【正文】 0Hz快節(jié)律三聯(lián)征，對(duì)常用抗癲癇藥耐藥，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。Lhermitte征（萊爾米特征）：多發(fā)性硬化的發(fā)作性癥狀。 10. Babinski征：患者平臥，用竹簽在患者足底沿外側(cè)緣向前劃至小趾根部再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，陽性為大拇趾背屈，其余四指成扇形張開，也稱為跖反射伸性反應(yīng)。 36. 異動(dòng)癥：又稱運(yùn)動(dòng)障礙，是長期應(yīng)用多巴胺替代療法治療帕金森病的不良反應(yīng)之一，常表現(xiàn)為頭面部不自主運(yùn)動(dòng)、軀干扭轉(zhuǎn)、四肢呈類似舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥的不自主運(yùn)動(dòng)，常出現(xiàn)在服藥2—3小時(shí)后。 39. 遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)，又稱Marie型共濟(jì)失調(diào)或Sanger Brown型共濟(jì)失調(diào)，是介于脊髓和腦干小腦之間的遺傳性共濟(jì)失調(diào)，是一組遺傳異質(zhì)性疾病，兩型均是常染色體顯性遺傳。14. 皮質(zhì)盲：15. 面具臉：是帕金森的典型癥，面部肌肉強(qiáng)直，面部表情肌肉運(yùn)動(dòng)減少，眨眼及雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)減少，表情呆滯。19. 周期性癱瘓：以反復(fù)發(fā)作和遲緩性肌無力或麻痹發(fā)作為特點(diǎn)的一組疾病。21. 一個(gè)半綜合癥：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累。 重癥肌無力危象：MG患者由于本身病情加重或治療不當(dāng)引起的呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以至不能維持換氣功能稱為重癥肌無力危象。大多是由于疾病本身發(fā)展所致。注意維持呼吸功能、預(yù)防感染。應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持改用其他療法。：不伴意識(shí)障礙；：伴意識(shí)障礙；。 抗癲癇藥物使用原則：(1) 確定是否用藥 (2) 正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作的類型、癲癇綜合癥類型選擇用藥（3）循證醫(yī)學(xué)原則 (3)個(gè)體化原則(4) 盡量單藥治療 (5)合理聯(lián)合治療 (6)更換藥物需緩慢 (7)慎重停藥（8) 注意藥物的不良反應(yīng)。(2)維持患者生命功能，預(yù)防和控制并發(fā)癥(3)病因治療(4)SE終止后，應(yīng)給予抗癲癇藥物維持劑量。1地西泮—安定（首選） 2地西泮加苯妥英鈉 3苯妥英鈉 410%水合氯醛 三 維持治療腦出血治療：原則為安靜臥床，脫水降顱壓，調(diào)整血壓，防治繼續(xù)出血，加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率，殘疾率和減少復(fù)發(fā)(一)內(nèi)科治療：一般治療 1一般應(yīng)臥床休息2保持呼吸道通暢3水電解質(zhì)平衡和營養(yǎng) 4調(diào)整血糖 5明顯頭痛，過度煩躁不安者可酌情適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜止痛劑，便秘者可選用緩瀉劑暈厥臨表：1暈厥前期：先兆癥狀 乏力，頭暈，惡心，面色蒼白，大汗，視物不清，恍惚，心動(dòng)過速首先應(yīng)確定病變損害水平2. 4.臨床表現(xiàn)：靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)異常，男多于女。常用藥1抗膽堿能藥物2金剛烷胺3左旋多巴DA受體激動(dòng)劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用；5單胺氧化酶B抑制劑6兒茶酚胺甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑帕金森病的治療：(1)藥物治療為主：抗膽堿能藥物，金剛烷胺，多巴胺替代療法，單胺氧化酶B抑制劑，兒茶酚胺甲基轉(zhuǎn)移酶。 1抗膽堿能藥物：主要是通過抑制腦內(nèi)乙酰膽堿的活性，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)。 5兒茶酚氧位甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：通過抑制COMT酶減少左旋多巴在外周的代謝，從而增加腦內(nèi)左旋多巴的含量。表現(xiàn)為鉛管樣強(qiáng)直和齒輪樣強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩：如面具臉姿勢(shì)步態(tài)異常：至晚期行走呈慌張步態(tài)暈厥分類：反射性，心源性，腦源性，其他病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)途徑：血行感染，直接感染，神經(jīng)干逆行感染蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)癥：再出血，腦血管痙攣，急性或亞急性腦積水重癥肌無力危象根據(jù)病因分：肌無力危象，膽堿能危象，反拗危象吉蘭巴雷腦脊液改變：蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常—腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象神經(jīng)系統(tǒng)診斷包括：定性和定位診斷脊髓半切綜合癥主要特點(diǎn)：病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，深感覺障礙，精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙癲癇診斷步驟：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作，其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合癥，最后明確發(fā)作的病因是什么運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分型：進(jìn)行性脊肌萎縮，進(jìn)行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮側(cè)索硬化ALS腦出血好發(fā)部位：基底節(jié)的殼核及囊內(nèi)區(qū)（大腦中動(dòng)脈深穿支豆紋動(dòng)脈）。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀：完全損害時(shí)表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上，向內(nèi)，向下轉(zhuǎn)動(dòng)，復(fù)視，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射均消失滑車神經(jīng)麻痹癥狀：單純損害表現(xiàn)為眼球位置稍偏上班向外下活動(dòng)受限，下視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視展神經(jīng)麻痹癥狀：患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外展運(yùn)動(dòng)受限或不能，伴復(fù)視腔隙綜合癥分類：1純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱 2純感覺性卒中 3共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱 4構(gòu)音障礙—手笨拙綜合癥 5感覺運(yùn)動(dòng)性卒中1. 上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別要點(diǎn) 臨床檢查 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 癱瘓分布 整個(gè)肢體為主 肌群為主 肌張力 增高呈痙攣性癱瘓 降低呈遲緩性癱瘓 淺反射 消失 消失 腱反射 增強(qiáng) 減弱或消失 病理反射 陽性 陰性肌萎縮 無或有輕度廢用性萎縮 明顯 皮膚營養(yǎng)障礙 多數(shù)無 可有 肌束顫動(dòng) 無 可有 肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常 精神傳導(dǎo)速度異常 無失神經(jīng)電位 有失神經(jīng)電位2. 周圍性面癱和中樞性面癱的區(qū)別 周圍性面癱：病側(cè)額紋減少、閉眼不攏、眼裂較大、鼻唇溝度淺、露齒時(shí)口角歪向?qū)?cè)、鼓腮吹口哨時(shí)病受側(cè)是由于神經(jīng)核或核下性病變。腱反射減低或消失。如：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損后，可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性等?；杳裕夯颊咭庾R(shí)喪失，表現(xiàn)為雙眼閉合、不能自行睜開、對(duì)外界各種刺激或自身內(nèi)部的需要不能感知、面部和肢體無目的性動(dòng)作，疼痛刺激可能無反應(yīng)或引發(fā)通過脊髓或腦干通路傳遞的無目的反射動(dòng)作。 共濟(jì)失調(diào)：因小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，而并非肌無力。又稱壞死性腦炎、出血性腦炎、急性包涵體腦炎。主要累及腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。肌肉萎縮出現(xiàn)早，病殘率高。44. Myerson征：反復(fù)叩擊PD患者眉弓上緣，產(chǎn)生持續(xù)眨眼狀態(tài)。是錐體束受損時(shí)只累及部分肌群（屈肌或伸?。?，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)，阻力在開始時(shí)較明顯，隨后迅速減弱，呈所謂折刀現(xiàn)象，常伴有腱反射亢進(jìn)和病理征。由于銅代謝異常，大量銅沉積在肝腦腎角膜等器官，引起相應(yīng)器官功能障礙。 50. 失神發(fā)作：癲癇的全面性發(fā)作，短暫的意識(shí)喪失、沒有先兆，突然起病，突然停止。是癲癇連續(xù)發(fā)作之間的意識(shí)未完全恢復(fù)，有頻繁再發(fā)。用于鑒別重癥肌無力。運(yùn)動(dòng)性失語（Broca）的損害部位：額下回后部Broca區(qū)；感覺性失語（wernicke）的損害部位：顳上回后部wernicke區(qū)。 瞳孔的大小是由動(dòng)眼神經(jīng)的副交感纖維和頸上交感神經(jīng)節(jié)纖維共同調(diào)節(jié)。以眼肌分類：。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)神經(jīng)元組成：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（椎體系統(tǒng)）、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、椎體外系。蛋白質(zhì)200—400（腰池）。格林巴利綜合征的三大死因：肺部感染、呼吸機(jī)麻痹、心力衰竭。 32. 蛛網(wǎng)膜下腔出血腦脊液檢查的特征性表現(xiàn)：均勻一致的血性腦脊液。最易在頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈。主要病變?yōu)槊撍枨拾邏K和小靜脈周圍的炎性細(xì)胞浸潤。45. 多發(fā)性硬化的主要臨床特點(diǎn)：癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。50. 脊髓損害的主要臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙。54椎體外系病變肌張力增高的特點(diǎn)：齒輪樣強(qiáng)直、折刀樣強(qiáng)直、鉛管樣強(qiáng)直 55. PD后期左旋多巴遲發(fā)合并癥包括：癥狀波動(dòng)（開關(guān)現(xiàn)象）、運(yùn)動(dòng)障礙（異動(dòng)癥）、精神癥狀。 60. 癲癇發(fā)作國際分類為：部分性發(fā)作（簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分發(fā)作發(fā)展至全身強(qiáng)直發(fā)作）、全面發(fā)作、不能分類的發(fā)作。65. 確診重癥肌無力的檢查：疲勞試驗(yàn)、AChRAb（抗乙酰膽堿受體抗體）滴度增高、神經(jīng)反復(fù)電刺激實(shí)驗(yàn)陽性、抗膽堿酶藥物陽性。68. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良（PMD）的臨床表現(xiàn)：緩慢的進(jìn)行性肌肉無力和萎縮，無感覺障礙。是由于顱內(nèi)壓增高影響視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流所致。腰穿的并發(fā)癥：(1).低顱內(nèi)壓頭痛；(2)顱內(nèi)壓高者：誘發(fā)腦疝。低鉀性周期性癱瘓：迅速出現(xiàn)四肢遲緩性癱，無感覺障礙、呼吸機(jī)、腦神經(jīng)一般不受累。脊髓灰質(zhì)炎：起病時(shí)有發(fā)熱，發(fā)熱數(shù)天后癱瘓，一側(cè)下肢，不對(duì)稱，節(jié)段性分布。受損平面以下運(yùn)動(dòng)障礙，傳導(dǎo)性感覺障礙。新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性。(2).病變側(cè)Horner征，對(duì)側(cè)偏癱；(3).左半球受累：失語。 患者或家屬同意。(3)神經(jīng)保護(hù)治療(4)其他治療：血同型半胱氨酸增高，可補(bǔ)充葉酸、維生素BB12；早期康復(fù)治療；外科治療；血管內(nèi)介入治療。急性期后，血塊溶解，吞噬細(xì)胞吞噬含鐵血黃素和壞死腦組織，小出血灶形成瘢痕，大出血灶形成中風(fēng)囊。(4)止血藥物（一般不用）。9. 腦出血臨床表現(xiàn)及輔助檢查：(1)發(fā)病年齡：50歲以上，多有高血壓病史。(5)重癥有生命體征改變。血液可以對(duì)局部組織產(chǎn)生直接損害。(3)主要癥狀：難以忍受的劇烈頭痛，可放射至頸部或項(xiàng)背部，伴有惡心，噴射狀嘔吐。(7)眼底可見玻璃體后片狀出血，部分患者有視乳頭水腫。(3)腦血管造影。(3)病因治療。二、體溫可達(dá)38—40℃，并有頭痛、輕微的意識(shí)和人格改變，癲癇發(fā)作等精神癥狀。單純皰疹病毒性腦炎的診斷依據(jù)：(1)口唇生殖道皰疹史；(2)發(fā)熱、精神異常、抽搐、意思障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征。 緩解復(fù)發(fā)型：多見。 緩解復(fù)發(fā)進(jìn)展型：最多見。小腦共濟(jì)失調(diào)的臨床特點(diǎn)：表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙。 偏頭痛分類、分期、體征、處理原則：先兆偏頭痛：⑴先兆期：視覺障礙、軀體性先兆、言語障礙、無運(yùn)動(dòng)障礙。處理原則：(1)保持呼吸道通暢(2)嚴(yán)格氣管切開和鼻飼護(hù)理(3)積極控制感染(4)大劑量免疫球蛋白和/或血漿置換(5)腎上腺皮質(zhì)激素。肌力是指肌肉收縮所產(chǎn)生的力量，是人體維持姿勢(shì)和完成動(dòng)作即一切生理活動(dòng)所必須的。 2級(jí)，肢體能在床面上移動(dòng)，但不能抵抗自身重力，即抬不起。 ⅡB型（中度全身型）：骨骼肌、延髓部肌肉嚴(yán)重受累，無危象，藥物敏感性差。：(1)藥物治療：（新斯的明、溴吡斯的明）（腎上腺皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物）。 ：(1)肌無力危象：指患者本身病情加重或治療不當(dāng)引起呼吸肌無力所致的嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)，是重癥肌無力最危急狀態(tài)。 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良診斷與治療：根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)及家族史，輔以肌酶學(xué)、肌電圖、肌肉病理檢查、免疫組化檢測(cè)和基因分析可明確診斷