[臨床醫(yī)學(xué)]李建勇-全文預(yù)覽
【正文】 3?+ ? NK系相關(guān)標(biāo)志： CD1 CD5 CD57 ? CD56最一致表達，被認(rèn)為是 NK細胞標(biāo)志，但是 NK樣 T細胞、神經(jīng)和神經(jīng)內(nèi)分泌組織、甚至骨骼肌可表達 R1CD3 CD16+56 CD3 CD8 CD4 CD3 NK細胞 T細胞 提示 T細胞腫瘤的免疫標(biāo)志 ? CD4和 CD8表達模式異常 –共表達 –均不表達 – CD4/CD8比例變化 ? T細胞標(biāo)志不表達 – CD2 – CD5 – CD7 ? 異常表達： CD10 ? T細胞標(biāo)志表達強度變化 T細胞的克隆性檢測 ? TCR基因重排： PCR或 Southern blotting ? 多參數(shù)流式細胞術(shù) –檢測 TCR?鏈可變區(qū) (TCRV?)表達：快速、敏感、特異，可以同時檢測克隆性及 T細胞抗原異常的 LGL數(shù)；缺點：僅覆蓋 70%的 TCRV? – 50%TLGLL表達 NK細胞受體： KIRs、CD94/NKG2；均一性表達單個 (或多個 )KIR同種型 ? 染色體核型異常 流式細胞術(shù)檢測 TCRV?克隆性 Lima M,et al. Am J Pathol,2022,159:1861 NK細胞的克隆性檢測 ? 多參數(shù)流式細胞術(shù) – NK細胞受體： KIRs、 CD94/NKG2；均一性表達單個 (或多個 )KIR同種型 ? 染色體核型異常 正常 T、 NK細胞表達 NK細胞相關(guān)抗原 Morice WG,et al. Br J Haematol,2022,120:1026 正常 T細胞表達 NK細胞相關(guān)抗原 正常 NK細胞表達 NK細胞相關(guān)抗原 TLGLL的免疫表型特征 CD8dim TLGLL T細胞相關(guān)抗原異常表達 (n=21) Morice WG,et al. Br J Haematol,2022,120:1026 TLGLL NK細胞相關(guān)抗原表達 NK LGLL免疫表型 NK或 TLGLL NK細胞相關(guān)抗原表達 LGL綜合征 ? LGL綜合征：從反應(yīng)性 /多克隆 LGL擴增、慢性寡 /單克隆無癥狀 LGL淋巴細胞增多癥至臨床癥狀明顯的 LGL白血病的一種淋巴增殖性疾病 ? LGL增殖： 85%細胞毒 T細胞 (CD3+CD8+)、15%NK細胞 ( CD3CD16+)，具有同樣的形態(tài)學(xué)、重疊的免疫表型 /細胞毒特征 ? 克隆性 NK擴增 (WHO分型 )： TLGLL、 NKCLPD、侵襲性 NK細胞白血病 ? LGL綜合征：診斷率低 (粒缺、淋巴細胞增多 )、診斷困難 TLGLL ? WHO標(biāo)準(zhǔn)： LGL細胞 (細胞形態(tài)學(xué)、流式細胞術(shù) )增多 (2?109/L)、 6個月 ? 更新標(biāo)準(zhǔn)：單克隆 LGL浸潤骨髓、 TLGLL臨床特征，較低 LGL數(shù) [Semenzato G,et ,1997,89:256] ? 典型臨床與血液學(xué)特征：粒缺 (85%)伴反復(fù)危及生命的細菌感染、疲乏、脾腫大、貧血、血小板減少及同時存在不同的自身免疫性疾病 (RA)；亞洲患者粒缺及脾腫大較西方患者少見、 RA及反復(fù)感染也散見、 PRCA是主要并發(fā)癥 ? 常伴 B細胞異常：活化、克隆演變或增殖，可伴血清學(xué)異常及慢性 B細胞和漿細胞增殖， TLGLL及 NK細胞淋巴細胞增多癥常伴 MBL ? TGLL有時很難診斷，因為很多慢性抗原刺激的臨床疾病可出現(xiàn)單克隆 LGL增殖：病毒感染 (HIV、 CMV)、自身免疫性疾病 ? Felty綜合征： RA、粒缺、脾腫大，伴克隆性 LGL增殖 ? 惡性血液病 (MDS、 MM、 APL)和實體瘤 (乳腺癌 )可出現(xiàn)克隆性 LGL增殖，可能代表宿主抗腫瘤免疫 ? 克隆性 TLGL及 NKLGL擴增也可見于 alloSCT及實體器官移植 ? 健康老年可出現(xiàn)小寡 /單克隆 LGL擴增 ? 所以： LGL克隆性擴增不一定是惡性腫瘤，需要隨訪才能診斷為白血病 ? 由于相同的臨床病理特征，鑒別白血病與慢性 LGL寡 /單克隆淋巴細胞增多癥有時是不可能的。 ? 初診外周血 FISH： t(11。14)(q13。 IgD,CD5,CD19,CD20dim,CD22dim, CD79?,CD23,CD43,CD11cdim,CD10,CCND1,FMC7177。 WHO 2022 5x109/L 骨髓浸潤相關(guān)血細胞減少 No CLL、 SLL、 MBL鑒別診斷 NCIWG 1988/1996
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