血液病的ns表現(xiàn)-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 225。)，周圍神經(jīng)病，疼痛較突出,第二十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。,診 斷 1. 神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn) 2. 多血質(zhì)表現(xiàn)：皮膚粘膜絳紅色，脾腫大， 高血壓，血栓形成病史 3. 實(shí)驗(yàn)室檢查： RBC：＞6.51012/L(男)，＞6.01012/L(女) Hb：＞180g/L〔男〕，＞170g/L〔女〕 RBC比容：≥0.54〔男〕，≥0.50〔女〕 WBC：＞11.0109/L Plt： ＞300109/L 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分：＞100 骨髓象：增生(zēngshēng)活潑, 以紅系細(xì)胞為主 4. 與繼發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥鑒別。njīngx236。,發(fā)病(fā b236。ng)機(jī)制㈡,顱內(nèi)壓 神經(jīng)損害 貧血、毛細(xì)血管損害 繼發(fā)感染 治療過程 白血病細(xì)胞大量增生 貧血、栓塞 高白細(xì)胞血癥 浸潤(rùn)、出血、壓迫 血粘度 中樞神經(jīng)(zhōngshūsh233。)，也可見于硬膜外或硬膜下，常呈多發(fā)性、片狀出血。,臨 床 表 現(xiàn) ⑵ 脊髓損害：與浸潤(rùn)、出血、栓塞等有關(guān)。出現(xiàn)神經(jīng)(sh233。,第三十四頁(yè)，共七十四頁(yè)。逐漸開展成癡呆。表現(xiàn)為斜視，內(nèi)眥贅皮增大，舌大，鼻及上腭中部發(fā)育不良，手足肥胖粗短，皮膚枯燥，聲音嘶啞，小頭畸形，發(fā)育緩慢，智力(zh236。,第三十六頁(yè)，共七十四頁(yè)。,診 斷⑵,神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷 中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害的病癥和體征 腦脊液改變：P＞200mmH2O WBC＞0.01109/L 蛋白＞ 450mg/L 涂片見白血病細(xì)胞 排除(p225。njīng)系統(tǒng)白血?。? 預(yù)防可于化療緩解后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤10mg /次，2次/周，共3周。njīng)系統(tǒng)白血?。? 假設(shè)甲氨蝶呤治療無效，可改用阿糖胞苷，并同時(shí)顱部和脊髓放射治療。,治 療 ⑶,顱內(nèi)出血： 血小板減少者，輸注血小板懸液 DIC所致，肝素和凝血因子 白血病細(xì)胞(x236。njīngx236。 多發(fā)性骨髓瘤屬漿細(xì)胞病的一種,是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。,第四十三頁(yè)，共七十四頁(yè)。ng)機(jī)制〔2〕,骨髓瘤細(xì)胞增生 體液免疫(miǎny236。li225。,臨床表現(xiàn)〔神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。,臨床表現(xiàn)〔神經(jīng)系統(tǒng)(sh233?？沙霈F(xiàn)腦出血、腦動(dòng)脈或靜脈竇血栓形成。,X線改變：散在分布(fēnb249。,多發(fā)性骨髓瘤造成(z224。o xu232。o) 局部骨骼損害：放射療法 脊髓壓迫：椎板或腫瘤切除 尿毒癥： 高鈣血癥：改善脫水，利尿、血透以促鈣排出，可試用骨吸收抑制劑〔降鈣素等〕 高粘綜合征：關(guān)鍵是治療原發(fā)病，放血有一定療效 藥物所致者應(yīng)停藥或減量,第五十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。 P — polyneurophathy 多發(fā)性神經(jīng)病 O — organomegaly 器官腫大 E — endocrinopathy 內(nèi)分泌紊亂 edema 水腫 M — M protein M蛋白增加 S — skin change 皮膚改變,第五十七頁(yè)，共七十四頁(yè)。,本病又名： GrowFukase Syndrome Takatsuke Disease 平均發(fā)病年齡45歲，年齡范圍27~80歲，男女之比2∶1。,臨床表現(xiàn)〔1〕,多發(fā)性周圍神經(jīng)?。?從遠(yuǎn)端出現(xiàn)的進(jìn)行性無力，逐漸向近端開展，最后嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。顱神經(jīng)一般不受影響。ng)或節(jié)段性脫髓鞘 肌肉活檢：束狀肌纖維萎縮，輕度肌纖維變性和少數(shù)再生,第六十一頁(yè)，共七十四頁(yè)。shuǐ)。,POMES綜合征病癥(zh232。 fū)改變： 皮膚(p237。)放療：用于局限性漿細(xì)胞瘤和骨髓瘤。,第六十五頁(yè)，共七十四頁(yè)。n bā)結(jié)或其他淋巴(l237。,發(fā)病(fā b236。,第六十八頁(yè)，共七十四頁(yè)。,臨床表現(xiàn)〔2〕,腰骶神經(jīng)叢受壓 脊神經(jīng)和三叉神經(jīng)損害(sǔnh224。,治 療,放射治療 化學(xué)治療 骨髓移植 干擾素,第七十二頁(yè)，共七十四頁(yè)。ir243。血清大量M蛋白(d224。i)＞0.2g/24
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