黃疸的診斷與鑒別診斷-預覽頁
【正文】 源 ? 來源 80%來自衰老的紅細胞， 20%來源于未成熟的造血細胞以及其他含鐵卟啉的酶和蛋白質(zhì) ? 生成 正常人每天有約 8g血紅蛋白被巨噬細胞， Kupffer細胞分解為珠蛋白和血紅素，在血紅素加氧酶的作用下變?yōu)?Fe和膽綠素；在膽綠素還原酶的催化下變?yōu)槟懠t素 ? 正常人每日可產(chǎn)生 250~300mg膽紅素 ? 這種膽紅素不溶于水，偶氮試驗呈間接反應，故稱為間接膽紅素。 2. 結(jié)合 在葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶的催化作用下生成膽紅素葡萄糖醛酸酯，稱為結(jié)合膽紅素。 4. 旁路排泌 間接膽紅素經(jīng)氧化作用可以產(chǎn)生一系列衍生物，顏色變淺水溶性增強隨尿排出。 ? 膽汁的排泌 ? 細胞器的參與 ? 框架微絲微管的作用 ? 肝細胞的胞飲和胞吐作用 ? 肝細胞膜的鈉泵作用 , 可將膽紅素從肝內(nèi)泵到毛細膽管中去 ? 膽汁酸的肝腸循環(huán) ? 初級膽汁酸經(jīng)膽道進入腸道轉(zhuǎn)變?yōu)榇渭壞懼? ? 95%可被腸壁重新吸收回肝 ? 每餐后可有 2 ~ 4次肝腸循環(huán)，使脂肪類食物得以順利乳化后吸收 ? 并有助于脂溶性維生素 A、 D、 K、 E的吸收。但多不超過 200μmol/L ， 間接膽紅素約占 1/3，直接膽紅素中 40%不是膽紅素葡萄糖醛酸酯，而是其他結(jié)合膽紅素（如與硫酸結(jié)合的膽紅素），血清總膽汁酸可中度增高。預后良好，無特殊治療。 ? 2歲左右開始出現(xiàn)間歇性黃疸，可持續(xù)數(shù)日到數(shù)月。 ? 治療：肝移植 （五）自身免疫性肝病 1. 自身免疫性肝炎 ?女：男 = 4： 1 ?Ⅰ 型：抗核抗體（ ANA） 和 /或抗平滑肌抗體（ SMA）（ +） ?Ⅱ 型：抗肝腎微粒體（ LKM1） 抗體（ +） ?Ⅲ 型：抗肝可溶性抗原的抗體（ +） 2. 原發(fā)性膽汁性肝硬化（ PBC） ? 抗線粒體抗體（ AMA） 90%可（ +） ? 女：男 =9： 1 ? 主要病變?yōu)樾∧懝苎装Y ? 黃疸出現(xiàn)之前 12年即有皮膚瘙癢 ? 血清堿磷酶 ? r— GT ? 總膽汁酸均升高 3. 原發(fā)性硬化性膽管炎 (PSC) ? 多見于中年男性 (2545歲 ) ? 主要臨床表現(xiàn)常缺如 ? 可有輕中度黃疸，腹痛和體重下降等非特異性癥狀和特征 ? 病理表現(xiàn)早期膽管炎癥增生，晚期出現(xiàn)膽管梗阻，膽汁淤積，最終發(fā)展為
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