胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治專家共識-全文預(yù)覽
【正文】 切除尚未達成共識，可選擇非手術(shù)治療。應(yīng)根據(jù)pNET的性質(zhì)、大小、部位、分期、是否有功能、宿主情況等選擇手術(shù)方案，包括腫瘤剜除術(shù)、局部切除術(shù)、節(jié)段性切除術(shù)、胰體尾切除術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)、聯(lián)合臟器切除術(shù)等。需要脾切除者應(yīng)接受術(shù)前三價疫苗（如肺炎球菌、乙型流感嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌C群）治療。推薦奧曲肽來控制癥狀者，蘭瑞肽（lanreotide）也是一可接受的選項。對大部分pNET亞型，生長抑素類似物可用來控制癥狀。手術(shù)切除是pNET的主要治療手段，可使患者生存顯著獲益，對可切除、宿主能耐受的局限期pNET患者，應(yīng)當盡可能行根治性手術(shù)。四．pNET分級和分期（一）pNET分級：2010年WHO根據(jù)增殖活性指標的分級標準見表2。奧曲肽治療也僅適應(yīng)用于SRS陽性者，因為當生長抑素受體缺乏時，奧曲肽可嚴重地加重低血糖。CT或MRI可明確診斷、排除轉(zhuǎn)移。也可向特定的胰腺動脈注射鈣劑并測量右（常用）或左肝靜脈中的胰島素水平來定位（ImamuraDoppman法），但種方法僅適用于頑固性或復(fù)發(fā)性胰島素瘤患者，或當其它定位診斷可疑或陰性時。嚴重的胃十二指腸潰瘍者易被懷疑胃泌素瘤，鑒別方法有測量基礎(chǔ)和刺激后的胃泌素值。3．病理報告內(nèi)容：應(yīng)包含組織來源、腫瘤部位（胰頭、體尾）、腫瘤大小、腫瘤數(shù)目、腫瘤侵潤范圍（周圍臟器、血管、神經(jīng)等）、切緣、淋巴結(jié)；核分裂像（？/10HPE）、Ki67指數(shù)、突觸素、CgA等。3）MRI：敏感性93%、特異性88%、平均檢出率73%。常規(guī)影像學(xué)檢查包括CT、MRI、BUS以及血管造影術(shù)等；常規(guī)影像檢查對直徑＞3cm的pNET檢出率較高、＜1cm的功能性pNET和轉(zhuǎn)移瘤檢出率不足50%[11]。接受依維莫司（everolimus）治療者，cga是一項預(yù)后指標。SEN(%)SPE(%)PPV(%)NPV(%)RIA(ng/ml67969763IRMA(nmol/l)93889388ELISA(u/l)85859176CgA可用于pNET的診斷、療效評價、復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移預(yù)測等。檢測方法有放免法（RIA）、酶聯(lián)法（ELISA）等，CgA在60%或更多的功能性或非功能性pNET患者中升高；應(yīng)強調(diào)的是同一患者應(yīng)采用相同的檢測方法。功能性腫瘤在很小時就有明顯的臨床癥狀，但腫瘤定位困難，建議多期增強CT或MRI，SRS和EUS。三．診斷pNET起病隱匿、早診困難，多為偶然發(fā)現(xiàn)；平均確診時間5~7年；確診時50%為晚期，中位生存時間33個月；65%在確診后5年內(nèi)死亡。與NET相關(guān)最常見的染色體畸變有17和18號染色體易位（50%~%）及18號染色體部分缺失（43%~88%）。新近NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌瘤數(shù)據(jù)庫（NCCN Neuroendocrine Outes Database）顯示22%的pNET有激素分泌癥狀，其中胰島素瘤占70%（近90%是良性）、胰高血糖素瘤15%、胃泌素瘤和生長抑素瘤約占10%，其中8090%有相對高的轉(zhuǎn)移風(fēng)險。NET在消化道占60%，在消化道惡性腫瘤中NET居結(jié)直腸癌后的第2位，pNET患病率是胰腺癌的2倍，%（SEER）。基于人群的研究顯示惡性pNET發(fā)病率占胰腺惡性腫瘤的1%左右，而患病率約占10%。 范文范例參考胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治專家共識(轉(zhuǎn)載)發(fā)表者：羅國培SEER2008資料顯示NET的發(fā)病率在過去30年（1973~2004）增長近5倍、。:1。日本報道無功能性pNET占47%。多為散發(fā)性，部分相關(guān)性家族性綜合癥，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?、裥停∕EN1）、林島綜合癥（VonHippelLindau,VHL）和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）均呈聚集性。NF1是17q11神經(jīng)纖維蛋白編碼基因突變引起常染色體顯性遺傳疾病，是ras基因負向調(diào)控蛋白。對無功能pNET，建議多期增強CT或MRI，血清CgA（3類證據(jù)）和胰多肽（3類證據(jù)）。CgA在血清和血漿都很穩(wěn)定且易于檢測。表1：CgA不同檢測方法的臨床效果腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時CgA升高明顯，肝轉(zhuǎn)移時可高達1000倍；腫瘤切除術(shù)后CgA水平可提供復(fù)發(fā)的首要證據(jù)，在監(jiān)測腫瘤進展方面CgA比影像學(xué)更敏感；影像學(xué)顯示腫瘤體積無變化時，CgA可反映腫瘤活性；CgA高和低表達者5年生存率分別為22%和63%，是NET預(yù)后的獨立預(yù)測因子，對轉(zhuǎn)移性pNET，CgA升高2倍或預(yù)示生存時間短（HR 、95%CI 、P）。（二）影像學(xué)檢查檢查的目的是發(fā)現(xiàn)病灶、判斷良惡性、臨床分期、指導(dǎo)治療（可切除判斷）、評估預(yù)后等。2）CT：敏感性73%、特異性96%、平均檢出率73%。Ki67指數(shù)標記最強區(qū)計數(shù)500~2000個細胞計算百分比。（四）胃泌素瘤CT、MRI檢查可幫助明確診斷和腫瘤定位，可作為首選；必要時選用SRS、EUS、CgA（3類證據(jù)）。（五）胰島素瘤胰島
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