【正文】 ） ：血友病A、B，因子XI缺乏癥 共同途徑凝血因子缺陷：如FV、FX、凝血酶原、纖維蛋白原? 嚴(yán)重肝病、DIC 循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多 普通肝素應(yīng)用的首選監(jiān)測(jiān c232。,[原理(yu225。n b225。i d224。ng)檢查,A 篩選試驗(sh236。xiē)藥物與血小板功能紊亂有關(guān)。,ICU血小板功能障礙,尿毒癥（血小板的黏附性明顯降低，花生四烯酸產(chǎn)物的合成減少和細(xì)胞(x236。ng),血小板聚集(j249。)Platelet Aggregometer,血小板功能(gōngn233。ng),第二十五頁，共六十九頁。,血小板功能(gōngn233。 造成靜脈和動脈的血栓，易造成致死性和致殘性。,WHO出血(chū xiě)的分級,0級：無出血 1級：瘀點，瘀斑，分泌物和陰道污物輕度出血 2級：出血總量通過常規(guī)的輸液而不需要輸注壓積紅細(xì)胞（例如鼻出血，血尿，咳血） 3級：出血需要輸注1 或更多的單位紅細(xì)胞/天 4級：致死性的出血，定義引起危及血液動力學(xué)不穩(wěn)定(wěnd236。n)意見,適應(yīng)癥： 癌癥病人，特別白血病接受(jiēsh242。,血小板計數(shù)(j236。 許多研究肯定血小板通過(tōnggu242。,血小板輸注的閾值(y249。 血栓性血小板減少性紫癜，肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜和癌癥相關(guān)性血小板減少都與血栓有關(guān)。)后紫癜，化療后紫癜，血栓性血小板減少性紫癜，免疫性紫癜，骨髓異常增生和骨髓纖維化,血小板計數(shù)(j236。ng)性） ：急性大出血、溶血或脾切除術(shù)后,感染等。,一、血小板計數(shù)(j236。)缺陷,二期止血缺陷,纖溶系統(tǒng)缺陷,第十六頁，共六十九頁。,止、凝血障礙(zh224。i)溶解系統(tǒng),第十四頁，共六十九頁。nɡ)，纖溶酶活性↑，導(dǎo)致纖溶亢進，纖維蛋白原被降解； FDP ↑ 繼發(fā)性纖溶亢進： 繼發(fā)于凝血酶生成后，有纖維蛋白單體生成及交聯(lián)的纖維蛋白形成，而后發(fā)生的纖溶。n b225。i d224。n),纖溶酶原激活(jī hu243?？鼓到y(tǒng)(x236。,4. 抗凝血機制(jīzh236。啟動，放大作用，繁殖 。ng),凝血活酶 生成(shēnɡ ch233。,內(nèi)凝途徑(t大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生(chǎnshēng)。 Ⅴ：易變因子，labile/proaccelerin,510mg/L Ⅶ：穩(wěn)定因子，stable factor/serum prothrombin conversion accelartor,SPCA血清凝血酶原轉(zhuǎn)化加速因子(vitk) Ⅷ：抗血友病球蛋白，hemophilia A 0.1mg/L Ⅸ：血漿(xu232。ngzhǐ),啟動,擴展,繁殖,第五頁，共六十九頁。guǎn)壁,內(nèi)皮細(xì)胞的 促凝和抗栓功能,EC表面積 6，000 m2 12Kg,第四頁，共六十九頁。,１．血管(xu232。,第一部分 正常(zh232。),出血是ICU危重病人的常見病。,北京大學(xué)人民醫(yī)院SICU 劉方,危重患者凝血功能(gōngn233。i sh249。nɡ ɡū)病人出凝血功能？ 出凝血障礙所涉及的范疇： 血管完整性障礙 血小板數(shù)量和功能障礙 凝血及抗凝血障礙 纖溶障礙,第二頁，共六十九頁。tǒng) (coagulation system) 抗凝血系統(tǒng) (anticoagulation system) 纖維蛋白溶解系統(tǒng) (fibrinolytic system),第三頁，共六十九頁。 促凝作用 內(nèi)皮素， 聚集和激活血小板物質(zhì)，vWF因子，血小板活化因子 組織因子， 抑制纖溶 抗凝作用 前列環(huán)素PGI2 內(nèi)皮衍生松弛因子, 抗凝酶物質(zhì)，硫酸乙酰肝素，ATⅢ，TM， tPA,1.血管(xu232。gōng)膜磷脂表面（PF3)，提供凝血反應(yīng)介質(zhì) 5) 促使血塊收縮（血栓收縮蛋白），形成穩(wěn)固血栓,2血小板,靜止(j236。tǒng),因子Ⅰ：纖維蛋白原，fibrinogen，2.04.0g/L, Ⅱ：凝血酶原，prothrombin,150200mg/L,(VitK) Ⅲ：組織 因子，tissue factor,TF,腦，肺，胎盤，血管內(nèi)皮及白細(xì)胞。,11個經(jīng)典因子IXIII（FVI=Va） 高分子量激肽原(HMWK)和前激肽釋放酶(PK) 除（Ca++）外，均為蛋白質(zhì)。tǒng),第八頁，共六十九頁。j236。,Cell –base model of coagulation,Hoffmann and Monroe（2001）提出凝血發(fā)生(fāshēng)不是“瀑布式”，而是三種重疊的狀態(tài)的凝血新模型 。tǒng),第十頁，共六十九頁。ng)中物質(zhì) 抗凝系統(tǒng)： ATⅢ抗凝血酶， 血栓調(diào)節(jié)蛋白 蛋白C/蛋白S系統(tǒng) 組織因子途徑抑制物 肝素輔助因子Ⅱ,4。i yu225。,纖維蛋白(xiān w233。i d224。,原發(fā)性纖溶亢進： 凝血瀑布沒有形成，無凝血酶生成(shēnɡ ch233。n b225。n)檢查,第十五頁，共六十九頁。)因素,一期止血(zhǐ xu232。)球蛋白 血小板功能的監(jiān)測 血塊退縮，血小板黏附及聚集,第十七頁，共六十九頁。nɡ)障礙：再障、急性白血病、 MDS等； ②血小板破壞或消耗增加：ITP、 SLE、TTP、 DIC以及 藥物、感染等 ③血小板分布異常：脾大、脾亢,血小板增多 ①一過性增多(反應(yīng)(fǎny236。,ＩＣＵ血小板減少(jiǎnshǎo)的原因,常見的原因： 膿毒血癥，出血，藥物誘導(dǎo)的血小板減少性血癥 少見的原因： 肝素誘導(dǎo)性血小板減少，輸血(shū xu232。,中度和重度的血小板減少不總是同義接近出血。,第二十頁，共六十九頁。推