自身免疫性肝病(1)(存儲(chǔ)版)
【正文】 肝炎（ AIH） 原發(fā)性膽汁性肝硬化（ PBC） 原發(fā)性硬化性膽管炎（ PSC） 自身免疫性膽管炎（ AIC） 重疊綜合征 局外綜合征 自身免疫性肝炎 臨床表現(xiàn) ?女性多見（ 70%），發(fā)病高峰 1460歲 ?慢性遷延性病程 ?類似病毒性肝炎癥狀（乏力、納差、厭油） ?早期可僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和皮疹 ? PE：皮膚鞏膜黃染（ 80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期門脈高壓體征 ?有時(shí)伴 SLE、 SS或 UC 自身免疫性肝炎 實(shí)驗(yàn)室檢查 ?肝酶： ALT、 AST升高明顯 ?高 γ球蛋白血癥， IgG升高明顯 ?自身抗體： ? I型： ANA和 /或抗 SMA陽性 ? II型：抗 LKM1陽性， ANA、抗 SMA陰性 ? III型：抗 SLA陽性， ANA、抗 SMA、抗 LKM1陰性 自身免疫性肝炎 病理 ?淋巴細(xì)胞性碎屑樣壞死 ?門管區(qū)周圍肝炎 ?肝硬化形成 自身免疫性肝炎 診斷： 1. 無活動(dòng)性病毒感染標(biāo)志，無過度飲酒、輸血史及服用致肝損藥物史 2. 血 ANA陽性，抗 SMA陽性或抗 LKM1陽性，滴度1： 8
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