布加氏綜合征-全文預(yù)覽
【正文】 窄，以20～30mm內(nèi)徑球囊的特制導(dǎo)管，對(duì)病變施行擴(kuò)張。手術(shù)方法大致分為六類(lèi)①間接減壓術(shù)；②斷流術(shù)；③促進(jìn)側(cè)支循環(huán)手術(shù)；④直接減壓術(shù)；⑤病變根治性切除手術(shù)；⑥肝移植術(shù)一）介入治療1．經(jīng)皮下腔靜脈破膜，球囊導(dǎo)管擴(kuò)張，內(nèi)置支架術(shù)適應(yīng)癥：下腔靜脈隔膜或短段病變型， 下腔靜脈無(wú)血栓。一 分型：A：下腔靜脈局限性狹窄或閉塞型；B：彌漫性狹窄或阻塞型；C：肝靜脈型．二 臨床表現(xiàn)①門(mén)脈高壓：上腹部或肝區(qū)疼痛，肝脾腫大，腹水，上消化道出血等。治療前后應(yīng)在相同部位取樣活檢，以評(píng)價(jià)治療效果。血管造影是布加氏綜合征診斷的黃金標(biāo)準(zhǔn)，可以清晰的顯示病變的部位、范圍、性質(zhì)，為治療提供有力的依據(jù)。手術(shù)解除梗阻后，下腔靜脈壓力頓時(shí)降低，上腔靜脈壓力回升，兩者壓力差逐漸減少。（3）選擇性腹腔動(dòng)脈造影顯示肝動(dòng)脈彌漫性狹窄、僵硬。造影可見(jiàn):（1）下腔靜脈:肝后段受壓、狹窄，下腔靜脈進(jìn)入心臟處膜性阻隔或呈鳥(niǎo)嘴狀，也可為完全梗阻。核素檢查的結(jié)果并不特異，不能作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)。尤其對(duì)管腔中附壁血栓的顯示，優(yōu)于超聲和靜脈造影。CT檢查結(jié)果結(jié)合臨床表現(xiàn)可以提示布加氏綜合征。其重要的影像為:（1）肝后段下腔靜脈受壓、扭曲、狹窄。肝實(shí)質(zhì)回聲不均，肝尾葉及左肝后葉腫大（通過(guò)第三肝門(mén)直接回流至下腔靜脈），右肝萎縮 。晚期患者可出現(xiàn)低蛋白血癥，但不如肝硬化門(mén)脈高壓時(shí)明顯。晚期病人可出現(xiàn)肝功能不全表現(xiàn)如:乏力，凝血機(jī)制異常等。Ⅲ:下腔靜脈隔膜伴狹窄并肝靜脈開(kāi)放。Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻。布加氏綜合征可分為先天性和獲得性。雙下肢水腫或色素沉著。因患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，涉及相關(guān)專業(yè)較多，臨床上容易造成誤診、誤治，故正確診斷的關(guān)鍵是對(duì)本病的充分認(rèn)識(shí)，凡有門(mén)靜脈高壓表現(xiàn)，伴有:胸背靜脈曲張。門(mén)脈高壓行分流術(shù)后門(mén)脈壓力未降低的患者均應(yīng)考慮布加氏綜合征的存在。1 分型布加氏綜合征的分型方法很多，簡(jiǎn)單的分為兩型，Ⅰ型:膜性梗阻。Ⅱ:下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻。臨床表現(xiàn)為:下肢水腫、下肢淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍，胸壁、腹壁、后背靜脈曲張，血流方向?yàn)轭^向血流，腹水，右上腹脹痛不適，食道靜脈曲張，脾臟腫大，肝臟淤血腫大，這與肝性門(mén)脈高壓，肝臟硬化、萎縮變小不同 。 輔助檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查
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