【正文】 ⑤造血細胞因子和聯(lián)合治療 如EPO、GCSF、GMCSF等。積極做好個人衛(wèi)生和護理工作。（每題15分）：羥基脲、白消安、AraC、HHT、CTX等（1）第一代TKI 伊馬替尼(Imatinib) ?。?）第二代TKI 尼羅替尼（Nilotinib）、達沙替尼（Dasatinib）、博舒替尼（Bosutinib）、巴氟替尼（Bafetinib）（INNO406） （3）第三代TKI 如AP，VX680，PHA，PPYA，XL228，SGX，F(xiàn)TY720和TGl0111DCC2036等 在TKI正式應用于臨床之前，異基因造血干細胞移植（alloHSCT）是唯一可治愈本病的方法。 ③脾功能亢進 使血小板在脾內阻留和破壞增多，引起血小板減少。由于血小板減少可以是多種疾病的共同表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、再生障礙性貧血、急性白血病、脾功能亢進、Evans綜合征，故診斷時應結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、骨髓象變化及抗血小板測定等加以鑒別。首先，造血干細胞在一定條件下發(fā)生突變，產生GPI缺陷的PNH克?。黄浯?，由于某種因素（現(xiàn)多認為是免疫因素），發(fā)生造血功能損傷或造血功能衰竭，PNH克隆獲得增殖優(yōu)勢，超過正?？寺?。 補鐵治療：治療性鐵劑有無機鐵和有機鐵兩類。Thrombophilia：即易栓癥，由于抗凝蛋白、纖溶蛋白等的遺傳性缺陷或因存在獲得性血栓形成危險因素而易發(fā)生血栓栓塞的一類疾病。MRD：即微小殘留病變(minimal residual disease, MRD)，是指在白血病經誘導化療獲完全緩解后或是骨髓移植治療后，體內仍雍留有少量白血病細胞的狀態(tài)。大劑量甲潑尼龍:通過抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用，～ g/d，靜脈注射，3～5日為一療程。禁忌證：① 年齡小于2歲；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手術。2. 論述ITP的治療及進展。高強度治療有較高的治療相關并發(fā)癥和死亡率，不適合所有患者。（1)治療基礎疾病及消除誘因：如控制感染，治療腫瘤，產科及外傷，防治休克，糾正酸中毒、改善缺血缺氧等。③關節(jié)型：除皮膚紫癜外，因關節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)（約1/2患者有關節(jié)癥狀），多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關節(jié)，關節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復發(fā)作，經數(shù)日而愈，不遺留關節(jié)畸形。①單純型：是最常見類型。（1） 支持治療 ①感染防治 ②改善貧血 ③防治出血 ④防止高尿酸血癥 ⑤糾正電解質及酸鹼平衡。無需特殊治療，需要長期隨診，因為部分患者可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤，巨球蛋白血癥或淋巴瘤。 ：即血色病，也稱遺傳性血色?。℉ereditary haemochromatosis，HH）、原發(fā)性血色病或原發(fā)性鐵過量，為常染色體隱性遺傳性疾病，主要與6號染色體上的一種基因，即HFE基因的突變有關，其基本發(fā)病機制為組織器官內鐵過度沉積導致細胞病變，通常累及肝臟、胰腺及心臟，從而表現(xiàn)為肝硬化、糖尿病及心臟病等嚴重并發(fā)癥。①去除或避免誘發(fā)因素；②控制溶血發(fā)生；③促進血細胞生成；④補充相對缺乏的造血物質；⑤輸洗滌紅細胞懸液；⑥造血干細胞移植。 （4）在自體造血干細胞移植中的應用：去除移植物中污染的腫瘤細胞和清除體內殘留的淋巴瘤細胞 （5）多發(fā)性骨髓瘤：骨髓瘤細胞20%表達CD20，目前正在進一步試驗中。（5）造血干細胞移植　1）自體造血干細胞移植：為多發(fā)性骨髓瘤治療的一大進步，其療效明顯優(yōu)于常規(guī)化療。治療過程中嚴格進行微小殘留?。∕RD）監(jiān)測，若病程中出現(xiàn)TKI耐藥情況時考慮行HSCT。補充EPO可使部分患者改善貧血，對紅細胞壓積(HCT) 、有貧血癥狀的患者可考慮使用，在補充EPO過程中應監(jiān)測血清鐵蛋白，如低于100μg/L，應補充鐵劑。大部分病人年齡在1040歲之間，約60%是女性，起病急驟，病情嚴重，2/3病例在3個月內死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達數(shù)月至數(shù)年。名詞解釋惡性貧血：又稱為巨幼紅細胞貧血，在我國比較少見，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。 (1) 原發(fā)韋氏環(huán)的病灶：放射治療+化療綜合治療。除形態(tài)學特點外，MIC尚依據(jù)白血病細胞表面所攜帶或表達的系列特異性抗原(如：髓系抗原，T、B或非T、非B淋巴系抗原)，應用單克隆抗體進行測定標記，提高對白血病分型的準確性與客觀性。 國際標準： 1. 血液學緩解： ⑴完全血液學緩解： a．外周血細胞數(shù)完全正常，白細胞數(shù)10109/L；b．血小板數(shù)450109/L。（10）CNS leukemia：即中樞神經系統(tǒng)白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，簡稱“腦白”，系由于白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現(xiàn)出相應的神經和/或精神癥狀，可見于白血病病程的任何階段。（4）HSCT：即造血干細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation，HSCT），是經過大劑量放化療或其他免疫抑制劑預處理，清除受體體內的腫瘤細胞，而后將自體或異體造血干細胞移植給受體，使后者重建正常造血免疫的一種治療手段。試述AMLM5的治療①一般治療：包括緊急處理高白細胞血癥、防治感染、成分輸血支持、防治高尿酸血癥腎病及維持營養(yǎng)等；②化療：化療是治療急性單核細胞白血病的重要手段，包括誘導緩解和緩解后治療；③免疫治療：如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細胞、單克隆抗體及其聯(lián)物等；④誘導分化治療：如維甲酸、二甲基亞砜、6巰基嘌呤等； ⑤其他：如中醫(yī)中藥等。環(huán)磷酰胺50—150mg/d，硫唑嘌呤50一200mg/d，開始3個月與糖皮質激素合用，然后停用激素，單純用免疫抑制劑6個月，再逐漸減量停藥，有效率報道不一（40 %—60％）。 試述AIHA治療①病因治療 有病因可尋的繼發(fā)性患者應治療原發(fā)病。③ 抗淋巴細胞球蛋白有效，但可有過敏性休克或血清病。(3) 脾切除：適應證：① 正規(guī)糖皮質激素治療3～6個月無效；② 潑尼松維持量需大于30 mg/d；③ 有糖皮質激素使用禁忌證；④ 51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。17)(q22。雖然兩類LGLL在形態(tài)學上相似，但其臨床表現(xiàn)和預后等方面存在明顯差異。 TPO：即血小板生成素（thrombopoietin，TPO），又名巨核細胞生長因子（MegakaryocyteGrowthandDevelopment，MGDF），由332氨基酸組成的糖蛋白，是一種激素調節(jié)因子，它的分泌受外周血小板數(shù)量的影響，與血小板計數(shù)呈負相關。 ALIP：即不成熟前體細胞異常定位（abnormal localization of immature precursors，ALIP），正常人原粒和早幼粒細胞沿骨小梁內膜分布，骨髓異常增生綜合征（MDS）患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3 ~ 5個或更多的呈簇狀分布的原粒和早幼粒細胞，稱不成熟前體細胞異常定位。 PV：即真性紅細胞增多癥（polycythemia vera，PV），是一種多能造血干細胞克隆性紊亂的以紅系細胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病，常伴以造血細胞一系以上的異常，其紅細胞生成素減低或正常，臨床特點為發(fā)病緩慢、病程較長、紅細胞明顯增多、全血容量增多，常伴以白細胞總數(shù)和血小板增多，皮膚及黏膜紅紫色，脾腫大、血管及神經系統(tǒng)癥狀。q12),(PML/RARα)及變異型] 、 [AML伴有11q23(MLL)異常] 。禁忌證：① 年齡小于2歲；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手術。大劑量甲潑尼龍:通過抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用，～ g/d，靜脈注射，3～5日為一療程。②糖皮質激素是治療本病的首選和主要藥物，常選用潑尼松，開始劑量1～（），治療有效者一周左右血紅蛋白上升，每周可升高20~30g/L，血紅蛋白恢復正常后維持原劑量1個月，然后逐漸減量，減量速度酌情而定，一般每周5～10mg，待減至每日l5mg以下時，需低劑量維持至少3～6個月，約80％以上的患者糖皮質激素治療有效。治療期間需密切觀察其副作用，尤其是骨髓抑制。山東大學醫(yī)學院2005血液病學（博士）（1）ChediakHigashi Syndrome：即先天性白細胞顆粒異常綜合征（congenital abnormal plasmasome syndrome），是一種常染色體隱性遺傳性疾病。（5）非清髓HSCT：也稱非清髓造血干細胞移植（nonablative stem cell transplantation, NST），它不需徹底清除受者骨髓，造血干細胞的植入靠的是預處理中對受者T細胞的強烈免疫抑制，其基本策略是采用一種特殊的以強效免疫抑制為主聯(lián)合減量的放化療所組成的骨髓非清除性預處理，移植后先形成供受者造血細胞混合嵌合狀態(tài)（mixed chimerism ,MC），誘導供受者淋巴細胞雙向免疫耐受，在此基礎上通過供者淋巴細胞輸注（DLI）維持MC，或是經供者造血干細胞的延遲性植入使MC轉變?yōu)橥耆逗蠣顟B(tài)（plete chimerism ,CC），移植及其后DLI輸入的免疫活性細胞重建免疫功能，誘導和發(fā)揮GVL或GVT效應，最終實現(xiàn)受者的治愈。（1）AA的免疫干預策略①ATG/ALG：多應用于重型再障，一般a. 兔ATG 3～5mg/kg5d；b. 馬ALG 10～15mg/kg5d；可與環(huán)孢素A組成強化免疫抑制方案；②環(huán)孢素A（CsA）：6mg/(kg c. 外周血無幼稚細胞。同時，還采用了染色體分帶技術及其他細胞遺傳學方法來檢測白血病患者是否存在染色體方面的異常，可對指導臨床判斷預后提供有價值的參考。(2) 原發(fā)鼻腔的病灶：照射野包括鼻腔及鼻竇，病變接近后鼻孔的預防照射鼻咽，腫瘤根治量為55Gy/5~6周，預防劑量為35~40Gy，一般鼻腔前庭部腫瘤可用電子束補充照射。組織因子：組織因子（TF）是一個分子量約47kD的跨膜糖蛋白，既是凝血因子Ⅶ（FⅦ）在細胞表面的受體，又是FⅦ或激活的因子Ⅶ（FⅦa）的輔因子。急性白血病的MICM分型：急性白血病的細胞形態(tài)學（Morphology）、免疫學（Immunology）、細胞遺傳學（Cytogenetics）和分子遺傳學（Molecular）分型，即我們常說的MICM分型。簡述慢性粒細胞白血病的診斷標準和治療進展 診斷標準： 　(1)外周血中性粒細胞升高，不成熟粒細胞10%，原始粒細胞5%10%。 如抗