20xx年醫(yī)學(xué)專題—庫欣綜合征3-預(yù)覽頁
【正文】 CTH,腎上腺皮質(zhì) Cortisol,尿中17OH,Longloop feedback,Shortloop feedback,1.CRH和ACTH分泌 2.晝夜節(jié)律 3.應(yīng)激 4負(fù)反饋調(diào)節(jié),第十二頁，共八十一頁。,庫欣綜合征臨床類型： 1.典型病例：多見Cushing 病，腎上腺腺瘤，異位ACTH綜合癥。ip224。,機(jī)制：過多Cortisol促使脂肪動員、分解增多、合成(h233。ng)肥胖、滿月臉、水牛背等。,2）蛋白質(zhì)代謝紊亂： 皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色紫紋。 ɡuǎn)脆性增加易有皮下淤血。,4) 電解質(zhì)紊亂： 機(jī)制：過多Cortisol致潴鈉排鉀，高血壓，低血鉀(去氧皮質(zhì)酮鹽皮質(zhì)樣作用)、水腫及夜尿增加(zēngjiā)，低血鉀性堿中毒(異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌),第十八頁，共八十一頁。njīngx236。,8) 血液改變 多血質(zhì):(RBC，WBC增多(zēnɡ duō)) 淋巴組織萎縮 淋巴細(xì)胞百分比率減少,第二十一頁，共八十一頁。ngxi224。,第二十四頁，共八十一頁。,第二十八頁，共八十一頁。ng)和體征,第三十頁，共八十一頁。nɡ ji224。tǐ)以外惡性腫瘤：小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌 臨床分型 緩慢發(fā)展型：化驗類似依賴ACTH的Cushing綜合征 迅速進(jìn)展型：ACTH、FF顯著增高，臨床表現(xiàn)不典型,第三十二頁，共八十一頁。zh236。nɡ)特點(diǎn),腎上腺皮質(zhì)腺癌(xi224。n chu225。ngyīn)及臨床特點(diǎn),不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生 腎上腺增大，含多個大結(jié)節(jié)，直徑在5mm以上的良性結(jié)節(jié)，非色素性，癥狀(zh232。ix237。tǐ)ACTH瘤為部分自主性, 大劑量DXM可抑制其分泌 不依賴CRH ACTH瘤可同時分泌多種激素，如：PRL,第三十八頁，共八十一頁。占庫欣綜合征10%,第三十九頁，共八十一頁。,腎上腺皮質(zhì)腺瘤 占庫欣綜合征20% 成年男性多見 腺瘤直徑3～4cm 重量40g177。,顯微鏡: 細(xì)胞排列呈巢狀或小梁狀,富含脂質(zhì),胞漿清亮, 細(xì)胞與正常腎上腺皮質(zhì)(p237。)腺瘤,第四十二頁，共八十一頁。ngch225。小部隨尿排出, 即尿游離皮質(zhì)醇。i)ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高 庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高 正常值：130～304nmol/24hU 連續(xù)3次正常, 可排除庫欣綜合征,第四十五頁，共八十一頁。,（4）尿代謝(d224。zh236。)試驗（1）,單劑量(j236。zh236。 sāi mǐ sōnɡ)抑制試驗（3）,大劑量地塞米松抑制試驗 同上 口服地塞米松2 mg 每6小時一次2日，共計16 mg 服藥后連續(xù)(li225。y224。jiāng)F，或尿17OHCS，或尿游離F。)，腎上腺腺瘤一般無低血鉀性堿中毒；腎上腺皮質(zhì)癌及異位ACTH綜合征常有，垂體Cushing病在嚴(yán)重者可有。)診斷,第五十五頁，共八十一頁。)2cm，CT的準(zhǔn)確率100% 垂體：多數(shù)5mm微腺瘤（10mm） MRI優(yōu)于CT,第五十七頁，共八十一頁。,第五十九頁，共八十一頁。,診斷步驟(b249。n),第六十三頁，共八十一頁。,第六十四頁，共八十一頁。is232。,第六十五頁，共八十一頁。,第六十六頁，共八十一頁。n) 暫時性腎上腺功能不足的處理：手術(shù)日靜注氫化可的松300mg；術(shù)后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各100mg；第6～7天各50mg。術(shù)后注意防治Nelson綜合征(皮膚(p237。,5. 藥物治療(zh236。,二、腎上腺腺瘤和腎上腺腺癌(xi224。,三、 不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大小結(jié)節(jié)性增生(zēngshēng) 雙側(cè)腎上腺切除，糖皮質(zhì)激素替代治療,第七十一頁，共八十一頁。ow249。用此 藥后，形成大量的11脫氧皮質(zhì)醇等中間產(chǎn)物，尿中17羥、17酮排量增加，故觀 察療效需以血皮質(zhì)醇為指標(biāo)。作用于垂體以上(yǐsh224。u),Cushing綜合征療效不一，良性瘤可治愈，癌取決于早期發(fā)現(xiàn)及能否完全切除，Cushing病患者應(yīng)定期觀察(guānch225。diǎn) 午夜地塞米松抑制試驗的臨床意義,第七十五頁，共八十一頁。,臨床(l237。ng)皮膚色素沉著 惡性腫瘤的其他特點(diǎn)：食欲下降，體重減輕和貧血 惡性腫瘤患者一般不會出現(xiàn)典型Cushing綜合征的滿月臉、向心性肥胖等特征性體征；而惡性程度相對較低者常伴典型Cushing綜合征的表現(xiàn)，如滿月臉、向心性肥胖、近端肌萎縮/近端肌病和煩渴、多尿色素沉著和多毛 原發(fā)腫瘤的相應(yīng)表現(xiàn),第七十八頁，共八十一頁。,診斷(zhěndu224。,內(nèi)容(n232。zhuāng)帶、網(wǎng)狀帶增生。垂體：多數(shù)5mm微腺瘤（10mm）。,
化學(xué)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1