自身免疫性肝病(1)-全文預(yù)覽
【正文】 ?早期非化膿性破壞性膽管炎 ?晚期肝硬化 原發(fā)性膽汁性肝硬化 診斷 ?中年女性、不明原因的皮膚瘙癢、乏力、黃疸和體重下降伴右上腹不適，同時(shí)血清 ALP、GGT增高， AMA滴度 1:80特別是 M2亞型陽性。 ? PSC：臨床、病理有時(shí)均很難鑒別， PSC男性多見， AMA陰性，常伴 IBD，膽管串珠樣改變。 原發(fā)性硬化性膽管炎 病理： ?纖維性膽管炎，大小膽管均可受累 ?典型改變：纖維閉塞性膽管炎（上皮細(xì)胞變性、消失） ?晚期肝硬化 原發(fā)性硬化性膽管炎 診斷： 1. 有 IBD病史，同時(shí)出現(xiàn)不明原因的 ALP升高 2. 波動(dòng)性黃疸伴發(fā)熱和肝區(qū)不適 3. 特征性影像學(xué)改變 4. 除外其他因素引起的繼發(fā)性硬化性膽管炎、藥物和病毒性肝炎引起的膽汁淤積癥 5. 肝穿價(jià)值有限 原發(fā)性硬化性膽管炎 治療 ?激素及免疫抑制劑效果差 ?熊去氧膽酸 ?治療并發(fā)癥：瘙癢、膽道感染 ?肝移植 原發(fā)性硬化性膽管炎 預(yù)后 進(jìn)行性發(fā)展性疾病，確診后平均生存期12年；有癥狀者生存期 7年 重疊綜合征 AIH合并 PBC或 AIH合
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