真兩性畸形的診斷與治療-全文預(yù)覽
【正文】 不等的 “ 陰莖體 ” –均有不同程度的尿道下裂 –半數(shù)患者伴有隱睪和疝，疝中可有性腺 ? “ 女孩 ” ： –外生殖器有明顯異常，具有 “ 陰唇、陰蒂 ” –腹股溝疝、腹股溝包塊、疝中可有子宮 臨床表現(xiàn) —— 青春期 ? “ 男孩 ” ： –乳房發(fā)育（約 %） –“ 月經(jīng)來(lái)潮 ” 或 “ 周期性血尿 ” （約 50%） –其他第二性征女性表現(xiàn)，如：聲調(diào)、皮下脂肪豐富等 ? “ 女孩 ” ： –陰蒂肥大、大陰唇狀如陰囊、無(wú)陰道或陰道嬰兒型 –閉經(jīng)或周期性腹痛 –其他第二性征男性表現(xiàn)，如：胡須、喉結(jié)等 高度提示真兩性畸形的臨床表現(xiàn) ?外生殖器非男非女 ?存在一側(cè)或雙側(cè)隱睪，尤其是隱睪合并尿道下裂 ?青春期男子乳房發(fā)育 ?青春期出現(xiàn)周期性血尿、周期性腹痛或原發(fā)性閉經(jīng) 診斷 —— ?？企w檢 ?陰囊、大陰唇、腹股溝區(qū)包塊的觸診 –質(zhì)地柔軟、界限清楚、有壓痛可能是睪丸 –質(zhì)地較硬、表面呈結(jié)節(jié)狀可能是卵巢 –一端軟、一端硬可能是卵睪 ?肛門或陰道指診 –有無(wú)子宮頸、子宮及前列腺 ?觀察尿道口、陰道或尿生殖竇 –注意其相互關(guān)系，必要時(shí)用內(nèi)窺鏡 診斷 —— 影像學(xué)檢查 ?經(jīng)陰道逆行造影 –可見陰道、子宮、一側(cè)輸卵管 ?排尿性尿道造影 –可顯示尿生殖竇和陰道袋 ? B超、 CT –了解性腺的存在、位置 診斷 —— 內(nèi)分泌檢查 ?尿 17酮類固醇 –真兩性畸形水平正常 –升高見于先天腎上腺增生所導(dǎo)致的女性假兩性畸形 ?睪酮、雙氫睪酮（ DHT） –真兩性畸形水平正常 –降低見于睪酮或 DHT合成障礙所導(dǎo)致的男性假兩性畸形 診斷 —— 染色體核型檢查 ?染色體核型異?？筛叨忍崾荆荒艽_診為真兩性畸形 ?嵌合體型 ? 46， XX –注意鑒別女性假兩性畸形 ? 46， XY –注意鑒別男性假兩性畸形 診斷 —— 性腺組織學(xué)檢查 ?是確診為真兩性畸形的最終依據(jù) ?開腹探察、性腺活檢術(shù) ?經(jīng)腹腔鏡性腺活檢術(shù) 五、真兩性畸形的處理原則 基本原則 ?爭(zhēng)取早期診斷，早期治療 ?合理的性別選擇 ?手術(shù)治療 –性腺切除術(shù) –外生殖器再造手術(shù) ?性激素治療 ?隨
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