【正文】 急性顆粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期 在藥物和某些感染引起的粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)期，骨髓中原(zhōngyu225。周圍血中無“幼稚型”白細(xì)胞，骨髓象檢查可明確診斷。ng)短，可自愈。)診斷,但骨髓中原始細(xì)胞不超過30%，骨髓活檢有相對特異性。 3.骨髓異常增生綜合征 該病的RAEB及RAEBT型除病態(tài)造血外，外周血中有少量原始及幼稚細(xì)胞、全血細(xì)胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。x236。,第四十頁，共六十六頁。n),根據(jù)臨床表現(xiàn)，外周血和骨髓象、急性白血病診斷(zhěndu224。)檢查,根據(jù)(gēnj249。ngdī)。),因此CFUGM培養(yǎng)對估計預(yù)后，預(yù)防復(fù)發(fā)有一定的意義。有一些組型異常具有特異性，例如t(15；17)只見于M3；16號染色體的結(jié)構(gòu)異常最多見于M4嗜酸型及M2；t(8；14)出現(xiàn)于B細(xì)胞急淋。),根據(jù)白血病細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)志(biāozh236。急粒白血病中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)反應(yīng)明顯降低，而急淋白血病的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶反應(yīng)則增高。一般通過過氧化物酶、蘇丹黑脂質(zhì)、非特異性脂酶及其抑制試驗，可將粒、單核、淋巴3種白血病加以區(qū)別。各部位并不一致，一次穿刺不一定能獲得典型骨髓象，必要時應(yīng)選擇不同部位反復(fù)穿刺。nbi233。,實驗室檢查(jiǎnch225。正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。,第三十三頁，共六十六頁。 (3)血小板： 大多數(shù)降低，約50%的病人血小板低于60109/L。但白細(xì)胞不增多型病例血片上原或幼稚細(xì)胞較少，而仔細(xì)分類或血液離心濃縮涂片才能找到。也有不少病人的白細(xì)胞計數(shù)在正常水平或減少，低者可＜1.0109/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。ng)白血病相同。,臨床表現(xiàn),當(dāng)白血病細(xì)胞增殖過高時，尿酸代謝亢進(jìn)、排泄增加，可發(fā)生(fāshēng)腎結(jié)石，由尿酸結(jié)晶和腎結(jié)石梗阻可發(fā)生(fāshēng)腎功能衰竭。n)樣齒齦中。 (6)皮膚及黏膜： 特異性皮膚損害在急單較為常見，可表現(xiàn)為彌漫性斑丘疹、局部結(jié)節(jié)或腫塊、全身性膿皰性皮疹和剝脫性皮炎等。,臨床表現(xiàn),臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷(hūnm237。g232。ngxiǎn)延長。關(guān)節(jié)、骨髓疼痛多見于急淋，以隱痛和酸痛為主。,第二十五頁，共六十六頁。,臨床表現(xiàn),4.浸潤表現(xiàn) (1)淋巴結(jié)腫大： 大多數(shù)急淋及約有半數(shù)急粒白血病有淋巴結(jié)腫大，一般自豌豆至櫻桃大小，質(zhì)地中等堅硬，互不粘連，也無觸痛。臨床所見蒼白、乏力、心悸、活動后氣促及水腫等均與貧血有關(guān)。,第二十三頁，共六十六頁。眼底、視網(wǎng)膜出血致視力障礙也較常見，常與其他部位出血同時發(fā)生，可為顱內(nèi)出血先兆。,第二十二頁，共六十六頁。感染可發(fā)生在各個部位，例如以口腔炎、牙齦炎、咽喉炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死。)、貧血、出血等以及因白血病細(xì)胞浸潤全身各系統(tǒng)、各臟器所引起的臨床表現(xiàn)，簡述如下。ng)機(jī)制,后證實白血病細(xì)胞浸出物或培養(yǎng)基中有一種抑制性活性物質(zhì)，特異性地抑制處于DNA合成期的正常祖細(xì)胞集落形成單位(CFUC)；多種淋巴細(xì)胞白血病的白血病細(xì)胞表面有大量白細(xì)胞介素2受體(IL2R)，其可能作為封閉因子(yīnzǐ)阻斷IL2與正?；罨牧馨图?xì)胞結(jié)合，影響正常淋巴細(xì)胞的活性及淋巴因子的釋放，從而有利于白血病細(xì)胞的增殖。生長因子受體或從細(xì)胞膜傳至細(xì)胞核的生長因子轉(zhuǎn)錄信號，均有白血病細(xì)胞表達(dá)的癌基因所編碼。,發(fā)病(fā b236。如APL(M3)伴t(15；17)，使位于17號染色體長臂上的RARα基因與位于15號染色體長臂上的早幼粒細(xì)胞白血病基因(PML)發(fā)生融合，產(chǎn)生融合受體PMLRARα，這是APL發(fā)病(fā b236。造血細(xì)胞發(fā)生白血病變的機(jī)制仍不清楚，某些染色體的異常與白血病的發(fā)生有直接關(guān)系，染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發(fā)生移動和被激活，染色體內(nèi)基因結(jié)構(gòu)的改變可直接引起細(xì)胞發(fā)生突變。,第十六頁，共六十六頁。這種過度增殖而不能分化成熟的白血病細(xì)胞在骨髓大量堆積，造成骨髓壓增加，竇樣隙屏障破裂，使不成熟的白血病細(xì)胞進(jìn)入周圍血。ng)機(jī)制,白血病起源于骨髓單個造血祖細(xì)胞或干細(xì)胞的惡性變，隨后惡性的細(xì)胞(克隆)進(jìn)行復(fù)制和擴(kuò)增。)遺傳性疾患具有染色體畸變和斷裂，但極大多數(shù)(duōsh249。某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發(fā)病率，包括Down、Bloom、Klinefelter、Fanconi和WiskottAldrich綜合征等，如Down綜合征，急性白血病發(fā)生率比一般人群高20倍。服乙雙嗎啉后1～7年發(fā)生白血病。,第十三頁，共六十六頁。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為主。ngyīn),放射可誘發(fā)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)和慢性粒細(xì)胞白血病(CML)，并且(b236。放射治療強(qiáng)直性脊柱炎和32P治療真性紅細(xì)胞增多癥，白血病發(fā)生率均較對照組為高。)劑量大小和照射部位有關(guān)。,第十一頁，共六十六頁。ATL高發(fā)區(qū)也是HTLVⅠ感染的高發(fā)區(qū)。美國Gallo和日本的日昭賴夫分別從病人培養(yǎng)細(xì)胞株中分離出C形反轉(zhuǎn)錄RNA病毒，分別命名(m236。1976年日本高月清首先報道成人T細(xì)胞白血病或淋巴瘤(ATL)，以后的流行病學(xué)調(diào)查，發(fā)現(xiàn)在日本西南部、加勒比海區(qū)域及中部非洲為高發(fā)流行區(qū)。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學(xué)毒物或藥物、遺傳因素等。,第九頁，共六十六頁。美國調(diào)查資料表明在≥70歲人群中AML的年發(fā)病率為10/10萬。nɡ b236。)患者較少見(僅占全部AML的5%)，一般至40歲后發(fā)病呈指數(shù)增加，愈趨老年發(fā)病率愈高，文獻(xiàn)報告AML的中位發(fā)病年齡是64歲。nɡ xu233。,第七頁，共六十六頁。),上述特征與老年患者的療效差、死亡率高有關(guān)。老年急性白血病的生物學(xué)特征主要是大多患者一般情況差，合并心、肝、腎等重要臟器疾病者多見，約30%的患者于白血病發(fā)病前有MDS病史，白血病常累及更早階段的造血干細(xì)胞,常伴有預(yù)后不良的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，且常有MDR1和Pgp的高表達(dá)等。i sh249。),腫瘤科/老年(lǎoni225。m237。t243。n)急性白血病,大頭(d224。,別名(bi233。ibi233。,概述(ɡ224。成人急性白血病(ALL)隨年齡增長發(fā)病率逐漸下降,老年人ALL的年發(fā)病率約為1/10萬；AML則年輕人少見，至40歲后發(fā)病呈指數(shù)增加，愈趨老年發(fā)病率愈高，中位發(fā)病年齡約64歲。i sh249。o)劑量，尤其是應(yīng)根據(jù)患者的全身狀況和其他相關(guān)因素，重視治療的個體化。nɡ b236。老年人的ALL年發(fā)病率約為1/10萬，老年ALL占成人ALL的16%～31%；AML則20歲以下(yǐxi224。 x237。nzhě)年齡超過60歲。其他國家和地區(qū)公布的調(diào)查結(jié)果亦相類似。許多因素被認(rèn)為和白血病發(fā)生有關(guān)。人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史，但至今只有成人T細(xì)胞白血病肯定是由病毒引起的。ngyīn),1980年在ATL，細(xì)胞系中發(fā)現(xiàn)ATL相關(guān)抗原，并在電鏡下發(fā)現(xiàn)了病毒顆粒。這是對人類白血病病毒病因研究的重大貢獻(xiàn)。其他類型白血病尚無法證實其病毒病因，并不具有傳染性。ngsh232。1945年日本廣島和長崎遭原子彈襲擊后幸存者中發(fā)生白血病數(shù)較未輻射地區(qū)高30倍和17倍。,病因(b236。 3.化學(xué)物質(zhì) 苯致白血病作用比較肯定。多數(shù)繼發(fā)性白血病是發(fā)生在原有淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤和易產(chǎn)生免疫缺陷的惡性腫瘤經(jīng)長期烷化劑治療后發(fā)生，發(fā)病間隔2～8年。近年來國內(nèi)陸續(xù)報道乙雙嗎啉致繼發(fā)性白血病近百例，該藥用于治療銀屑病，是一種極強(qiáng)的致染色體畸變物質(zhì)。家族性白血病占白血病例總數(shù)0.7%，偶見先天性白血病。ngyīn),上述多數(shù)(duōsh249。,發(fā)病(fā b236。)。)，造成臟器組織的白血病浸潤。bāo)均有免疫球蛋白(Ig)或T細(xì)胞受體(TCR)基因重排的克隆表達(dá)；②同一病人的所有白血病細(xì)胞具有同樣的細(xì)胞遺傳學(xué)異常、6磷