減少氨產(chǎn)生和吸收。 第十五頁，共一百零六頁。 第十六頁，共一百零六頁。 病理生理 以肝臟為最明顯的多臟器的彌漫性脂肪浸潤 ， 另一方面為原發(fā)性腦水腫 。 發(fā)病前常有發(fā)熱 、 咳嗽 、 咽痛等上呼吸道感染病癥或腹瀉等消化道病癥 。 Reye綜合征病人 EEG呈彌漫性慢波 。 換血及腹膜透析 ， 以去除體內(nèi)過多的氨 。 病理生理 彌漫性腦水腫。而繼尿毒癥之后的甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，可影響細(xì)胞功能，另外甲狀旁腺激素還可通過抑制線粒體的氧化磷酸化過程而影響腦組織的能量代謝，使腦細(xì)胞功能異常。 EEG檢查可與病情開展相平衡。但在透析治療過程中，由于血液生化成分的急劇變化，可造成神經(jīng)組織受損，引起透析性腦損傷。 慢性透析性腦病發(fā)生在長期透析 (多為兩年 )的病人，停止透析、延長透析時間或腎臟移植均不能改善病癥。 病情開展可以出現(xiàn)震顫 ， 撲翼樣震顫 、 肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作 ， 病情呈進(jìn)行性開展 。 第三十三頁，共一百零六頁。 另外 ， 長時間高濃度吸氧也可觸發(fā)肺性腦病的發(fā)生 。 肺性腦病的發(fā)病機(jī)制主要為 CO2貯留 ， 使腦組織供氧缺乏導(dǎo)致腦缺氧 、 腦血管擴(kuò)張 、 腦組織水腫 ， 顱內(nèi)壓增高 。 實驗室檢查 ? 血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多 ， 血紅蛋白也相應(yīng)增加 。 處理 加強(qiáng)通氣功能 吸氧 持續(xù)低流量氧氣吸入。 病因 低糖血癥性腦病可以單獨發(fā)生，也可為其他疾病的并發(fā)癥。 早期輕癥者 ，表現(xiàn)為反復(fù)陣發(fā)性出汗 、 面色蒼白 、 暈厥 ， 中度的那么有饑餓感 、 無力 、 易沖動 、 出汗 、 心悸 、 焦慮 、 震顫等交感神經(jīng)興奮病癥 。 處理 積極尋找血糖過低的病因 ， 并針對病因治療 。幼年起病和老年發(fā)病的糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對或相對缺乏，誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏迷。 第四十九頁，共一百零六頁。 ? 高滲性非酮癥酸中毒者，實驗室檢查的特征為高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至 ，血鈉可達(dá) 155mmol/L， 血漿滲透壓顯著增高達(dá) 330～ 460mOsm 。 第五十三頁，共一百零六頁。 第五十五頁，共一百零六頁。 第五十七頁，共一百零六頁。 電解質(zhì)代謝失常相關(guān)腦病綜合征 低鈉血癥性腦病 當(dāng)血清鈉低于 135mmol/L以下時 ,即為低鈉血癥或稱水中毒。 EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整 ,α ～節(jié)律喪失及高幅慢波活動。 病因