prion病講座-免費閱讀
【正文】 C， 2bar 壓力 (2020h pa)，不少于 8 分鐘 (1 bar = 106dyn/cm2) 目前 WHO 根據(jù)傳播 BSE 的嚴重程度將牛的各器官分為四級 。 ? 動物年齡：因 TSE 的潛伏期為數(shù)年之久 ， 故出生不久的小 牛比較安全 。 由于以上發(fā)現(xiàn)增加了人們對本病有可能威脅到公共衛(wèi)生的關(guān)注 。 用 PrP 免疫組化染色呈強陽性 ，淋巴組織中的陽性率更高 。 1433 蛋白陽性占 57%， 常在疾病晚期出現(xiàn) 。 少數(shù)病例出現(xiàn)吶吃 ， 味覺障礙 ， 視力模糊和復(fù)視 。 精神癥狀出現(xiàn)后大約經(jīng)過 6 個月后 ， 首發(fā)神經(jīng)癥狀往往為感覺異常 ， 尤其是肢體疼痛 ， 共濟失調(diào)和不自主運動 ， 如肌陣攣 ， 舞蹈樣動作和肌緊張不全 。 ?迄至 1998年底已有 35例死亡病例 ， 其中 33例經(jīng)病理證實 。 ?腦電圖為彌漫性慢波 ， 僅 1例出現(xiàn)周期性改變 。 ?本病十分罕見 ， 至今為止僅發(fā)現(xiàn)了 2 個家系 。 GSS病 (二 ) 神經(jīng)病理： ?GSS 的海綿狀改變較輕，有時還缺如，而且在同一家系中不同患者的海綿狀改變的程度可以有很大差別。 ?密碼子 198 的 TTC?TCC (苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榻z氨酸 )， ?密碼子 217 的 CAG?CGG (谷氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榫彼?)。 ?手術(shù)器械可在 138?C 高壓一小時 ， 或 1N NaOH 溶液 浸泡一小時 。 ?病程：多死于 1 年內(nèi) 。 TSE 的發(fā)病機制 人類 TSE 一 、 kuru 二 、 CJD 發(fā)病率為百萬分之一 ?散發(fā)約 85%~95% ?家族性約 5%~15% ?醫(yī)源性約 1% 人類 TSE 169。 TSE 的發(fā)病機制 ?PrP 在正常人腦組織中存在的類型為細胞型 (PrPc)，又稱為蛋白酶敏感型 (protease sensitive cellular form， PrPsen)，當接觸 TSE 感染因子后 (如接種 TSE 的腦組織后 ) 負責編碼 PrPc 的基因 (位于第 20對染色體的短臂上，稱為 PRNP 基因 ) 發(fā)生突變， 其蛋白產(chǎn)物由原來正常的前體蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檩^穩(wěn)定的低能量狀態(tài)的多聚體 ? 折疊構(gòu)象的淀粉樣蛋白 PrPc? PrP sc 或 PrP res 而沉積于腦和脊髓中，后者具有傳遞性。 169。 神經(jīng)病理不同 ， 有炎細胞浸潤 。usslerScheinker (GSS)病，或稱 GSS病， GSS 綜合征，是一組家族性可傳遞性海綿狀腦病，十分罕見。 斑塊大小不一直徑由 10~15μ m，可以是單中心或多中心形式，PAS 呈紅染，剛果紅染色在偏光顯微鏡下呈雙折射性質(zhì)。最后進入癡呆。 睡眠障礙的特征是慢波和快波睡眠相消失 ， 伴有幻覺和記 憶減退 。 nv CJD 的出現(xiàn) ?1986年英國暴發(fā) “ 瘋牛病 ” (BSE)。 ? 早期癥狀 最常見的首發(fā)癥狀為：精神癥狀 。 總的病程平均 14 個月 (8~38個月 )， 散發(fā) CJD 平均為 個月。 少數(shù)病例 EEG 始終正常 。 最突出的表現(xiàn)為 PrP 斑塊 ， 和 Kuru 斑相似 ， 中央為嗜伊紅 ， 濃染 ，周邊淡粉色 ， 小腦大腦中較普遍存在 。 文件太大 ， 刪除圖片 文件太大 ， 刪除圖片 文件太大 ， 刪除圖片 文件太大 ， 刪除圖片 nv CJD 和 BSE 的關(guān)系 目前認為 nv CJD 可能由 BSE 因子感染引起 。 如何盡量減少 BSE 因子污染的可能 2020年 1月以來
教學課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1