prion?。ㄖv座）-全文預(yù)覽
【正文】 類被傳遞 ， 可能因種系屏障不同 。 文件太大 ， 刪除圖片 文件太大 ， 刪除圖片 文件太大 ， 刪除圖片 文件太大 ， 刪除圖片 nv CJD 和 BSE 的關(guān)系 目前認(rèn)為 nv CJD 可能由 BSE 因子感染引起 。 PrPsc 沉積也見于細(xì)胞周圍及小腦分子層 ， 也可在空泡周圍沉積 。 最突出的表現(xiàn)為 PrP 斑塊 ， 和 Kuru 斑相似 ， 中央為嗜伊紅 ， 濃染 ，周邊淡粉色 ， 小腦大腦中較普遍存在 。 ? 影像學(xué)：頭顱 MRI T2像及質(zhì)子密度像多顯示丘腦枕部有高信號 ， 呈對稱性 ， 占 77%， 有較大的診斷價值 。 少數(shù)病例 EEG 始終正常 。 ?某些病例很久才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征 ， 經(jīng)過較長的前驅(qū)期 ， 如人格改變或健忘 、 隨之感覺障礙 。 總的病程平均 14 個月 (8~38個月 )， 散發(fā) CJD 平均為 個月。 此后則病情迅速進(jìn)展到認(rèn)知障礙 ， 尿失禁 ， 進(jìn)行性生活不能自理直至癡呆 ， 死前常呈無動性緘默 。 ? 早期癥狀 最常見的首發(fā)癥狀為：精神癥狀 。 至 2020年底報道，已有 87例 vCJD, 其中法國 3 例，愛爾蘭共和國 1例，其余均為英國發(fā)生。 nv CJD 的出現(xiàn) ?1986年英國暴發(fā) “ 瘋牛病 ” (BSE)。 ?病程約 1年左右 。 睡眠障礙的特征是慢波和快波睡眠相消失 ， 伴有幻覺和記 憶減退 。 ?其突變基因在密碼子 178， 由天冬氨酸轉(zhuǎn)變成天冬酰胺 ， 和家族性 CJD 中某些家系的突變位點相同 ， 但等位基因突變的異質(zhì)性可導(dǎo)致不同的臨床表型 。最后進(jìn)入癡呆。 ?星形細(xì)胞增生和肥大遠(yuǎn)較海綿狀改變顯著。 斑塊大小不一直徑由 10~15μ m，可以是單中心或多中心形式，PAS 呈紅染，剛果紅染色在偏光顯微鏡下呈雙折射性質(zhì)。 ?其他尚有插入突變等。usslerScheinker (GSS)病，或稱 GSS病， GSS 綜合征，是一組家族性可傳遞性海綿狀腦病，十分罕見。 或二者兼用 。 神經(jīng)病理不同 ， 有炎細(xì)胞浸潤 。 家族性者病程較長 。 169。病理改變：神經(jīng)毯呈空泡變性 (海綿狀 )， 膠質(zhì)細(xì)胞增生 、 肥胖變性 ， 神經(jīng)元脫失 。 TSE 的發(fā)病機(jī)制 ?PrP 在正常人腦組織中存在的類型為細(xì)胞型 (PrPc)，又稱為蛋白酶敏感型 (protease sensitive cellular form， PrPsen)，當(dāng)接觸 TSE 感染因子后 (如接種 TSE 的腦組織后 ) 負(fù)責(zé)編碼 PrPc 的基因 (位于第 20對染色體的短臂上，稱為 PRNP 基因 ) 發(fā)生突變， 其蛋白產(chǎn)物由原來正常的前體蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檩^穩(wěn)定的低能量狀態(tài)的多聚體 ? 折疊構(gòu)象的淀粉樣蛋白 PrPc? PrP sc 或 PrP res 而沉積于腦和脊髓中，后者具有傳遞性。 TSE ?1759年德國 Leopoldt J G 首先報道此病 ?18 世紀(jì)普遍流行 scrapie 病 ?1898年 Besnoit M M 和 Morelch 首先描述脊髓前 角神經(jīng)元空泡化 ?1936年 Cuille J 和 Chelle P Z 首先報道 scrapie 是可傳遞性疾病 ， 將病羊的脊髓前 角接種于正常羊后 ， 14~44個月后發(fā)病 ?1959年 Hadlow WJ 訪問英國 ， 專門研究 scrapie 和 kuru 的關(guān)系 ， 并提出發(fā)病機(jī)制的學(xué)說 根據(jù)病理學(xué)證據(jù)表明 prion 病的致病原理為中樞神經(jīng)組織 (腦和脊髓 ) 沉積了不正常的 prion 蛋白酶抵抗型 (protease resistent for
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1