20xx年醫(yī)學專題—特發(fā)性間質(zhì)性肺炎-全文預(yù)覽
【正文】 影像學,第二十八頁，共六十七頁。 zhěn)前病程較IPF短，平均4.4個月 氣短、咳嗽、乏力，半數(shù)體重減輕(平均6kg) 少數(shù)有發(fā)熱，10% ? 35% 有杵狀指 兩肺底濕羅音，吱吱樣高調(diào)雜音 肺功能改變較輕，50%以上BALF淋巴細胞顯著增高,第二十六頁，共六十七頁。ngyīn)不明，為一種特殊類型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺炎，與其他IIPs有顯著不同 漸進性自然病程，對皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)差，中位生存期2.53.5年，并病毒感染可突加重，出現(xiàn)DAD，導致死亡,第二十四頁，共六十七頁。,IPF的診斷 次要指標 年齡50歲 隱襲起病，難以解釋的勞力性呼吸困難(hū xī k249。nglǐ)改變（UIP）,第二十一頁，共六十七頁。nglǐ)改變（UIP）,第十九頁，共六十七頁。ng)；B.20個月后,第十七頁，共六十七頁。,IPF影像學所見 CXR：兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，雙下肺為主；蜂窩狀影；肺容積縮??；診斷敏感性85%，特異性82% HRCT：除以上改變外，牽拉性支擴和細支擴；少數(shù)片狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)毀損和扭曲(niǔ qǔ)占主導；HRCT診斷敏感性94%，特異性100%,第十五頁，共六十七頁。ngdī)，低氧血癥；BALF Neu 增高，Eos輕度增高，缺少Lym,第十三頁，共六十七頁。,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(f232。n)激活物抑制劑(PAI1)，肺間質(zhì)內(nèi)纖維蛋白對Fb有趨化作用，生成大量ECM，且不易降解,第十頁，共六十七頁。iy225。n)的發(fā)病機制,第八頁，共六十七頁。,在基因表達異常和不明原因作用(zu242。ng)(DPLDs)的分類,DPLDs,已知病因(b236。ip224。,第五頁，共六十七頁。,肺實質(zhì)(sh237。,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的定義 (2002年AST/ERS國際多學科共識) 特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIPs)是一組彌漫性肺實質(zhì)性疾病(DPLDs)和/或間質(zhì)性肺病(ILDs)，由異質(zhì)性非腫瘤性疾病組成。yī)醫(yī)院（304醫(yī)院） 崔德健,第一頁，共六十七頁。nɡ)類型和程度的炎癥和纖維化所構(gòu)成的肺實質(zhì)損傷,第二頁，共六十七頁。,第四頁，共六十七頁。o)腔、肺泡(f232。b236。n),肉芽腫性DPLDs，如結(jié)節(jié)病,其他DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕組織細胞增生癥,特發(fā)性肺纖維化(IPF),IPF以外的特發(fā)性肺纖維化,DIP,RBILD,AIP,COP,NSIP,LIP,第七頁，共六十七頁。iy225。早期Ⅳ型膠原合成增多，晚期Ⅰ、Ⅲ型膠原增多，,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(f232。i yu225。ng)80.9/10萬；女性67.2/10萬 年發(fā)病率：男性31.5/10萬；女性26.1/10萬 兒童中少見，隨年齡增長發(fā)病率增高；IPF患病率6?14.6/10萬，但75歲者175/10萬,第十一頁，共六十七頁。,特發(fā)性肺纖維化(IPF/CFA) 臨床表現(xiàn) 多于50歲后發(fā)病，男女 慢性進行性呼吸困難 干咳，少痰，止咳藥效果不佳 兩肺底吸氣末高調(diào)Velcro羅音，晚期全肺可聞 杵狀指(25%?50%) 晚期并發(fā)呼衰、肺心病和右心衰竭 限制性通氣障礙、彌散降低(ji224。ng)BALF的細胞構(gòu)成比,nonsmoker smoker Macrophage (%) 7898 89100 Lymphocyte (%) 120 09 Neutrophils (%) 01.5 01.4 Eosinophils (%) 00.6 00.7 CD4/CD8 1
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