郭yl范可尼綜合征韋尼克綜合征-預(yù)覽頁(yè)
【正文】 骨質(zhì)疏松 ?雙眼視覺(jué)誘發(fā)電位正常，雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)腦干反應(yīng)正常 ?腦血流圖：右側(cè)顳窗透聲不良 患者病情特點(diǎn) 實(shí)驗(yàn)室檢查： ?UREA、 CREA輕度升高 ?CO2 BP 14mmol/L， pH ， pCO2 22mmHg， cBase ， AG ?P ， Ca ， K ， Cl ， UA 84umol/L ?尿糖 +，尿蛋白 2+ ?T FT3降低， TSH正常， PTH正常， SF 765ng/mL， AFP 33ng/mL ?HBVDNA： +01 IU/mL 范可尼綜合征 骨軟化 腎性糖尿 氨基酸尿 高磷酸尿綜合征、遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常癥候群。s disease (a geically inherited condition of copper metabolism), Lowe syndrome, tyrosinemia (type I), galactosemia, glycogen storage diseases, and hereditary fructose intolerance. ?Two forms, Dent39。 ?骨病變可用維生素 D 或骨化三醇。 腎小管性酸中毒 各種病因?qū)е履I臟酸化功能障礙而產(chǎn)生的一種臨床綜合征 ?主要表現(xiàn)：血漿陰離子間隙正常的 高氯性代謝性酸中毒 ，而與此同時(shí)腎小球?yàn)V過(guò)率則相對(duì)正常 ?本質(zhì)： 腎小管泌氫障礙或腎小管碳酸氫根重吸收障礙 ?分型： I型，遠(yuǎn)端 RTA； Ⅱ 型，近端 RTA； Ⅲ 型，兼有 I型和 Ⅱ 型 RTA的特點(diǎn)； Ⅳ 型，高血鉀型 RTA ?Ⅱ 型（近端）腎小管性酸中毒： 凡是累及到腎小管功能的各種原發(fā)病均能導(dǎo)致近端 RTA。 ?II型治療：首先對(duì)因治療；患者丟失較多的碳酸氫根，因此需要 補(bǔ)充的堿量也比較大 （約 24小時(shí) 10～20mmol/Kg）；為控制骨病，部分患者尤其是兒童患者，可予活性維生素制劑。近年來(lái)較普遍地認(rèn)為 WE與 KS為同一疾病的不同階段 ,且病因及病理方面有共同性 ,故稱(chēng)為 WK
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1