20xx年醫(yī)學(xué)專題—多發(fā)性肌炎皮肌炎-預(yù)覽頁
【正文】 /Scl抗體；Ku抗體等 特異性抗體: 抗合成酶抗體，陽性率約30％ 抗Jo1抗體(抗氨酰tRNA合成酶) 抗PL7抗體, 抗PL12, 抗OJ抗體, 抗EJ抗體 抗信號識別顆?？贵w(抗SRP抗體):心臟受累，預(yù)后差，五年生存率25%，急性發(fā)病(fā b236。ngtǐ)綜合征,抗Jo1抗體陽性的PM/DM常有: 肺間質(zhì)病變 雷諾現(xiàn)象 關(guān)節(jié)炎 “技工手” 合并(h233。nxi224。 jiǎn)的病理改變,肌纖維間質(zhì)、血管周圍有炎性細(xì)胞（以淋巴細(xì)胞為 主，其他(q237。 肌肉內(nèi)動脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補體沉積。,第三十四頁，共七十六頁。,CD4 lymphcyte,第三十八頁，共七十六頁。,第四十二頁，共七十六頁。,診斷－－基本(jīběn)檢查,1．血肌酶升高(shēnɡ ɡāo)，如CK、ALT、AST、LDH、HBDA等明顯增高 2．血沉加快，C 5．肌肉活檢有骨骸肌纖維變性、壞死、肌纖維再生，束周肌纖維萎縮；皮膚病理改變有表皮、真皮水腫，毛細(xì)血管擴張，表面角化，棘層萎縮，基底細(xì)胞變性，炎性細(xì)胞浸潤。d236。n) (Bohan and Peter )(1975),典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn) 肌酶譜升高 肌電圖示肌源性損害 肌活檢異常(y236。nbi233。 風(fēng)濕性多肌痛 :發(fā)病年齡常大于50歲，表現(xiàn)為頸、肩胛帶及骨盆帶等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常(tōngch225。nbi233。 藥物性肌?。喝玳L期使用大劑量(j236。,第五十一頁，共七十六頁。,治 療,目前的治療方法(fāngfǎ)是經(jīng)驗性的 正規(guī)的臨床觀察少 部分病人對各種治療無效，一些只部分有效 關(guān)鍵正確診斷做出評估確定基線 Ann Intern Med 92:365, 1980. N Engl J Med 326:1380, 1992. N Engl J Med 329:1993, 1993. Arthritis Rheum 41:392, 1998.,第五十四頁，共七十六頁。nzhě)，在切除腫瘤后，肌炎癥狀可自然緩解。,藥物(y224。nzhě)于治療后6－12周內(nèi)肌酶下降，接近正常。,藥物(y224。o)，連用3天，之后改為12mg/Kg.d1口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。o)監(jiān)測,CK 肌力(jī l236。li225。,藥物治療(zh236。o)6周未達(dá)到療效要求或無效,第六十一頁，共七十六頁。有的患者為控制該病持續(xù)小劑量服用MTX五年以上，并未出現(xiàn)不良反應(yīng)。i)、出血性膀胱炎、卵巢毒性、誘發(fā)惡性腫瘤等。)治療－－免疫抑制劑,硫唑嘌呤(AZA)：2－3mg/(kg?d)口服，病情控制后逐漸(zh HCQ 對DM皮疹有效 其他 環(huán)抱霉素 驍悉,第六十三頁，共七十六頁。n) 淋巴細(xì)胞清除 靜脈丙球蛋白 N Engl J Med 326：107，1992,第六十四頁，共七十六頁。u lěi) 心臟累及,第六十五頁，共七十六頁。)使用前 5年60% 19471968年 68% 目前80% 兒童 10年90%,第六十六頁，共七十六頁。)下降,第六十七頁，共七十六頁。,病 例,??，男性，39歲 主述：皮疹9個月，四肢無力、關(guān)節(jié)疼痛6個月 9個月前無誘因出現(xiàn)雙肘伸側(cè)直徑約5cm的紅斑，表面有皮屑，不伴痛癢 8個月前手指指腹發(fā)紅，有觸痛 6個月前關(guān)節(jié)疼痛，活動受限，穿衣、上下樓梯及站起困難；眶周紫紅色斑疹、微腫，肩背部散在直徑23cm大小(d224。n)？,第七十一頁，共七十六頁。,第七十二頁，共七十六頁。232。u)診斷－－皮肌炎,給予(jǐyǔ)甲強龍120mg qd3，80mg3，60mg3，然后改為強的松65mg qd（514改為60mg qd）；MTX 10mg qw3w，后因ALT升高改為依木蘭25mg tid；帕夫林 600mg tid。ir243。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。部分病人對各種治療無效，一些只部分
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