【正文】 50歲以上 4050歲 來 源 B 淋巴細(xì)胞 原始細(xì)胞 分葉核粒細(xì)胞 外周血 白細(xì)胞總數(shù) ? ? 白細(xì)胞總數(shù) ? ? 30~100 ?109/L 100~800 ?109/L 以成熟小淋巴細(xì)胞為主 以較成熟的中幼和 桿狀粒細(xì)胞為主 骨 髓 小淋巴細(xì)胞彌漫增生 粒細(xì)胞系增生，紅細(xì)胞 正常造血組織減少 和巨核細(xì)胞系并不消失 淋巴結(jié) 腫大明顯 腫大不明顯 鑒別要點(diǎn)續(xù)頁 慢性淋巴細(xì)胞性 慢性粒細(xì)胞性 脾 臟 腫大達(dá) 2500g，腫瘤 顯著腫大，達(dá) 4000~5000g 細(xì)胞主要侵犯白髓 腫瘤細(xì)胞主要侵犯紅髓 肝 臟 主要浸潤(rùn)匯管區(qū) 主要侵犯肝竇 免 疫 CD19,CD20,CD5表達(dá) 遺傳標(biāo)記 12號(hào)染色體 3體， 可見 Ph1 染色體，由 13q,11q 缺失 t (9。 50%病人可突然發(fā)生 急性白血病 治療：姑息性化療 轉(zhuǎn)為急性白血病 骨髓移植 70 %可治愈 但供體配型困難 STI571（三磷酸腺苷類似藥物）能特殊抑制 酪氨酸激酶，可使 CML病人獲得幾個(gè)月的完全緩解 Ph1染色體 原來位于 9號(hào)染色體的 ABL 基因和原來位于 22號(hào)染色體 BCR 基因拼接成新的融合基因 —BCRABL基因。 肝臟 —腫大，瘤細(xì)胞在肝竇沿小葉內(nèi)彌漫，或在匯管區(qū)浸潤(rùn) 全身癥狀 急性 — 發(fā)熱，乏力，進(jìn)行性貧血、出血。其 特征為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞 彌漫性增生 取代正常骨髓組織，并 進(jìn)入周圍血和浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織和器官，造成 貧血、出血和感染。14),t(2。 bcl2: B細(xì)胞淋巴瘤 /白血病基因 *14號(hào)染色體上的 IgH基因和 18號(hào)染色體上的 bcl2基因的拼接形成新的融合基因，導(dǎo)致bcl2蛋白的高 表達(dá)。 多形 T 細(xì)胞性淋巴瘤 (高倍 ) 多形細(xì)胞性淋巴瘤，核形多種多樣，呈腦回形、拳形、蠶形等，大小也有不同，但細(xì)胞均較小。核圓或扭曲，核膜薄，染色質(zhì)細(xì)，可見小核仁。 B細(xì)胞多葉核淋巴瘤 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，可見大量體積大的瘤細(xì)胞，核形明顯不規(guī)則，大淋巴細(xì)胞間雜有小淋巴細(xì)胞 。具有高溫、高濕、高海拔的發(fā)病地理特點(diǎn) 伯基特淋巴瘤 瘤細(xì)胞互相粘附，胞漿少，噬雙色性，核大小約等于組織細(xì)胞核大，圓，卵圓或不規(guī)則形。 典型 RS 細(xì)胞 腫瘤呈結(jié)節(jié)性分布 結(jié)節(jié)內(nèi)大量反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞和不等量的 上皮樣細(xì)胞（組織細(xì)胞） 常見“爆米花”細(xì)胞，典型的 RS細(xì)胞少見 免疫組化； CD20（ +） lgH基因重排和突變 可能是濾泡 B細(xì)胞起源 臨床：頸部或腋下淋巴結(jié)腫大，預(yù)后好 淋巴細(xì)胞為主型 淋巴細(xì)胞 爆米花細(xì)胞 單核 RS細(xì)胞 上皮樣細(xì)胞 結(jié)節(jié)硬化型 ： 細(xì)胞期 —結(jié)節(jié)形成 —融合 — 纖維化發(fā)展 ,不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋?。 彌漫纖維化型 纖維組織增生，細(xì)胞成分明顯減少，常有壞死，有少數(shù)診斷性 RS細(xì)胞，可有大量怪異的瘤細(xì)胞。 非 典 型 鏡 影 細(xì) 胞 單 核 R—S 細(xì) 胞 核分裂 核分裂 單核 R—S細(xì)胞及干尸細(xì)胞 單核 RS細(xì)胞 干尸細(xì)胞 單個(gè)核雙核仁 淋巴細(xì)胞 腔 隙 細(xì) 胞 爆 米 花 細(xì) 胞 多 倍 體 型 R S 細(xì) 胞。 非腫瘤成分 霍奇金淋巴瘤的組成成分 腫瘤細(xì)胞成分霍奇金細(xì)胞。 “爆米花細(xì)胞” ：為多核細(xì)胞，細(xì)胞核皺折形成多葉狀，染色質(zhì)細(xì)，核仁大，多個(gè)，胞漿淡染。隨著病 情的發(fā)展，相鄰的淋巴結(jié)相互粘連，有時(shí)，直徑可達(dá) 10cm以上，不易推動(dòng)，隨著纖維化的增加，腫塊由軟 變硬。 肉眼觀： 病變淋巴結(jié)腫大，早期無粘連，可活動(dòng)。 RS細(xì)胞 （見圖） RS細(xì)胞 腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞） ：4050um，胞漿豐富空亮，核多葉而皺折，染色質(zhì)稀疏，核仁多個(gè)，較典型的 RS細(xì)胞小。 炎性細(xì)胞 淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞 嗜中性白細(xì)胞 嗜酸性白細(xì)胞 組織細(xì)胞，上皮樣細(xì)胞 隨病情變化逐漸減少 纖維間質(zhì) 纖維組織 嗜酸性無定型物質(zhì) 隨病情的變化逐漸增多 反應(yīng)性成分組成的背景可反映機(jī)體對(duì)腫瘤的免疫狀 態(tài)，與本病的分型和預(yù)后有十分密切的關(guān)系。胞漿豐富，淡伊紅或嗜雙色性，核圓形，卵圓形或不規(guī)則形，雙核，呈鏡影樣對(duì)稱排列（鏡影細(xì)胞），核膜較厚，核仁大，圓形，紅染。 : 淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少 ,而 RS 細(xì)胞或其變異型的多形性 RS細(xì)胞相對(duì)較多。核多，核仁清楚，但非紅染。 免疫表型：同時(shí)表達(dá) IgM IgD， cyclinD1異常表達(dá) CD19 CD20 CD22 （ +） CD5（ +） 核型分析： t（