【正文】 有強化表現(xiàn) ， 應考慮脂肪肉瘤的可能 。 ? 橫紋肌肉瘤 可呈相似的團塊狀腫塊 ， 常有明顯的腫瘤壞死 ， 腫瘤強化較淋巴瘤明顯 。 男 ， 6歲 。 ? 淋巴瘤 可表現(xiàn)為腹膜后散在腫大淋巴結(jié) ， 或融合成團塊的分葉狀腹膜后腫塊 ， 常伴有其他部位的淋巴結(jié)和臟器的侵犯 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 寄生胎 。 ? 在 CT上也可以見到骨骼和脂肪 。 在實踐經(jīng)驗中除畸胎瘤之外惡性生殖細胞源性腫瘤中卵黃囊瘤最為多見 ， 干氏報道位于腹膜后為 3/21（ 14%） 。 惡性畸胎瘤。 生殖細胞源性腫瘤 未成熟的組織常存在于畸胎瘤的實質(zhì)性部分中； 根據(jù)軟組織成分的多少常可以判斷畸胎瘤的良惡性 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 畸胎瘤 。 嗜鉻細胞瘤 內(nèi)容： 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其他腹膜后腫瘤診斷與鑒別 生殖細胞源性腫瘤 生殖細胞源性腫瘤包括：畸胎瘤 、 精原細胞瘤 、 卵黃囊 （ 內(nèi)胚竇 ） 瘤 、 絨毛膜上皮癌 、 胚胎癌 。 腎上腺癌 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 。 神經(jīng)母細胞瘤 神經(jīng)母細胞瘤膈腳侵犯 。 腎母細胞瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 原發(fā)性醛固酮增多癥 。 ? 臨床： 10歲以下 Cushing綜合征大多數(shù)由癌引起，少數(shù)由腺瘤引起。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎上腺癌 。 原發(fā)腦腫瘤大多數(shù)在后顱窩中 ， 包括髓母細胞瘤 、 PNET、 室管膜瘤 、 小腦和腦干星形細胞瘤 。 ? 與 WT不同 ， RTK更常發(fā)生于腎的中央部分 ， 通過腎實質(zhì)擴展 ，可擴展至整個腎實質(zhì)中 。 男 ， 1歲 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 腎細胞癌 。 Wilms瘤 鑒別診斷 ? 腎細胞癌 （ RCC） ? 主要是成人時期的腫瘤 ， 兒童僅占所有 RCC病例的 ％ ～ ％ ， 但它可以見于 5歲以上的兒童中 ， 平均就診年齡為 9歲；可以發(fā)生壞死囊變 ， 可以出現(xiàn)鈣化 ， 受侵犯的腎實質(zhì)形成假包膜 ，腫瘤侵犯使腎結(jié)構(gòu)破壞 ， 有鄰近淋巴結(jié)大 ， 診斷時 20％ 有肺 、肝 、 腦或骨骼轉(zhuǎn)移 。 ? 血行轉(zhuǎn)移： 肝和肺 。 跨中線生長推移大血管 。 腎母細胞瘤 。 肝轉(zhuǎn)移在腹部 CT掃描中往往就能估計 ，為確定肺轉(zhuǎn)移術(shù)前常需胸部 CT平掃 。 Wilms瘤 影像學表現(xiàn) ? 腫瘤擴展的 CT表現(xiàn) ? 淋巴結(jié)擴展： 20％ 患兒有腎門 、 腔靜脈和主動脈旁 、 腹膜后淋巴結(jié)大 。 ? 血行轉(zhuǎn)移：肝和肺 。 女 ， 8個月 。 伴大的出血壞死區(qū)和囊腫形成是腎母細胞瘤的特征性表現(xiàn) 。 當腫瘤呈外突性生長以及輪廓變得不規(guī)則時提示包膜侵犯 。 男 ， 1歲 。 部位： 大多位于腎周圍部分 ， 75％ ～ 95％ 可摸及腫塊 。 男 ， 12歲 。 臨床： ? 是功能性腫瘤 ， 產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓頭痛 、 心動過速 、排尿暈厥等 。 ? 影像學表現(xiàn)：位于腹膜后 ， 在典型情況下呈雙側(cè)對稱性 ， PN沿交感神經(jīng)鏈和迷走神經(jīng)分布 ， 彌漫浸潤腹腔和腹膜后間隙 ， 包繞在這些間隙內(nèi)的血管結(jié)構(gòu) ，并沿此間隙向肝內(nèi) 、 腸系膜內(nèi)擴展 。 三、周圍神經(jīng)腫瘤 包括良 、 惡性的神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤 。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 。 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 。 男 ， 1歲 。圍繞腎侵犯。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 交感鏈神經(jīng)母細胞瘤 。 ? 與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。 ? 淋巴擴展： 90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 一、神經(jīng)母細胞瘤 直接擴展 ? 與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展，腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包繞。 ? 向椎管內(nèi)擴展： MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進入椎管。 男 ， 1歲 。女性， 2022－ 3－ 27出生。 若干腫瘤可以自發(fā)性消退或腫瘤成熟成為良性的神經(jīng)節(jié)細胞瘤 。 ? 除了神經(jīng)母細胞瘤 、 淋巴瘤 、 畸胎瘤 、 嗜鉻細胞瘤 、 脂肪瘤和淋巴管瘤之外 ， 其他非臟器起源的腹膜后腫瘤在兒童中相當少見；若干腫瘤 （ 神經(jīng)母細胞瘤 、 嗜鉻細胞瘤 ） 既可為非臟器起源 ， 又可為臟器起源 。 ? 廣義的腹膜后腫瘤包括臟器和非臟器起源的腫瘤這兩部分 。 ? 分期： I期腫瘤具 90％ 以上生存率 IV期預后差 ? 診斷時病人年齡： 1歲以下預后良好 （ 約 75％ 生存率 ） ， 盡管達 IV期但腫瘤不太具侵襲性 ， 為與一般IV期腫瘤相區(qū)別 ， 分期為 IVS期 。掃描日期 2022718（ 4個月 ) 神經(jīng)母細胞瘤。 一、神經(jīng)母細胞瘤 影像表現(xiàn) ? CT平掃 ? 形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀，腫瘤沒有包膜，邊界不銳利 ? 鈣化： 90％顆粒、細點、環(huán)狀、不定形 ? 增強掃描 ? 強化：不均勻，出血壞死不強化低密度區(qū)與腫瘤強化區(qū)域混雜所致 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細胞瘤 。圍繞腎侵犯。 男 ， 1歲 。 ? 向椎管內(nèi)擴展： MRI冠掃可以清楚地顯示腫瘤經(jīng)椎間孔進入椎管。 一、神經(jīng)母細胞瘤 直接擴展 ? 與大血管關(guān)系：超中線的神經(jīng)母細胞瘤沿椎體前緣擴展，腫瘤包繞腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈（單側(cè)或雙側(cè)）、腹腔動脈干和腸系膜上動脈，脾靜脈前移或包繞。 ? 淋巴擴展： 90％有腎門、肝門和腹膜后淋巴結(jié)大，增大淋巴結(jié)常不易與原發(fā)腫瘤區(qū)分開來，還可以有遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，特別是左頸淋巴結(jié)的發(fā)現(xiàn)可避免巨大不可切除腫瘤的剖腹活檢。 ? 與周圍臟器關(guān)系：壓迫還是直接侵犯肝、腎有時在 CT橫斷面掃描上不能正確判斷，以多平面 MR顯示更佳，同時需與肝、腎原發(fā)腫瘤鑒別。 神經(jīng)源性腫瘤 嗜鉻細胞瘤 腎源性腫瘤 腎上腺腫瘤 生殖細胞源性腫瘤 其它 神經(jīng)母細胞瘤 。 女 ， 7歲 。 可能的區(qū)別是臨床發(fā)展緩慢 ， 病