prion?。ㄖv座）-預(yù)覽頁
【正文】 m, PrP res) 又稱為 scrapie 相關(guān)的 PrP (PrP sc), 分子量為 2730KD 可用免疫組化證實 。 TSE 的發(fā)病機制 人類 TSE 一 、 kuru 二 、 CJD 發(fā)病率為百萬分之一 ?散發(fā)約 85%~95% ?家族性約 5%~15% ?醫(yī)源性約 1% 人類 TSE 169。 病程長者以神經(jīng)元脫失嚴(yán)重 ， 無免疫應(yīng)答表現(xiàn) 。 ?病程：多死于 1 年內(nèi) 。 醫(yī)源性 CJD 外科手術(shù)器械 ， 深部電極 移植物傳遞：角膜移植 ， 硬腦膜移植 組織提取物傳遞：生長激素 ， 促性腺激素 診斷和鑒別診斷 ?Alzheimer 病 (也是淀粉樣蛋白沉積 (?A4 蛋白 )， 但無傳遞性 , 臨床表現(xiàn)不同 ， EEG 不同 ) ? SSPE 屬 “ 慢病毒感染 ” ， 為麻疹病毒的潛伏感染 ， 臨床過程不同 ， 也有肌陣攣 。 ?手術(shù)器械可在 138?C 高壓一小時 ， 或 1N NaOH 溶液 浸泡一小時 。usslerScheinker (GSS)病 GerstmannStr228。 ?密碼子 198 的 TTC?TCC (苯丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榻z氨酸 )， ?密碼子 217 的 CAG?CGG (谷氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榫彼?)。 ?顯微鏡下的特征性所見為 淀粉樣斑塊 ，廣泛存在于中樞神經(jīng)， 包括脊髓，尤其在小腦最為明顯。 GSS病 (二 ) 神經(jīng)病理： ?GSS 的海綿狀改變較輕，有時還缺如，而且在同一家系中不同患者的海綿狀改變的程度可以有很大差別。但腦干受累的癥狀可較突出，包括雙眼上視不能 (Parinaud 綜合征 )，內(nèi)聚不能及假性球麻痹引起的吞咽困難、雙側(cè)錐體束征。 ?本病十分罕見 ， 至今為止僅發(fā)現(xiàn)了 2 個家系 。 ?臨床癥狀為進(jìn)行性失眠和植物神經(jīng)功能障礙 。 ?腦電圖為彌漫性慢波 ， 僅 1例出現(xiàn)周期性改變 。 目前本組疾病被命名為 prion 病 (朊蛋白病 )。 ?迄至 1998年底已有 35例死亡病例 ， 其中 33例經(jīng)病理證實 。 散發(fā) CJD 平均年齡為 65歲 ， 很少 30歲 ， UK 僅 1 例 (1970~1989)， 法國 2 例 ， (1968~1982)， 日本 1例 (1963~1987)。 精神癥狀出現(xiàn)后大約經(jīng)過 6 個月后 ， 首發(fā)神經(jīng)癥狀往往為感覺異常 ， 尤其是肢體疼痛 ， 共濟失調(diào)和不自主運動 ， 如肌陣攣 ， 舞蹈樣動作和肌緊張不全 。 最后發(fā)生認(rèn)知障礙和不自主運動則和散發(fā)性 CJD 相似 。 少數(shù)病例出現(xiàn)吶吃 ， 味覺障礙 ， 視力模糊和復(fù)視 。 多在精神癥狀出現(xiàn) 3 個月后出現(xiàn)不正常 EEG, 和散發(fā) CJD 的典型 EEG 不同 ， 無一例出現(xiàn)周期性三相復(fù)合波 。 1433 蛋白陽性占 57%， 常在疾病晚期出現(xiàn) 。 在基底神經(jīng)節(jié)和丘腦最明顯 ， 小腦 、 大腦有局灶性改變 。 用 PrP 免疫組化染色呈強陽性 ，淋巴組織中的陽性率更高 。 散發(fā) CJD 患者 30 歲的腦組織作免疫組化染色無一例出現(xiàn) PrP 斑塊 。 由于以上發(fā)現(xiàn)增加了人們對本病有可能威脅到公共衛(wèi)生的關(guān)注 。 因此對防止醫(yī)療器械 、 醫(yī)藥產(chǎn)品傳遞 BSE 因子的危險性已成為當(dāng)務(wù)之急 。 ? 動物年齡：因 TSE 的潛伏期為數(shù)年之久 ， 故出生不久的小 牛比較安全 。 消毒方法 ： 200176。 C， 2bar 壓力 (2020h pa)，不少于 8 分鐘 (1 bar = 106dyn/cm2) 目前 WHO 根據(jù)傳播 BSE 的嚴(yán)重程度將牛的各器官分為四
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