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正文內(nèi)容

自身免疫性肝炎5-預(yù)覽頁(yè)

 

【正文】 抗肝腎微粒體1型抗體 抗平滑肌抗體 抗肝細(xì)胞漿抗原1型抗體 抗肌動(dòng)蛋白抗體 抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體 核周抗中性粒細(xì)胞抗體 地理分布 全世界 全世界:北美少見(jiàn) 發(fā)病(fā b236。低滴度在兒童(233??垢文I微粒體1型抗體和抗肝細(xì)胞漿抗原1型抗體是2型AIH的特征性抗體??箍扇苄愿慰乖?肝胰抗原抗體在1型AIH中最具有特異性,但敏感性僅為10%到30%。,抗肝腎微粒體1型抗體和抗肝細(xì)胞漿抗原1型抗體可同時(shí)或單獨(dú)出現(xiàn)在2型AIH中??垢渭?xì)胞漿抗原1型抗體通常與抗肝腎微粒體1型抗體1同時(shí)出現(xiàn),也可單獨(dú)出現(xiàn)。zhōng)之一,但AIH合并肝癌較慢性病毒性肝炎少見(jiàn)。通過(guò)膽管造影的方法進(jìn)行(j236。,慢性肝炎的組織學(xué)鑒別(ji224。,AIH的病理學(xué)特征通常表現(xiàn)為單核細(xì)胞,可能還有豐富的漿細(xì)胞浸潤(rùn)界板區(qū)和周圍肝實(shí)質(zhì)。較重的患者(hu224。,急性(j237。但是隱匿起病者纖維化更明顯。在這種情況下,肝硬化進(jìn)程可能會(huì)靜止,纖維化可能減少或者消失。大約有10%的患者循環(huán)抗體為陰性。,第三十一頁(yè),共五十五頁(yè)。,第三十二頁(yè),共五十五頁(yè)。)。)表現(xiàn)提示為重疊綜合征或者抗線粒體抗體陽(yáng)性的AIH:肝活檢示AIH的特征改變,血清學(xué)為的PBC的特征改變〔如僅抗線粒體抗體陽(yáng)性〕。 fǒu)可以命名為自身免疫性膽管炎仍有爭(zhēng)議。ngdi233。雖然PSC可進(jìn)展為AIH,更多的是AIH進(jìn)展為PSC。ng)有膽汁郁積〔例如血清堿性磷酸酶和或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶的升高〕,瘙癢病癥,炎性腸病或者對(duì)抗炎藥或免疫抑制劑治療無(wú)效,要考慮合并PSC的可能。o),在70年代,有對(duì)照實(shí)驗(yàn)證明6巰基嘌呤和硫唑嘌呤治療AIH有效,因此認(rèn)為AIH是一個(gè)可治性疾病。經(jīng)治患者的十年生存率〔終點(diǎn)指標(biāo)為死亡或者行肝移植〕先已超過(guò)90%;但二十年生存率在沒(méi)有肝硬化的患者可能低于80%,合并(h233。,第三十八頁(yè),共五十五頁(yè)。 AIH的藥物治療進(jìn)展很慢。,標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)治療,確診時(shí)組織學(xué)發(fā)現(xiàn)有小葉間肝炎,合并或不合并纖維化或肝硬化的患者,初始治療應(yīng)包括單用糖皮質(zhì)激素或者聯(lián)用硫唑嘌呤。,第四十頁(yè),共五十五頁(yè)。聯(lián)合治療是為了防止或減少糖皮質(zhì)激素的副作用。o)特別關(guān)注的問(wèn)題。,硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶出現(xiàn)變異會(huì)致使酶活性降低,此類患者服用硫唑嘌呤后會(huì)出現(xiàn)輕重不一的并發(fā)癥。盡管存在可靠的方法對(duì)硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶進(jìn)行基因分型并且測(cè)定6巰基嘌呤代謝產(chǎn)物的濃度,但在AIH的臨床實(shí)踐中都沒(méi)有被建立起來(lái)。行肝活檢適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)應(yīng)是ALT和AST值恢復(fù)正常后的一年或者(hu242。在發(fā)病時(shí)做肝活檢就發(fā)現(xiàn)肝硬化的成人和兒童〔特別是2型〕患者,停藥后很少能保持病情的緩解。ng)長(zhǎng)期使用激素所帶來(lái)的副作用,考慮單用硫唑嘌呤或二者聯(lián)合使用;單用硫唑嘌呤的患者常伴有關(guān)節(jié)疼痛。i),但大多數(shù)需要一個(gè)長(zhǎng)期的維持治療。這就應(yīng)該充分衡量長(zhǎng)期使用激素所帶來(lái)的副作用,考慮單用硫唑嘌呤或二者聯(lián)合使用;單用硫唑嘌呤的患者常伴有關(guān)節(jié)疼痛。ng)不良反響時(shí),對(duì)于那些屢次復(fù)發(fā)的患者更適宜使病情得到局部控制,并且激素使用量應(yīng)低于常規(guī)量。,其它治療(zh236。對(duì)激素耐藥的患者來(lái)說(shuō)環(huán)孢霉素 A可能有效。,重疊(ch243。關(guān)于AIH-PBC重疊綜合征使用激素治療的報(bào)道說(shuō)法不一。現(xiàn)在需要有一個(gè)治療性試驗(yàn),試驗(yàn)對(duì)象為幾乎沒(méi)有膽汁郁積病癥,活檢膽管幾乎沒(méi)有損傷或者很輕的患者,使用藥物為激素加用或不加用熊去氧膽酸,這樣才能得到一個(gè)長(zhǎng)期的治療方案。n)選擇包括免疫抑制劑和或熊去氧膽酸,但有關(guān)其療效說(shuō)法不一,第五十頁(yè),共五十五頁(yè)。b236。,有報(bào)道,成人和兒童由于其它肝病進(jìn)行(j236。這種情況激素治療反響好,防止了移植物排斥和第二次肝移植,并提高了長(zhǎng)期生存率。雖然AIH的病因不明,但認(rèn)為自身反響性的紊亂與發(fā)病機(jī)制有關(guān)?;颊呖赡苄枰K生維持治療,特別是對(duì)于那些2型AIH和發(fā)病時(shí)即存在肝硬化的患者。,第五十三頁(yè),共五十五頁(yè)。ng)總結(jié),自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis。)的別離和研究有利于排除其它的臨床疾病
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