[臨床醫(yī)學(xué)]李建勇-免費(fèi)閱讀
【正文】 14) 無(wú) 存在 無(wú) 無(wú) t(14。 ? 特征性的染色體異常 t(11。 IgD,CD5,CD19,CD20dim,CD22dim, CD79?,CD23,CD43,CD11cdim,CD10,CCND1,FMC7177。 ? 初診外周血 FISH： t(11。 ? 二者不同免疫表型的 CLPDNK： CD56較 CD56+患者粒缺及貧血更常見， CD16brighter、較少表達(dá) CD9常 KIR限制表達(dá) ? 侵襲性 NK細(xì)胞白血病罕見，主要見于亞洲， EBV感染，高度侵襲病程，中位生存 2個(gè)月 幼稚淋巴細(xì)胞白血病 ( PLL) ? 具 有明顯核仁的中等大小的 B或 T淋巴細(xì)胞 ? WBC100 109/L，幼稚淋巴細(xì)胞 ≥ 55% ? 2% chronic lymphoid leukemia ? 80% BPLL ? 免疫表型 – CD19/20/21/79b/FMC7/sIgM+++CD23CD5/+ – CD3/5/7+TdTCD1a，大多 CD4+CD8，少數(shù)CD4+CD8+/CD4CD8+ ? 中位年齡： 65~70歲 ? 男 ︰ 女 =︰ 1 ? 脾大： 8292%， 10 cm（肋下） ? TPLL：淋巴結(jié)腫大、皮膚浸潤(rùn)、漿膜腔積液（胸腔） CLPD的診斷： WHO分型 ? 臨床 ? 血常規(guī) ? M：形態(tài)學(xué) +細(xì)胞 /組織化學(xué)染色：外周血、骨髓涂片、病理（骨髓、淋巴結(jié)、其他組織器官） ? I：免疫表型 (流式細(xì)胞術(shù)、免疫組織化學(xué) ) ? C：染色體 ? M：分子生物學(xué) 。肝臟不大。慢性淋巴增殖性疾病的診斷 (chronic lymphoproliferative disease) (chronic lymphoid leukemia) 徐衛(wèi) 范磊 李建勇 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 江蘇省人民醫(yī)院 山西 慢性淋巴增殖性疾病 (CLPD) BCLPD NK/TCLPD CLPD ? BCLPD ? NK/TCLPD BCLPD共同特征 ? 臨床特點(diǎn)： –中老年 –臨床進(jìn)展緩慢，低度惡性（ MCL除外） –可向高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化 –治療后可緩解，但難以治愈 ? 形態(tài)學(xué)：中、小淋巴細(xì)胞 ? 免疫表型：表達(dá) B細(xì)胞相關(guān)抗原（ CD1 CDCD2 CD79a）和 sIg單一輕鏈（ κ 或 λ ） ? IgH和 IgL基因重排 克隆性檢測(cè)的常用方法 1. 流式細(xì)胞術(shù)：可以通過(guò)檢測(cè)細(xì)胞表面免疫球蛋白（ sIg）輕鏈限制性表達(dá)明確 B 細(xì)胞的克隆性（ clonality） ? ???3?1 ? ????1 ? sIgCD19+細(xì)胞 25% 2. 細(xì)胞遺傳學(xué)異常：克隆性染色體異常 ? 常規(guī)細(xì)胞遺傳學(xué) ? FISH技術(shù)檢測(cè)到 3. PCR檢測(cè)： IgH、 IgL基因重排 sIg陰性 慢性淋巴細(xì)胞白血病 /小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL) ? 老年人，中位年齡 65歲，男：女 =2： 1 ? 淋巴結(jié)腫大，伴外周圍血和骨髓累及 ? 腫瘤由小圓形淋巴細(xì)胞混合數(shù)量不等 幼淋巴細(xì)胞 ? 免疫表型： sIg+(M+/D)(弱 )， CD5+，CD20+(弱 )， CD23+， FMC7， BCL6， CD10，cyclin D1 ? 染色體異常： 13q， +12， 11q， 17p， 6q ? 5%10%進(jìn)展為大 B細(xì)胞淋巴瘤 (Richter綜合征 ) ?5x109/L 外周血 B(CD19+)淋巴細(xì)胞數(shù) 淋巴結(jié)腫大 () 脾 /肝腫大 No Yes MBL SLL CLL sIgdim, CD5+, CD19+, CD23+, CD20dim IWCLL Blood 2022。q32) ? 5年生存率 27% MCL免疫表型特征 (FCM、 IHC) ? 陽(yáng)性 – CCND1 SOX11 – CD19 CD148 – CD20 – CD22 – CD5 – BCL2 – CD79? – FMC7 – 表面 IgM和 /或 IgG ? 陰性 – CD10 CD200 – CD23 流式細(xì)胞術(shù) MCL免疫表型 FMC7+ CD23 Lambda+
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