【正文】 thies Prosthetic cardiac valve,R/O ADMAT13 DAT Auto/allo antiplatelet antibody,Sepsis Varicella EBV CMV Denque hemorrhagic fever HIV HUS Hantavirus Parvovirus Other viruses TTP,Auto/all antiplatelet antibodies study,Heparininduced thrombocytopenia,Check PF4,第四頁(yè)，共六十頁(yè)。)癥的原因,骨髓制造血小板的功能減少 血小板制造可因放射線、化學(xué)治療或病毒感染等原因受抑制，而骨髓本身(běnshēn)疾病，如再生不良性貧血、白血病，骨髓分化不良等皆可引起制造減少。)醫(yī)學(xué)科 2022/6/26,第一頁(yè)，共六十頁(yè)。lǐ)評(píng)估,張志升 臺(tái)灣臺(tái)大醫(yī)院輸血(shū xu232。,血小板低下(dīxi224。,第三頁(yè)，共六十頁(yè)。),Neonatal alloimmune thrombocytopenia (NAIT) Platelet transfusion refractoriness (PTR) Posttransfusion thrombocytopenic purpura (PTP) Passive alloimmune thrombocytopenia (PAT) Transplantationassociated alloimmune thrombocytopenia (TAATP),Alloantigens implicated in allo immune thrombocytopenia,Dr. N.H. Tsuno presented in 24th regional congress of ISBT,第六頁(yè)，共六十頁(yè)。ngtǐ)血小板低下癥DIT 嚴(yán)重輸血相關(guān)呼吸窘迫癥候群TRALI,第七頁(yè)，共六十頁(yè)。,血小板輸注無(wú)效(w西方人報(bào)告中以HPA1a 抗體為主(又名antiplA1)，多發(fā)生于HPA1a陰性(yīnx236。,Content,血小板低下癥的原因 新生兒血小板低下癥 藥物(y224。 however, platelet destruction is usually caused by the antiHPA Abs Protective immune mechanism of the placenta : antiHLA antibodies adsorbed by the stromal cells of placenta expressing paternal antigens。ngtǐ)的特異性70 NAITP案例,Dr. G.G. Wu presented in 24th regional congress of ISBT,第十三頁(yè)，共六十頁(yè)。)血小板低下癥(NAIT),NAIT due to antiHLA antibodies Case of NAIT suspectedly due to antiHLA are reported, but the association needs to be comfirmed Class I HLA Abs are found in about one third of multiparous women (15~31%), and antiHPA Abs less frequently。)的評(píng)估(NATP),第十七頁(yè)，共六十頁(yè)。,輸血(shū xu232。,藥物誘導(dǎo)血小板低下(dīxi224。,DIT藥物(y224。,Drug induced thrombocytopenia,第二十四頁(yè)，共六十頁(yè)。,藥物誘導(dǎo)型血小板低下抗體鑒定(ji224。 其他檢查： 凝血功能PT/aPTT正常， 血小板交叉配血相容，血小板抗體篩檢Pakplus ELISA酶標(biāo)法無(wú)血小板抗體。 s236。 之前的病史及輸血史：A型Rh陽(yáng)性，年輕時(shí)(30歲左右因工作受傷)手術(shù)曾輸過(guò)RBC 6U及1U機(jī)采血小板。ng)DIT輸血治療案例,臨床醫(yī)師建議輸給RBC 4U, 機(jī)采血小板1U, FFP 6U及泰巴坦治療, 抗篩陰性輸血科給予隨機(jī)A型RBC相叉相容RBC 4U 及A型機(jī)采血小板1U, FFP6U 輸注。 輸血后第二天溶血評(píng)估加劇，疑似引發(fā)(yǐn fā)DIC ( Ddimer, FDP上升) Hb5.0, plt 8k, 無(wú)大量出血現(xiàn)象.,第二十九頁(yè)，共六十頁(yè)。ng)輸血反響調(diào)查作業(yè)，同時(shí)間病患出現(xiàn)EV bleeding 輸血科緊急供給交叉配血相容RBC 及機(jī)采血小板, FFP, Cryo。o),立即停藥； 血小板輸注； 大劑量IVIG； 短期使用糖皮質(zhì)激素； 防止再次(z224。n) 肝素誘導(dǎo)血小板低下癥,第三十二頁(yè)，共六十頁(yè)。它具有類似thrombospondin1單元〔thrombospondin1–like domains〕，并藉此與內(nèi)皮細(xì)胞上的thrombospondin接受體結(jié)合，并由此固定于內(nèi)皮細(xì)胞上。nzhě)，其金屬蛋白酵素〔metalloprotease－ADAMTS 13〕于此時(shí)的活性假設(shè)嚴(yán)重通常趨近于零，無(wú)法分解旁邊的超大Von Willebrand39。d236。 ADAMTS13 ACTIVITY,第三十六頁(yè)，共六十頁(yè)。o),一般血漿交換術(shù)PE對(duì)TTP的臨床反響可謂是十分之迅速且明確。 對(duì)不同病因的TTP之臨床反響速度快慢差異頗大，有約連續(xù)5天療程即完成療效，有近一個(gè)月或以上連續(xù)QD PE才完成療效。,PE amp。,TTP之血漿(xu232。)優(yōu)劣比較及引發(fā)TTP之致病假說(shuō)，仍尚無(wú)定論。﹝臺(tái)灣醫(yī)學(xué) Formosan J Med 1997。 其中一名E先生，病癥十分疑似，但ADAMTS13測(cè)出達(dá)80%normal，執(zhí)行四次PE換血漿64U后停止PE治療，使用傳統(tǒng)platelet transfusion可回復(fù)到180k。,第四十二頁(yè)，共六十頁(yè)。,ADAMTS13對(duì)TTP的鑒別(ji224。,ADAMTS13對(duì)TTP的鑒別(ji224。 臨床病癥及實(shí)驗(yàn)室檢查疑似TTP：LDH↑，Bilirubin↑，Hb↓，Platelet↓, Coombs’test: negative, unconsciousness ,唯PT, aPTT prolong,留檢體評(píng)估ADAMTS13。,Content,血小板低下癥的原因 新生兒血小板低下癥 藥物誘導(dǎo)血小板低下癥 血栓性血小板低下癥 特發(fā)性血小板減少紫癜(zǐ di224。,ITP的實(shí)驗(yàn)室診斷(zhěndu224。,This assay can detect HLA, ABO, and platelet specific IgG antibodies. But weak reactions give immediate results.,Solid phase red cell adherence assay (SPRCA),第五十頁(yè)，共六十頁(yè)。,肝素(ɡān s249。,EDTA依賴(yīl224。 降低不必要的血小板輸血,第五十四頁(yè)，共六十頁(yè)。nɡ ɡū)骨髓造血小板功能,評(píng)估停上血小板輸血時(shí)機(jī)(sh237。ng)輸隨機(jī)血小板無(wú)效,HLA class I 篩查,positive,Negative或持續(xù)(ch237。,區(qū)分(qūfēn)各種血小板低下ITP, PTR, TTP, HIT, DIT,第五十九頁(yè)，共六十頁(yè)。)癥的區(qū)分及血小板輸注合理評(píng)估。唯此兩種血漿療法之相互優(yōu)劣比較及引發(fā)TTP之致病假說(shuō)，仍