再生障礙性貧血診斷和治療需要注意的問題-全文預(yù)覽
【正文】 獲得性 ? 原發(fā)性 ? 繼發(fā)性 ? 急性型 ? 慢性型 ? 非重型再障 ? 重型再障 ? 極重型再障 原發(fā)性和繼發(fā)性的確切比例？ 急性和慢性發(fā)病的時間界限？ 國內(nèi)外分型： SAA1=AAA。的 FA無可見發(fā)育異常，易于混淆 ? 染色體斷裂試驗的意義 FA = Fanconi anemia DKC = Dyskeratosis congenital SDS = ShwachmannDiamond syndrome 鑒別診斷 ? 與 PNH鑒別 ? 關(guān)系密切，相互轉(zhuǎn)變 ? 再障轉(zhuǎn)變?yōu)?PNH后，貧血可能改善， Rc升高（溶血） ? 50%再障有小的 PNH克隆 ? FCM檢查血細(xì)胞 CD55和 CD59（優(yōu)于 Ham試驗） ? 陰性細(xì)胞 ?5%?， ?10%有診斷意義（ Neut優(yōu)于 RBC） 鑒別診斷 ? 其他需要鑒別的疾病 ? 巨幼細(xì)胞貧血 ? 多毛細(xì)胞白血病 ? 淋巴瘤伴骨髓纖維化 ? 結(jié)核分枝桿菌感染 臨床治療 ? 診斷明確 ? 根據(jù)病情，制定治療方案 — 支持治療 — 非重型再障的治療 — 重型再障的治療 臨床治療 ? 支持治療 ? 血液制品（將 Hb維持在可接受的水平） — 血小板輸注：預(yù)防性 ?10 109/L，發(fā)熱者 ?20 109/L — 血小板同種異體免疫：輸注無效 ?。ㄈグ字破罚? — 欲行 HSCT者，避免家庭成員輸血 — 照射血制品：對 HSCT候選者和 ATG治療者，有爭議 ? 細(xì)胞因子應(yīng)用（不單獨應(yīng)用?。? — EPO：不主張應(yīng)用（抗 EPO抗體，高血壓） — GCSF：無持續(xù)作用，可能有助于判斷療效 — TPO：無充分依據(jù) 臨床治療 ? 支持治療 ? 感染的處理 — ANC? 109/L，預(yù)防性抗生素及抗真菌藥 — 發(fā)熱患者 （ T?℃ ）經(jīng)驗性抗感染治療 — 可考慮加用 GCSF，如無效，一周后停用 — 對 ANC? 109/L者可考慮輸注照射粒細(xì)胞（有爭議） ? 鐵過載：指證和時機（鐵蛋白 ?1000μg/L） 非重型再障的治療 ＊ ? 單純雄激素治療（ 6個月評估療效） ? 雄激素 +環(huán)孢素治療（ 3 ～ 4個月評估療效） ? 一般耐受良好，療效 60～ 70% ? 缺乏嚴(yán)格大樣本隨機研究 ＊ 國外對非重型再障治療更為積極，推薦用 ATG 重型再障的治療 ? 造血干細(xì)胞移植 ? 免疫抑制治療 造血干細(xì)胞移植 ? 年齡 ≤40歲（如體能狀態(tài)良好，可延伸至 50歲） ? 有相合同胞供者 ? 非清髓移植預(yù)處
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